胰腺無功能性內(nèi)分泌腫瘤的

1、胰腺無功能性內(nèi)分泌腫瘤的螺旋CT診斷,上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院放射科 張 蓓,胰腺的生理,外分泌胰腺：由腺泡和導(dǎo)管構(gòu)成管腺泡腺內(nèi)分泌胰腺：彌散神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)重要組成部分．胰島分布不均，尾部最多，體部次之，頭部最少．胰島主要含４種細(xì)胞：分泌胰島素的Ｂ細(xì)胞，分泌胰高糖素的Ａ細(xì)胞，分泌生長(zhǎng)抑素Ｄ細(xì)胞和分泌胰多肽的ＰＰ細(xì)胞．,nonfunctioning endocrine tumorof the pancreas (NFET),胰

2、腺功能性內(nèi)分泌腫瘤臨床上較為多見，由于可分泌一種或多種激素，伴有較為特征的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。胰腺無功能性內(nèi)分泌腫瘤因無相應(yīng)激素分泌，缺少特異性的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，且多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，早期通常無明顯癥狀，只在腫瘤較大時(shí)因壓迫鄰近臟器而被發(fā)現(xiàn)。,nonfunctioning endocrine tumorof the pancreas (NFET),胰腺功能性和無功能性內(nèi)分泌腫瘤從病理學(xué)角度無法鑒別，需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室結(jié)果

3、胰腺無功能性內(nèi)分泌腫瘤常需與胰腺癌等其他惡性腫瘤相鑒別，二者無論從治療和預(yù)后方面都有顯著不同，因此鑒別診斷非常重要,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的臨床,胰腺內(nèi)分泌腫瘤大部分是功能性的，根據(jù)其所分泌的激素類型，分別命名為胰島細(xì)胞瘤、胃泌素瘤、胰高血糖瘤、血管活性腸肽（VIP）瘤、胰多肽瘤、生長(zhǎng)激素釋放因子瘤和神經(jīng)降壓肽瘤等。功能性胰島細(xì)胞瘤占70%-80%，根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷并不困難影像學(xué)檢查的目的主要

4、在于術(shù)前定位,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的臨床,非功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤約占胰腺全部?jī)?nèi)分泌腫瘤的15%-20%，僅次于胰島細(xì)胞瘤和胃泌素瘤，居第三位。腫瘤可發(fā)生在任何年齡，無明顯性別差異臨床上由于非功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤不具有分泌生物活性物質(zhì)的功能，無論在臨床上或?qū)嶒?yàn)室檢查中均無胰腺內(nèi)分泌異常的表現(xiàn)。,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的臨床,早期腫瘤較小時(shí)常無癥狀，多由于其他原因或體檢行腹部檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)至足夠大小、壓迫鄰近臟器和結(jié)構(gòu)或發(fā)生轉(zhuǎn)移

5、時(shí)，將產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀和體征，表現(xiàn)為上腹部腫塊、非特異性上腹部疼痛、腫塊壓迫癥狀、梗阻性黃疸、肝區(qū)疼痛等,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的臨床,當(dāng)臨床發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤通常較大，文獻(xiàn)資料報(bào)道直徑多為5-10cm以上，其中75%的腫瘤直徑大于5cm，30%大于10cm 隨著人們生活水平的提高，體格檢查越來越受到重視，同時(shí)由于影像技術(shù)的不斷提高,小的NFET的檢出率亦將明顯提高。,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的病理,NFET通常較大，腫瘤通常為實(shí)性，瘤內(nèi)常

6、有出血、壞死和囊性變。在組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)上，與功能性內(nèi)分泌腫瘤無顯著差異。 近年來由于放射免疫測(cè)定和免疫組化技術(shù)的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)不少所謂的NFET實(shí)際上含多種內(nèi)分泌細(xì)胞，能分泌多種激素，只是這些激素不產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的病理,一組26例無功能胰腺內(nèi)分泌腫瘤資料表明，23例（88.5%）含1-4種激素，18例（78.3%）含2種以上激素，7例（26.9%）含4種以上激素（胰島素、高血糖素、生長(zhǎng)抑素及胰多肽）。

7、電鏡下多數(shù)可找到神經(jīng)分泌顆粒。免疫組化染色顯示chromogranin A、NSE及synaptophysin陽(yáng)性。,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的病理,由于NFET缺乏特定的臨床癥狀，因此這類腫瘤在病理上有時(shí)也無法進(jìn)一步明確分類，病理報(bào)告統(tǒng)稱為無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤或無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。 惡性NFET有時(shí)可見腫瘤侵犯血管、神經(jīng)和包膜、瘤細(xì)胞易顯示核分裂相等。從病理學(xué)改變判斷無功能內(nèi)分泌腫瘤的良惡性有一定限度，當(dāng)發(fā)生其他臟器和淋

8、巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)才是診斷惡性腫瘤的可靠依據(jù)。,功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的CT表現(xiàn),功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤以胰島細(xì)胞瘤最常見，占70%-80%，腫瘤直徑一般不超過2.0cm。平掃密度均勻，多為等密度，胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤，胰腺輪廓改變不明顯。增強(qiáng)掃描時(shí)由于功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤為富血供腫瘤，動(dòng)脈期掃描時(shí)腫瘤明顯強(qiáng)化，可類似于血管強(qiáng)化，加之典型的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，診斷不難。,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的CT表現(xiàn),較小的無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤，其C

9、T平掃和增強(qiáng)表現(xiàn)可與胰島細(xì)胞瘤完全一致，在影像學(xué)上無法鑒別，診斷依靠臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。 對(duì)于直徑超過4.0cm的無功能腫瘤，平掃大多腫塊密度不均，密度較胰腺實(shí)質(zhì)略低或等密度，其內(nèi)可見更低密度壞死或囊變區(qū)。,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的CT表現(xiàn),較大的無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤，因瘤內(nèi)壞死或囊變，強(qiáng)化方式有所不同。大多數(shù)腫瘤為不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化密度多高于正常胰腺或與胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化密度相近，其內(nèi)壞死囊變區(qū)無明顯強(qiáng)化表

10、現(xiàn)。門脈期密度減低與胰腺實(shí)質(zhì)一致，延遲期呈低密度。,211447,211447,無功能胰島細(xì)胞瘤,,無功能胰島細(xì)胞瘤,低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,,低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,a-c First case,d-f Second case,Typical aspect of NFET,metastasis,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的CT表現(xiàn),瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化有助于無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的診斷。 腫瘤大小與良惡性有明顯關(guān)系，腫瘤愈大，

11、直徑大于5cm，則惡性可能性愈大。,NFET與胰腺癌的CT鑒別診斷,NFET影像學(xué)檢查的主要目的除了腫瘤確切定位以便手術(shù)外，更重要的是與胰腺其他常見腫瘤特別是胰腺癌的鑒別。胰腺癌惡性程度高，5年生存率僅為1%-2%。 NFET即使為惡性，5年生存率可達(dá)60%以上，且化療效果較好，因此二者之間的鑒別診斷對(duì)于臨床治療計(jì)劃的選擇和預(yù)后估價(jià)有重要意義。,胰腺癌特點(diǎn),胰腺癌為乏血供腫瘤，CT增強(qiáng)掃描腫瘤與正常強(qiáng)化的胰腺實(shí)質(zhì)相比呈低密度。有明

12、顯圍管性浸潤(rùn)及嗜神經(jīng)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，腫瘤大于3cm，往往會(huì)侵犯周圍血管及胰、膽管，引起膽道梗阻，胰管擴(kuò)張、胰腺萎縮，臨床出現(xiàn)黃疸及消化功能減退癥狀，胰腺癌出現(xiàn)周圍及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見，侵犯腹膜后交感及非交感神經(jīng)叢，引起頑固性腹痛及腹部束帶感。,無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤特點(diǎn),無功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤多為富血供腫瘤，CT增強(qiáng)掃描腫瘤顯著強(qiáng)化與主動(dòng)脈密度相似。呈膨脹性及外生性生長(zhǎng)。無圍管性浸潤(rùn)及嗜神經(jīng)性生長(zhǎng)特點(diǎn)，對(duì)周圍組織和血管主要以推移為

13、主而非直接侵犯 腫瘤多較大，常見鈣化。,不典型NFET,Atypical aspect of NFET,cystic lesion , MPD dilated,總 結(jié),NonFunctioning Endocrine Tumor of the Pancreas NFET多較大、富血供、常見鈣化，較少出現(xiàn)周圍血管及胰膽管直接侵犯、較少出現(xiàn)后腹膜淋