惡性雀斑樣痣

1、惡性雀斑樣痣,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,lentigo maligna,別名,Hutchinson雀斑；malignant freckle-like nevus；癌前非痣樣黑素細胞瘤；惡性前黑變??；惡性雀斑,類別,普通外科/皮膚腫瘤/皮膚良性腫瘤/黑素細胞瘤,ICD號,D27,概述,惡性雀斑樣痣是惡性黑瘤的前驅(qū)病變。常見于中老年人,發(fā)生在經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚。臨床表現(xiàn)為褐色或棕色小斑疹并伴顏色的加深或變淡。該痣可保持穩(wěn)定，或緩

2、慢生長，或完全自然消失，也可演變?yōu)楸砥?nèi)原位黑瘤或侵襲性黑瘤。手術(shù)切除效果可靠，復(fù)發(fā)率低。,流行病學,常見于中老年人，發(fā)生在經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚。,病因,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,發(fā)病機制,表皮萎縮，其基底層有不典型黑素細胞呈非巢狀增生，色素增深。真皮上部有不等量的淋巴細胞浸潤，混雜有一些噬黑素細胞。在病變的退化區(qū)，表皮黑素細胞嚴重變性，真皮有輕度纖維化，伴有淋巴細胞和噬黑素細胞浸潤。當基底膜上增生的非典型黑素細胞呈巢狀或索條狀排列

3、，且多為梭形細胞時，表明已成為表皮內(nèi)(原位)黑瘤并預(yù)示真皮受侵(侵襲性黑瘤)即將發(fā)生。,臨床表現(xiàn),起病時，病變表現(xiàn)為界限清楚的褐色或棕色小斑疹，以后可緩慢或迅速擴大，原先顏色較深的區(qū)域可能變淺，甚至發(fā)生色素脫失，而較淺的區(qū)域可以加深，形成顏色深淺不一、形狀不規(guī)則的病變。小的斑疹，直徑3～5mm，大的通常＞3cm。好發(fā)于經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚(圖1)。,并發(fā)癥,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,實驗室檢查,組織病理檢查，可見表皮萎縮，其基底層不

4、典型黑素細胞呈非巢狀增生，色素增深。,其他輔助檢查,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,診斷,斑疹迅速擴大，且發(fā)生顏色改變，形狀不規(guī)則時應(yīng)考慮此病。但確診需病理檢查。,鑒別診斷,本病應(yīng)注意與日光性雀斑樣樣痣、交界痣、脂溢性角化病、色素性基底細胞癌、色素性日光性角化病、表淺擴散型黑瘤等鑒別。,治療,1.非手術(shù)療法 適用于面積小病變。常用液氮冷凍、電灼、激光等,但復(fù)發(fā)率高。 2.手術(shù)療法 手術(shù)切除效果可靠，復(fù)發(fā)率低。,預(yù)后,惡性雀斑樣樣痣生

5、長緩慢，可完全自然消失，也可演變?yōu)楸砥?nèi)原位黑瘤或侵襲性黑瘤。,預(yù)防,因本病好發(fā)于經(jīng)常遭受日光照射部位的皮膚，因此在夏季節(jié)外出時，應(yīng)做好防護。,簡介,中老年婦女突然出現(xiàn)“雀斑”或“雀斑”加深，不要認為年紀已大了，有兩個雀斑，也不礙大事，不去治療。而實際上，這也許是一種癌前的警報，正是需要患者去重視它，去治療它，它就是惡性雀斑樣痣。 惡性黑色素瘤自惡性雀斑樣痣等癌前病變發(fā)展而來，比外觀正常皮膚發(fā)展的慢，如果及早發(fā)現(xiàn)，可用電干燥

6、、電凝固、激光等治療，可不發(fā)生癌變。 惡性黑素瘤,治療措施,對早期未轉(zhuǎn)移的結(jié)節(jié)或斑片損害應(yīng)手術(shù)切除，切除包括皮疹周邊范圍正常組織1～3cm，如果是指（趾）惡黑，截指術(shù)是必要的。已肯定受累的淋巴結(jié)應(yīng)該切除，但預(yù)防性淋巴結(jié)切除仍有爭議。從肢體動脈灌注抗有絲分裂藥物治療肢體黑素瘤也有一定療效。發(fā)生血行廣泛轉(zhuǎn)移者須采用以甲氮咪胺為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療和放射治療。 【病因?qū)W】 不十分清楚。日光照射是一危險的因素，尤其

7、白種人皮膚日光過度照射以后易患此病。,治療措施,局部外傷刺激也是常見的原因。此外，還與色素痣惡變有關(guān)，有人統(tǒng)計約占10%。其他可能有關(guān)的原因有遺傳，患者免疫反應(yīng)低下及病毒感染等。 【病理改變】 惡性黑素瘤的典型病理特征是在真皮表皮交界處不不典型的黑素細胞增生，且瘤細胞侵犯表皮和真皮。瘤細胞呈雙相分化，上皮細胞型與梭形細胞型。細胞核呈顯著異形性，核形怪異。還可見單核、雙核或多核，常見核分裂象。 惡黑的組

8、織病理形態(tài)因不同類型而不盡相同。,治療措施,1.惡性雀斑樣痣黑素瘤 表皮萎縮，基底層有較多不典型黑素細胞，并向下侵襲真皮，瘤細胞內(nèi)或細胞間質(zhì)中噬色素細胞含有相當多的黑素。 2.淺表擴散性黑素瘤 表皮突向下不規(guī)則增生，真皮表皮交界處和真皮內(nèi)可見不典型的痣細胞巢，除上皮細胞型與梭形細胞型的黑素細胞外，有時表皮上部還可見少數(shù)paget樣黑素細胞。真皮炎癥細胞浸潤明顯。 3.結(jié)節(jié)性黑素瘤 不典型黑素細胞垂直向下增生侵入真

9、皮，而不向表皮侵犯。,治療措施,上皮細胞型的黑色素細胞常排成腺泡狀；梭形細胞型則類似成纖維細胞，有時作束狀排列。 4.肢端雀斑樣痣黑素瘤 表皮增厚，含大量色素的不典型黑素細胞巢位于表皮下部，常見梭形黑素細胞。表皮上部也可見paget樣的黑素細胞，真皮乳頭可見噬色素細胞。 無黑素性惡性黑素瘤的細胞形態(tài)結(jié)構(gòu)具備惡黑特點，HE染色中無明顯黑素，用多巴（Dopa）試驗可呈陽性反應(yīng)，銀染色可顯示少量黑素。 對惡

10、黑的組織學診斷除了確診、分型外，還應(yīng)觀察其侵襲程度，瘤細胞侵犯愈深則預(yù)后愈差。,治療措施,通常采用Clork深度和Breslow厚度兩個主要參數(shù)來表示。 （1）Clork分級 Ⅰ級：瘤細胞限于表皮內(nèi)；Ⅱ級：侵入真皮乳頭；Ⅲ級：充滿真皮乳頭；Ⅳ級：侵入真皮網(wǎng)狀層；Ⅴ級：侵入皮下脂肪層。從Ⅰ級到Ⅴ級的5年存活率依次為99%，95%，90%，65%和25%。 （2）Breslow測定法是用目鏡測微器測量腫瘤厚度。腫瘤厚

11、度與患者5年存活率的關(guān)系為：厚度小于0.85mm為98%；0.8～1.69mm為90%；1.7～3.59mm為70%；大于3.6mm為45%。,疾病概述,惡性黑素瘤（ma1ignant me1anoma）是由皮膚和其它器官的黑素細胞系統(tǒng)所發(fā)生的一種惡性腫瘤，約占惡性腫瘤的1％一3％。在過去數(shù)十年中，其發(fā)病率有明顯增高趨勢。鑒別診斷: 黑素瘤臨床上可與不少皮損類似，其中與交界痣和混合痣最為相似，因后者均可發(fā)展為惡性黑素瘤，因此區(qū)

12、別它們是否惡變十分重要。臨床上凡有黑痣迅速增大，顏色加深，周圍發(fā)紅；疼痛或瘙癢；表面潰破，結(jié)痂或出血：周圍有衛(wèi)星狀損害發(fā)生者，均應(yīng)懷疑惡變。,疾病概述,組織學上提示可疑惡變的指征為表皮上部出現(xiàn)單個或成群黑素細胞；真表皮交界處的痣細胞呈不典型性增主，除見排列成巢狀黑素細胞外，尚見黑素細胞不規(guī)則分布于基底細胞層。通常黑痣在真皮內(nèi)的濾細胞由淺層到深層逐漸變小、變長，成為小梭形細胞，惡變時真皮深層細胞不變小（缺乏成熟）。惡變的絕對指征是核間變和

13、不典型，主要為核增大，形態(tài)不規(guī)則深染和出現(xiàn)非典型性核分裂。此外惡性黑素瘤尚應(yīng)與色素性基底細胞上皮瘤、脂溢性角化病、化膿性肉芽腫、Kaposi肉瘤以及甲下外傷性血腫等鑒別。,疾病概述,病理說明: 四型惡性黑素瘤均起源于表皮真皮交界處。典型惡性黑素瘤中，可見明顯而下規(guī)則的交界活性，具有間變核的腫瘤細胞從表皮向下侵入真皮，與向下侵入的腫瘤細胞交界處的表皮突可明顯向下不規(guī)則增生，宛如被向下侵入的腫瘤拉下去一樣。一個常見的現(xiàn)象是腫瘤細胞

14、向上擴展，侵入惡性黑素瘤上方的表皮，導致表皮的破壞和形成潰瘍。在結(jié)節(jié)性惡性黑素瘤中，瘤細胞侵入只限于真皮腫瘤上方的表皮，而惡性雀斑樣痣黑素瘤、表淺擴展性黑素瘤和肢端雀斑樣痣黑素瘤中，則常見到黑素瘤細胞越過真皮內(nèi)腫瘤上方的界限，向兩側(cè)表皮內(nèi)擴展，此種現(xiàn)象對從組織學上鑒別后三型很有幫助。,疾病概述,真皮內(nèi)瘤細胞在大小和形態(tài)上有很大差異，可見兩大型細胞即上皮樣細胞和梭形細胞。大多數(shù)腫瘤均有兩型細胞，而一般以一型為主。通常上皮樣細胞較梭形細胞常

15、見得多，常見的表淺擴展性惡性黑素瘤和結(jié)節(jié)性黑素瘤兩型主要由上皮樣細胞構(gòu)成，而惡性雀斑樣痣黑素瘤和肢端雀斑樣痣黑素瘤則以梭形細胞占優(yōu)勢。上皮樣細胞傾向于排列成不規(guī)則巢狀，而梭形細胞則形成不規(guī)則分支狀。瘤細胞大小形態(tài)下一，可見到核分裂象，通常數(shù)量不多，可見奇異單核或多核瘤巨細胞。,疾病概述,色素量多少不定，并有不同程度的炎癥反應(yīng)。疾病病因: 有種族差異性，多見于白人，其發(fā)病率較同一地區(qū)的黑人高出6一7倍，提示長期日光照射對本病的發(fā)

16、生發(fā)展密切有關(guān)。黑素瘤發(fā)生于原先存在的先天性痣或發(fā)育不良痣者占相當?shù)谋嚷?。約10％的惡性黑素瘤患者有家族遺傳背景。治療說明: 早期診斷和切除為治療原發(fā)性惡性黑素瘤的理想療法。原位惡性黑素瘤其切除范圍應(yīng)在皮損外0．5一1．0cm處，皮損深部在0．85mm；或者切除應(yīng)在皮損外緣1．5cm處，其它損害應(yīng)在皮損外緣3cm處切除。,疾病概述,附近淋巴結(jié)腫大者一并切除?；煰熜Р幻黠@，最常用者為氮烯味胺（dacarbazinum）。免疫療