執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試培訓(xùn)神內(nèi)

1、執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試培訓(xùn),神經(jīng)系統(tǒng)疾病概論,神經(jīng)系統(tǒng)常見病因,1、外傷2、血管病變3、感染4、中毒5、腫瘤6、退行性變性老年性癡呆7、遺傳代謝病,感覺系統(tǒng)損害的表現(xiàn)和定位診斷（一）臨床分二大類： 1、抑制性或破壞性癥狀： 感覺缺失和感覺減退。 2、刺激性或激惹性癥狀： 感覺過敏,1、末梢型感覺障礙,臨床特點(diǎn)：表現(xiàn)為手套、襪套型痛覺、溫度覺、觸覺減退。 見于多發(fā)性周圍神經(jīng)病。

2、,,,（二）分型及臨床特點(diǎn),,2、節(jié)段型感覺障礙,臨床特點(diǎn)：受損節(jié)段的感覺缺失。 見于脊髓某些節(jié)段的神經(jīng)根病變。,,,3、傳導(dǎo)束型感覺障礙,,臨床特點(diǎn)：受損平面以下部位的感覺障礙（感覺喪失、感覺分離）。 見于感覺傳導(dǎo)束受損。①脊髓半切綜合征；②脊髓橫貫性損害．,臨床特點(diǎn)對(duì)側(cè)偏身感覺減退或缺失。見于丘腦及內(nèi)囊等處病變。內(nèi)囊受損可引起“三偏征”。,4、偏身型感覺障礙,,5、交叉型感覺障礙,,臨床特點(diǎn)：交叉型感覺

3、障礙。如延髓外側(cè)或橋腦病變，出現(xiàn)病變同側(cè)的面部及對(duì)側(cè)肢體的感覺缺失或減退。 見于腦干病變。,,6、皮質(zhì)型感覺障礙,臨床特點(diǎn)：單肢感覺缺失（對(duì)側(cè)一個(gè)上肢或一個(gè)下肢分布的感覺障礙。突出表現(xiàn)為精細(xì)性感覺障礙。 見于大腦皮質(zhì)感覺中樞病變。,運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)和定位診斷一、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害（一）臨床特點(diǎn) 1、癱瘓：可多樣化， 單癱、偏癱、截癱和四肢癱 2、肌張力增高 3、病變側(cè)淺反射消失

4、 4、腱反射亢進(jìn)和病理反射陽性,（二）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓定位診斷： 1、皮質(zhì)病變——單癱。 Jackson癲癇：刺激性病變引起對(duì)側(cè)肢體局限 性抽搐。 2、內(nèi)囊（基底節(jié)區(qū)）病變——偏癱。,3、腦干病變——交叉癱。（1）中腦——Weber綜合征（2）腦橋——Millard Gubler綜合征（3）延髓——Wallenberg綜合征,4、脊髓病變： 延髓與脊

5、髓交界處——交叉癱（少見） 上頸段病變——四肢痙攣性癱。 頸膨大（C5-T2）病變： 上肢弛緩性癱 下肢痙攣性癱 脊髓半側(cè)病變——Brown-Sequard綜合征。,橫貫性損害：受損平面以下兩側(cè)肢體痙攣性癱瘓，完全性感覺障礙，括約肌功能障礙。胸髓病變：累及兩側(cè)皮質(zhì)脊髓束，導(dǎo)致痙攣性截癱。（T3-12）腰膨大病變：雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱。(L1-S2),二、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

6、臨床表現(xiàn)和定位診斷 特點(diǎn)：1、肌張力降低 2、腱反射減弱或消失 3、肌肉萎縮 4、無病理反射,1、脊髓前角細(xì)胞：病變時(shí)引起弛緩性癱瘓。 見于小兒麻痹癥，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等。2、前根：呈節(jié)段型分布感覺障礙，根痛、癱瘓。見于腫瘤、炎癥。3、神經(jīng)叢：周圍性癱、或感覺障礙和植物神經(jīng)障礙。4、周圍神經(jīng)：末梢型感覺障礙。,錐體束,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元概念,效應(yīng)器,上

7、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,,胞體,,大腦皮層4、6區(qū)大錐體細(xì)胞,軸突,,皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)腦干束,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,,胞體,,腦干顱神經(jīng)核團(tuán)、脊髓前角細(xì)胞,軸突,,顱神經(jīng)、脊神經(jīng),上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的比較 上（中樞性） 下（周圍性）分布 肢體 肌群肌萎縮 無或不明顯 明顯肌張力 高 低腱反射 增強(qiáng)

8、 減弱病理反射 有 無肌束顫動(dòng) 無 可有NCV 正常 異常,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,Guillain-Barré綜合征(GBS),急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)

9、病 可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與,概 念,是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)。,急性&亞急性起病病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史數(shù)日~2周達(dá)高峰危重者1~2d完全性四肢癱；呼吸肌&吞咽肌麻痹，危及生命,1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn),感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動(dòng)覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺通常保存 神經(jīng)

10、根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征\Lasegue征,2. 肢體感覺障礙,臨床表現(xiàn),常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀,3. 腦神經(jīng)麻痹,臨床表現(xiàn),竇性心動(dòng)過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀,臨床表現(xiàn),病后2~3w： Pro↑\Cell數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~3

11、0)×106/L,CSF蛋白細(xì)胞分離--特征性表現(xiàn),輔 助 檢 查,脫髓鞘病變 運(yùn)動(dòng)&感覺NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見F波\H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害，有助于診 斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng)),2、電生理檢查（肌電圖NCV）,軸索損害--遠(yuǎn)端波幅減低,輔 助 檢 查,可見脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤,3、腓腸神經(jīng)活檢,輔 助 檢 查,病前1~4周

12、感染史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波& H反射延遲,1、診 斷,診斷&鑒別診斷,(1) 低血鉀型周期性癱瘓,2、鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,見下表所示,表15-2 GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別,病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離，注意鑒別！,(2) 脊髓灰質(zhì)炎,發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓 常累及一

13、側(cè)下肢 無感覺障礙&腦神經(jīng)受累,診斷&鑒別診斷,2、鑒別診斷,（3）急性橫貫性脊髓炎,診斷&鑒別診斷,2、鑒別診斷,發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙，腦神經(jīng)不受累,神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍 存在精神誘因,(4) 功能性癱瘓,診斷&鑒別診斷,2、鑒別診斷,受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動(dòng)、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）,(5)重癥

14、肌無力 （myasthenia gravis, MG）,診斷&鑒別診斷,2、鑒別診斷,禁忌證: 嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病,1. 病因治療,(1) 血漿交換(plasma exchange, PE),每次交換血漿量按40ml/kg體重 或1~1.5倍血漿容量計(jì)算輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行,治 療,,禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-

15、-發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度),(2) 免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous immunoglobulin，IVIG),成人劑量0.4g/(kg·d)， 連用5d，盡早應(yīng)用,IVIG & PE是AIDP的一線治療，推薦單一使用。,治 療,1. 病因治療,無條件用IVIG&PE，可試用 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程7~10d,(3

16、) 皮質(zhì)類固醇(corticosteroids),通常認(rèn)為對(duì)GBS無效，并有不良反應(yīng)。,治 療,1. 病因治療,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動(dòng)脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管， 1天不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開，接呼吸機(jī) 呼吸機(jī)管理根據(jù)癥狀&血?dú)夥治觯?調(diào)節(jié)通氣量,2. 輔助呼吸,治 療,高血壓--小劑量β受體阻斷劑 低血壓--擴(kuò)容&調(diào)整體位,3. 對(duì)癥治療

17、&預(yù)防治療,重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù),治 療,定時(shí)翻身拍背， 霧化吸入&吸痰， 保持呼吸道通暢,應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防\治療墜積性肺炎&膿毒血癥,穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成 小劑量肝素預(yù)防肺栓塞,治 療,3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療,保持床單平整&勤翻身, 預(yù)防褥瘡,尿潴留加壓按摩下腹部&留置導(dǎo)尿便秘用番瀉葉代茶&肥皂水灌腸,不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息,治

18、療,3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療,及早康復(fù)治療 肢體被動(dòng)&主動(dòng)運(yùn)動(dòng), 防止攣縮 用夾板防止足下垂畸形 針灸\按摩\理療&步態(tài)訓(xùn)練,治 療,3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療,本病為自限性，單相病程(monophase course) 經(jīng)數(shù)周&數(shù)月恢復(fù) 70%~75%的病人完全恢復(fù) 25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空腸彎曲菌感染者預(yù)后差 高齡\起病急驟\輔助通氣

19、者預(yù)后不良,預(yù) 后,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy,概 念,亦稱面神經(jīng)炎（facial neuritis）或貝爾麻痹（Bell palsy）是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱。,病毒感染(帶狀皰疹)自主神經(jīng)功能不穩(wěn),Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起,局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣 神經(jīng)缺血水腫 面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓,病 因,,嚴(yán)重者軸索變性，以莖乳孔和面神經(jīng)管

20、內(nèi)部分尤為顯著,早期—神經(jīng)水腫&脫髓鞘,病 理,1、任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)小時(shí)&1～3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛,臨床表現(xiàn),2、 患側(cè)表情肌癱瘓 額紋消失\不能皺額蹙眉 眼裂變大\不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè) 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱

21、瘓),雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征,臨床表現(xiàn),鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏,3. 鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺喪失,膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱舌前2/3味覺障礙聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8),臨床表現(xiàn),根據(jù)：急性起病的周圍性面癱,診斷&鑒別診斷,1、診斷,多為雙側(cè)性周圍性面癱 四

22、肢對(duì)稱性癱 CSF蛋白-細(xì)胞分離,(1) Guillain-Barré 綜合征,診斷&鑒別診斷,2、鑒別診斷,診斷&鑒別診斷,(2) 耳源性面神經(jīng)麻痹,2、鑒別診斷,(3) 顱后窩腫瘤或腦膜炎引起的面神經(jīng)麻痹,治療,糖皮質(zhì)激素抗病毒藥物維生素B族藥物理療護(hù)理,急 性 脊 髓 炎(acute myelitis),概念,急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害?？煞譃楦腥竞蠹顾柩?、疫苗接

23、種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎和副腫瘤脊髓炎等。,病因,病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答，而不是感染因素的直接作用。故亦稱非感染性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。,病理,可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段(T3~5)最為常見肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物鏡下可見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見膠質(zhì)細(xì)胞增生,臨床表現(xiàn),主要臨床特點(diǎn)：見于任何年齡，青壯年較常見病

24、前數(shù)天或1~2周常有發(fā)熱、感染癥狀，或有過勞、外傷及受涼等誘因急性起病，首先出現(xiàn)雙下肢麻木無力病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙,臨床表現(xiàn),脊髓休克 受損平面以下的肢體癱瘓。急性期表現(xiàn)為肌張力降低，腱反射減弱或消失，無病理反射。脊髓休克期一般持續(xù)2—4周。,臨床表現(xiàn),上升性脊髓炎(acute ascending myelitis)脊髓受累節(jié)段呈上升性起病急驟，病變常在1~2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓癱瘓由下肢迅速波

25、及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡,輔助檢查,血常規(guī)、腰穿腦脊液檢查電生理檢查 ：視覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位和肌電圖影像學(xué)檢查：脊柱X線、脊髓MRI,診斷,急性起病病前感染病史迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害腦脊液檢查,鑒別診斷,視神經(jīng)脊髓炎急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血可以導(dǎo)致四肢癱的常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病：急性脊髓炎、格林-巴利綜合征、周期性麻痹、重癥肌無力、腦干血管

26、性疾病,治療,藥物治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、抗生素、B族維生素護(hù)理：預(yù)防各種并發(fā)癥康復(fù)治療：應(yīng)早期進(jìn)行,預(yù)后,通常3~6個(gè)月可基本恢復(fù)肢體完全性癱瘓者發(fā)病6個(gè)月后EMG仍為失神經(jīng)改變，MRI顯示病變范圍廣泛者預(yù)后不良合并褥瘡、肺或泌尿系感染時(shí)常影響病情恢復(fù)，部分病人可死于合并癥上升性脊髓炎預(yù)后較差，可在短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭,腦 血 管 疾病 cerebrovascular disease,概 念,,腦血管疾病(c

27、erebrovascular disease) 又稱腦卒中(stroke),不同病因引起的腦部血管性疾病的總稱,據(jù)病理性質(zhì),,缺血性,出血性,分 類,,,腦出血,1,概 念,系指非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，由多種原因引起，發(fā)病率和死亡率均很高。約占腦血管病的10—30%.,病 因,高血壓合并動(dòng)脈硬化為最常見病因先天性血管畸形、動(dòng)脈瘤血液病抗凝或溶栓治療類淀粉樣血管病腦腫瘤,臨 床 表 現(xiàn),共同特點(diǎn)： 1、年

28、齡，50－70歲多見，男性多于女性。 2、冬春季多發(fā)，常有高血壓病史。 3、在活動(dòng)中起病，無先兆。 4、病情進(jìn)展快，多有意識(shí)障礙、眼球活動(dòng) 障礙、肢體癱瘓、失語。 5、常有頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀。,常見類型基底節(jié)區(qū)出血：這是腦出血最常見類型，占60%-70% 表現(xiàn)突發(fā)對(duì)側(cè)肢體癱瘓、偏身感覺缺失和同向性偏盲，主側(cè)半球病變可有失語，大量出血可有意識(shí)障礙。小腦出血 占腦出血的10% 表現(xiàn)枕部劇痛、眩暈

29、、頻繁嘔吐、無肢體癱瘓等,診 斷 要 點(diǎn),1.中老年人，有高血壓病史 2.多在體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)病3.發(fā)病時(shí)常有反復(fù)嘔吐和頭痛4.急速發(fā)生昏睡至昏迷、血壓明顯升高5.發(fā)病快，在幾分鐘或幾小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)偏癱、失語等6.腦脊液可為血性和壓力增高（不作常規(guī)檢查）7.頭顱CT見高密度影,鑒 別 診 斷,1.腦梗死 2.引起昏迷的全身中毒及代謝性疾病 3.外傷性顱內(nèi)血腫 4.老年人腦葉出血若無高血壓及其他原因，多為淀粉樣血

30、管病變所致 5.血液病及抗凝、溶栓治療引起的出血常有相應(yīng)的病史或治療史 6.腫瘤、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等,檢 查,頭顱CT 首選檢查頭顱MRI、腦血管造影血常規(guī)、凝血功能、肝功能等檢查,,,急性期治療方法,1.保持安靜2.防止繼續(xù)出血3.積極抗腦水腫，減輕顱內(nèi)壓4.調(diào)整血壓5.改善循環(huán)6.防止并發(fā)癥7 外科手術(shù)治療,典型病例,53歲男患，活動(dòng)時(shí)突感頭痛，左側(cè)肢體無力伴語言不清3小時(shí)。查體：血壓180/114mm

31、Hg。神情，雙瞳等大、正圓、3.5mm、光反應(yīng)可，左側(cè)中樞性面癱、伸舌左偏。頸強(qiáng)2指，Kernig征及Brudzinki征（+）。左側(cè)肢體肌力3級(jí)、左偏身痛覺減退。頭顱CT提示：右側(cè)基底節(jié)見一高密度影。該患的診斷、診斷依據(jù)及鑒別診斷，進(jìn)一步檢查、治療原則？,蛛網(wǎng)膜下腔出血,2,概 念,分為{外傷性 {自發(fā)性{原發(fā)性 {繼發(fā)性指血液破入蛛網(wǎng)膜下腔，占卒中的10%左右,病 因,最常

32、見：先天性動(dòng)脈瘤，75% 其次：動(dòng)靜脈畸形、高血壓腦動(dòng)脈硬化梭 型動(dòng)脈瘤。Moyamoya病 其他,臨 床 表 現(xiàn),典型表現(xiàn)： 1、突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及血性 腦脊液。 2、發(fā)病前多有明顯誘因。 3、常見的伴隨癥狀有短暫意識(shí)障礙、項(xiàng)背部或下肢疼痛、畏光等,并發(fā)癥： 1.再出血 2.腦血管痙攣 3.腦積水 4.抽搐,診 斷 要 點(diǎn),1.發(fā)病急驟，青、中年多見 2.突然發(fā)生的劇烈頭痛和惡心

33、、嘔吐3.明顯的腦膜刺激征4.腦脊液呈血性5.頭顱CT在腦池、腦裂內(nèi)呈高密度影,鑒 別 診 斷,1.腦出血 2.顱內(nèi)感染 3.瘤卒中或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移,輔助檢查,頭顱CT 首選診斷方法腦血管造影 明確病因腰穿腦脊液檢查--（頭顱CT陰性結(jié)果時(shí)強(qiáng) 烈建議腰穿）,,,,,,治 療 原 則,1.防止繼續(xù)出血 絕對(duì)臥床休息2.降顱壓減輕腦水腫3.止血藥4.防止繼發(fā)性血管痙攣

34、、腦梗死5.手術(shù)治療是去除病因、防止復(fù)發(fā)的有效方法,典型病例,30歲男患,勞動(dòng)中突感劇烈頭痛、嘔吐，一度意識(shí)不清，醒后頸枕部疼痛，右眼瞼下垂、瞳孔大，頸強(qiáng)（++），克氏征（+）。該患的診斷、診斷依據(jù)及鑒別診斷，進(jìn)一步檢查、治療原則？,短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）,3,概 念,各種原因?qū)е履X動(dòng)脈一過性或短暫性的供血障礙，導(dǎo)致供血區(qū)域局灶性神經(jīng)功能缺損或視網(wǎng)膜功能障礙。 分為頸動(dòng)脈系統(tǒng)和椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng) 一般在3

35、0分鐘癥狀消失，但傳統(tǒng)的定義為24小時(shí)內(nèi)癥狀完全消失，可以反復(fù)發(fā)作。目前認(rèn)為97%的TIA患者在3小時(shí)內(nèi)癥狀緩解。,病 因,微栓塞腦血管痙攣血液動(dòng)力學(xué)改變腦盜血綜合征、頸椎病等,臨 床 表 現(xiàn),好發(fā)于50-70歲。發(fā)作突然，歷時(shí)短暫，數(shù)秒至24小時(shí)，通常5-20分。癥狀完全消失，不遺留后遺癥。,診 斷 要 點(diǎn),1.中老年多見 2.1 頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn) 常見癥狀：對(duì)側(cè)肢體的無力或偏癱，大腦中動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈與

36、大腦前動(dòng)脈交界區(qū)域的缺血。2.2 椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的表現(xiàn) 常見癥狀：眩暈、平衡障礙常見，為腦干前庭系統(tǒng)缺血，當(dāng)有耳鳴時(shí)，為內(nèi)聽動(dòng)脈缺血所致。,3.發(fā)作突然，歷時(shí)短暫，數(shù)秒至24小時(shí)， 通常5-20分。4.癥狀完全消失，不遺留后遺癥。5.常反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作出現(xiàn)的局灶癥狀 符合一定血管供應(yīng)區(qū)的腦功能障礙。,診 斷 要 點(diǎn),鑒 別 診 斷,1.局灶性癲癇 2.梅尼埃病 3.心臟疾病 4.其他,輔助檢查,血

37、壓、血糖、血脂TCD頸動(dòng)脈彩超 基本檢查手段CT或MRIDSA 評(píng)估顱內(nèi)外血管病變最為準(zhǔn)確,治 療 原 則,病因治療藥物治療 抗血小板聚集藥：阿司匹林、氯吡格雷 抗凝(不作常規(guī)用) 鈣拮抗劑 中醫(yī)中藥外科治療,腦血栓形成,4,概 念,由于腦動(dòng)脈粥樣硬化等原因?qū)е卵茉龊?、血管管腔狹窄或閉塞，形成血栓，導(dǎo)致局部血流減少或中斷，引起其供血范圍內(nèi)的腦組織發(fā)生缺血、缺氧、軟化，而產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。,病

38、 因,腦動(dòng)脈粥樣硬化 最常見高血壓動(dòng)脈炎高凝狀態(tài),臨 床 類 型,完全型進(jìn)展型緩慢進(jìn)展型可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損,臨 床 表 現(xiàn),1.大腦中動(dòng)脈閉塞 ⑴主干閉塞表現(xiàn)為上下肢均等的三偏征（偏癱、偏身感覺障礙和同向性偏盲）。優(yōu)勢(shì)半球受損可有失語。 ⑵皮層支閉塞 偏癱及偏身感覺障礙以面部及上肢為重，優(yōu)勢(shì)半球有Wernicke失語。 ⑶深穿支閉塞出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱，一般

39、無感覺障礙及偏盲，優(yōu)勢(shì)半球受損可有失語。,2.大腦后動(dòng)脈閉塞 偏盲、丘腦綜合征、錐體外系癥狀3.椎-基底動(dòng)脈閉塞 出現(xiàn)眩暈、眼震、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)、交叉性癱瘓。,診 斷 要 點(diǎn),1.靜止時(shí)發(fā)作，大多無明顯頭痛和嘔吐。2.常有前驅(qū)TIA發(fā)作3.起病緩慢，且逐漸進(jìn)展或呈階梯性進(jìn)行， 多有腦動(dòng)脈硬化及高血壓4.意識(shí)清醒或輕度意識(shí)障礙5.有頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)或椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)癥狀和體征6.腦脊液

40、正常7.CT在24-48小時(shí)后出現(xiàn)低密度灶， MRI早期顯示病灶,,鑒 別 診 斷,1.腦出血 2.腦栓塞 3.顱內(nèi)占位性病變,輔助檢查,血壓、血糖、血脂CT或MRITCD腦血管造影,治 療,（一）急性期治療方法 重視超早期溶栓和急性期處理。 個(gè)體化原則和整體化原則、防治并發(fā)癥。 1 超早期溶栓治療 2 抗凝治療 3 降纖治療 4 血液稀釋法 5 抗血小板聚集治療 6 外科治療

41、 7一般處理,治 療,（二）恢復(fù)期治療 加強(qiáng)康復(fù)和二級(jí)預(yù)防,腦栓塞,5,概 念,腦栓塞和腦血栓形成一樣，其主要病理改變?yōu)槟X梗死，但腦栓塞引起的出血性梗死更為常見。,病 因,根據(jù)栓子的來源心源性 各種心臟病導(dǎo)致的心房纖顫非心源性來源不明,臨 床 表 現(xiàn),年齡，不固定，以青壯年多見； 突發(fā)起病，數(shù)秒和數(shù)分鐘達(dá)高峰； 癥狀體征取決于栓塞的血管部位； 有不同程度的意識(shí)障礙，可以有癲癎 發(fā)作；原發(fā)疾病表現(xiàn)。,

42、診 斷 要 點(diǎn),1.急驟發(fā)病，在幾秒或2-3分鐘達(dá)到頂峰 2.多數(shù)無腦部的前驅(qū)癥狀3.一般意識(shí)清楚或有短暫性意識(shí)障礙4.腦脊液一般清晰，若有紅細(xì)胞可考慮出血性梗死5.有頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)或椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)癥狀和體征6.栓子來源包括心源性和非心源性7.腦CT或MRI發(fā)現(xiàn)缺血性梗死或出血性梗死,鑒 別 診 斷,1.腦出血 2.腦血栓形成,輔助檢查,心電圖心臟彩超頸動(dòng)脈超聲頭顱CT或MRI,治療原則,1.治療原發(fā)病2.改善腦

43、循環(huán)3.減輕腦水腫4.減少梗死面積5.抗凝治療,典型病例,38歲女患，洗衣時(shí)突發(fā)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈。查體：意識(shí)清，失語，二尖瓣區(qū)可聞雙期雜音，心房纖顫，右側(cè)偏癱，右偏身痛覺減退。該患的診斷、診斷依據(jù)及鑒別診斷，進(jìn)一步檢查、治療原則？,癲 癇（Epilepsy）,癲癇：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性疾病。 具有突然發(fā)生，反復(fù)發(fā)作的特征病理生理基礎(chǔ)：腦神經(jīng)元異常過度放電,定 義,

44、定 義,癇性發(fā)作: 是腦神經(jīng)元過度同步放電所致的短暫性腦功能失調(diào)，通常指一次發(fā)作過程,可同時(shí)有幾種癇性發(fā)作。（按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散范圍，可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、精神、行為和自主神經(jīng)等功能異常）。,病 因,原發(fā)性癲癇,病因不清，可能與遺傳有關(guān)（40%）。,繼發(fā)性癲癇,1.顱腦外傷：☆腦外傷后癲癇的發(fā)生率一般為2%--5% ☆重癥閉合性顱腦損傷伴有顱內(nèi)血腫者可達(dá)25%～30%。 2.腦血管疾?。骸罴s10～20%發(fā)生

45、癲癇。 3.顱內(nèi)感染： 各種病毒、細(xì)菌、霉菌及寄生蟲等所致 的腦膜腦感染。,4.先天發(fā)育異常： 顱腦畸形、腦積水。5.顱內(nèi)腫瘤：中老年常見?！钜鸢d癇長期發(fā)作的腦腫瘤多為生長緩慢的腫瘤。☆ 癲癇患者中4%系腫瘤所致。,繼發(fā)性癲癇,6.變性疾病：老年性癡呆。7.遺傳代謝性疾?。?2/3可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。8.皮質(zhì)發(fā)育障礙： 無腦回、多腦回、局灶性巨腦回都

46、常引起癲癇發(fā)作。,繼發(fā)性癲癇,9.藥物和毒物： ☆能引起癲癇發(fā)作的藥物主要有： 青霉素類、喹喏酮類、異煙肼等。 ☆中藥：馬錢子。 ☆“毒鼠強(qiáng)”常引起耐藥性的癲癇發(fā)作。,繼發(fā)性癲癇,10.其他： ☆ 8%～20%的SLE；30%～50%的甲狀旁腺功能低下者； ☆ 糖尿病和低血糖中有相當(dāng)部分患者以癲癇發(fā)作為早期惟一或突出的表現(xiàn)，因而對(duì)原因不明的癲癇，尤其是部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，應(yīng)常規(guī)檢查血糖

47、。,繼發(fā)性癲癇,兩個(gè)主要特征： 1.共性:反復(fù)發(fā)作及每次發(fā)作形式相同是本病的共同特征--發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。 2.個(gè)性:不同類型癲癇所具有的特征。,臨床表現(xiàn),全面性發(fā)作（generalized seizures),重點(diǎn)內(nèi)容： 全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（GTCS）與失神發(fā)作的主要臨床表現(xiàn),簡稱大發(fā)作(grand mal),主要表現(xiàn)為: 突發(fā)意識(shí)喪失，全身抽搐。 發(fā)作分三期：,全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（

48、 generalized tonic-clonic seizure, GTCS）,1、強(qiáng)直期： 突然意識(shí)喪失，跌倒在地，全身骨骼肌收縮；上肢屈曲，下肢伸直，呼吸暫停，面色青紫，眼球上翻。持續(xù)10～30秒。,全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（GTCS）,2、陣攣期：全身反復(fù)、連續(xù)、短促的節(jié)律性抽動(dòng)，持續(xù)1/2～1分鐘。 在上述兩期可發(fā)生唇舌咬傷，常伴心率加快、血壓升高、瞳孔散大和光反射消失，Babinski征陽性。,全面性強(qiáng)直—陣

49、攣發(fā)作（GTCS）,3、陣攣后期：陣攣過后呼吸逐漸平穩(wěn)，隨后P、Bp和瞳孔恢復(fù)正常，意識(shí)逐漸蘇醒。發(fā)作開始至意識(shí)恢復(fù)歷時(shí)5—10分鐘。醒后感頭痛、疲乏、肌肉酸痛，對(duì)發(fā)作無記憶（發(fā)作后狀態(tài)）。,全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（GTCS）,典型失神發(fā)作：也稱小發(fā)作(petit mal),兒童期起病,青春期前停止發(fā)作。 特征性表現(xiàn)：突發(fā)短暫的意識(shí)喪失，呆視茫然，突然停止進(jìn)行中的動(dòng)作，與之對(duì)話無反應(yīng)，持續(xù)數(shù)秒到半分鐘，突然消失。一般不會(huì)跌倒，事

50、后對(duì)發(fā)作全無記憶。 對(duì)丙戊酸類藥物反應(yīng)良好。,失神發(fā)作(absence seizure),發(fā)作時(shí)腦電圖：3Hz規(guī)則而對(duì)稱棘慢復(fù)合波及多棘慢復(fù)合波發(fā)作間期腦電圖：正?；蜿嚢l(fā)性活動(dòng)，棘波或棘慢波，規(guī)則而對(duì)稱。,失神發(fā)作(absence seizure),部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：局部肢體抽動(dòng)，見于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾，可以涉及一側(cè)的肢體，有時(shí)伴有言語中斷（中央前回）。發(fā)作沿皮層分布區(qū)順序擴(kuò)散移動(dòng)－Jackson癲癇。

51、發(fā)作后遺留短暫局部肢體癱瘓－Todd癱瘓。,部分性發(fā)作（partial seizure） 單純部分性發(fā)作（simple partial seizure ）,部分感覺性發(fā)作體覺性：肢體麻木感、針刺感（口角、舌、手指、足趾（中央后回） 。視覺性：幻視如閃光感（枕葉） 。聽覺性：幻聽如耳鳴（顳葉外側(cè)、島回）。嗅覺性：特殊異味（額葉眶部、杏仁核、島回）。眩暈性：眩暈感、漂浮感（島回、頂葉）,單純部分性發(fā)作（simple pa

52、rtial seizure ）,精神癥狀或特殊感覺首發(fā)，意識(shí)障礙繼之，自動(dòng)癥或遺忘癥終止（顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)）。 自動(dòng)癥：先兆之后出現(xiàn)對(duì)環(huán)境的接觸不良，重復(fù)作出各種無目的的動(dòng)作。瞪視不動(dòng)，無意識(shí)動(dòng)作機(jī)械地重復(fù)（吸吮、咀嚼、舔唇、搓手、解扣、摸索、自動(dòng)言語、叫喊唱歌、游走、乘車上船）（海馬、杏仁核、扣帶回、額葉眶部，邊緣回）。,復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure ）,輔助檢查,,,1、腦電圖：

53、 是診斷癲癇的最有價(jià)值的檢查方法。可以用于明確癲癇的診斷，有助于確定癲癇類型，監(jiān)測(cè)治療效果，客觀評(píng)價(jià)預(yù)后。對(duì)癲癇診斷有特異性。,a.EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%～50%。b.動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè)：可提高診斷陽性率。約70%～80%。c.Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。,2、影像學(xué)檢查：腦CT、核磁共振（MRI）、腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)病灶。CT：可以明確顱內(nèi)是否有病灶，初步明確病灶的性質(zhì)與部位。

54、MRI：較CT優(yōu)越。DSA：對(duì)于腦血管病的明確診斷價(jià)值很大。,3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血Rt、血糖、血鈣、csf化驗(yàn)，有助于明確病因，為治療提供一定依據(jù)。,診 斷,★ 發(fā)作是否為癲癇？★ 癲癇發(fā)作的類型？★ 癲癇發(fā)作的原因是什么？★ 癲癇灶的定位,癲癇的診斷步驟,癲癇臨床診斷（1）主要根據(jù)患者發(fā)作史（2）EEG（3）神經(jīng)影像學(xué)檢查,,,,,,問 診,查 體,腦電圖CT(MRI)血液學(xué)檢查

55、,SPECT、PET心理學(xué)檢查腦脊液檢查,診 斷,治 療 / 觀 察,假性發(fā)作與癲癇鑒別 假性發(fā)作（癔癥、分離性障礙） 癲癇誘因精神因素與精神因素不密切發(fā)作特點(diǎn)多樣化，戲劇性刻板，可發(fā)生摔傷、舌 咬傷或尿失禁瞳孔

56、 正常，光反射好 散大，光反射消失意識(shí)喪失無有發(fā)作后行為異常少見有抗癲癇治療無效有效發(fā)作時(shí)間及 可長達(dá)數(shù)小時(shí)， 約1-2分鐘，自行停止終止方式 需安慰及暗示 腦電圖無改變癲性放電,治 療,,,藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物

57、監(jiān)測(cè),第一.開始抗癲癇藥物治療的時(shí)間? 明確診斷，初次發(fā)作后推測(cè)有反復(fù)發(fā)作的可能性，伴進(jìn)行性或結(jié)構(gòu)性腦部疾病，腦電圖有明確的棘─慢波放電，頻發(fā)局灶棘波，部分性發(fā)作，神經(jīng)系統(tǒng)體征，精神發(fā)育遲緩或精神障礙──治療,單一發(fā)作無原因──推遲治療兩次以上發(fā)作──治療兩次以下發(fā)作間隔一年以上──密切觀察病人及家屬的態(tài)度──治療/暫不治療促發(fā)因素明確，可以避免者──可以暫不治療,第二.不同類型癲癇發(fā)作的藥物治療,見教材表13-4與表13-5

58、,第三. 單藥治療原則,,,合并用藥注意事項(xiàng),多藥治療的問題,慢性中毒藥物相互影響加重發(fā)作次數(shù)不利長期用藥增加經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),單藥治療失敗后加用不同時(shí)使用同類藥注意藥物的拮抗作用,,,,,,,,單藥治療,控制良好70%,無效30%,多藥治療,新藥試驗(yàn)性治療,控制良好10%,無效20%,手術(shù)治療,,,,,,,,,,,第四. 換藥原則確認(rèn)第一種藥無效逐步替換有短暫交叉重疊時(shí)間,,,,,,,第一種藥,,換藥期間,,,,,

59、,藥 量,血濃度,,,,第二種藥,,藥物治療無效的原因診斷是否準(zhǔn)確？用藥是否恰當(dāng)？用藥是否足量？服藥是否規(guī)則？身體特殊情況？個(gè)體差異？難治性癲癇。,第五. 停藥及減量? 禁止突然停藥? 末次發(fā)作后3-5年可逐漸減量? 減量期間半年至一年? 一部分病人不能停藥,手術(shù)治療指征:經(jīng)長時(shí)間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達(dá)到最大耐受劑量,以及經(jīng)過一次正規(guī)的,聯(lián)合治療仍不見效,可考慮手術(shù)治療。難

60、治性癲癇:20%～30%復(fù)雜部分性發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作,如治療2年以上,血藥濃度在正常范圍之內(nèi),每月仍有4次以上發(fā)作手術(shù)方式:略,其他輔助治療1.增強(qiáng)中樞抑制的藥物： γ-氨基丁酸 0.5 po Tid2.氟桂利嗪 西比靈 5mg QN,癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。,癲癇持續(xù)狀態(tài),驚厥性全身性癲癇持

61、續(xù)狀態(tài)治療（1）對(duì)癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預(yù)防感染、處理高熱等。,（2）止驚厥，選藥如下A、安定靜脈注射：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B 、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選） C、水