全身浮腫、腹瀉、嘔吐原因待查

1、全身浮腫、腹瀉、嘔吐原因待查,協(xié)和醫(yī)院消化內(nèi)科,病例特點,青年女性、未婚、病程6個月腹瀉：稀水樣便（4-6次/日）＝》黃軟便（1-2次日）嘔吐：非噴射性、胃內(nèi)容物 ＝》緩解浮腫：非凹陷性、以四肢及下垂部位明顯伴隨癥狀：乏力、畏寒、毛發(fā)脫失、 體重減輕（30斤）、閉經(jīng)（4月）,病例特點,既往史：5歲時可疑“腸結(jié)核”，抗癆治療1年。 96年可疑

2、“結(jié)核性腦膜炎”，抗癆治療1年。體查：中度貧血貌、皮膚粗糙、唇厚、毛發(fā)稀少、 口角炎、腹部觸診稍韌、移濁（＋）、 顏面及雙下肢非可凹性水腫。,實驗室檢查,低蛋白血癥（非選擇性） 總蛋白：3.59-4.19 g/dl 白蛋白：1.42＝》3.04＝》2.35 g/dl 球蛋白 ：1.15-1.53 g/dl

3、 A/G：基本正常 免疫球蛋白：IgM、IgG減低 Fbg：156.5 mg/dl γ％：18.1％,實驗室檢查,低淋巴細(xì)胞血癥 淋巴細(xì)胞％：2.8-7.5％ 淋巴細(xì)胞計數(shù)：0.1-0.7×109/L尿常規(guī)：紅細(xì)胞（－）、蛋白（－）24h尿蛋白：0.2-0.54 gT3、T4、FT3、FT4減低，TSH 減低

4、×2、升高×1Hb：94-70 g/l（正細(xì)胞正色素），網(wǎng)織紅：6.2-10.8％PLT：666-904×109/LTB-Ab（＋）、PPD（－）、ESR：3-7 mm/h,影像學(xué)檢查,胸片：雙下肺纖維索條影，胸膜增厚。腹平片：腸腔積氣積液，靜脈石？B超：肝彌漫性病變，腹水（少量）。CT：脂肪肝，腹腔多發(fā)鈣化灶。小腸造影：2組小腸局部粘膜增粗、腔略窄。淋巴核素顯像：雙下肢淋巴回流通暢。,內(nèi)窺

5、鏡檢查,胃鏡：十二指腸降部可見白色點狀突起 病理（降部）：粘膜層部分淋巴管擴張結(jié)腸鏡：全結(jié)腸未見明顯異常，末段回腸息肉 病理（末段回腸）：粘膜顯慢性炎， 固有膜淋巴管高度擴張,診斷,低蛋白血癥肝臟合成不足？ 慢性肝病基礎(chǔ) 肝功能指標(biāo)異常 常以白蛋白合成障礙為主（選

6、擇性） 肝功能基本正常 不能解釋低球蛋白血癥和低淋巴細(xì)胞血癥,診斷,腎臟丟失蛋白 慢性腎病基礎(chǔ) 尿蛋白多為選擇性，以白蛋白為主 腎病綜合征低白蛋白血癥時，仍有大量尿蛋白 尿常規(guī)：紅細(xì)胞（－）、蛋白（－） 24h尿蛋白：0.2-0.54 g，與嚴(yán)重低蛋白血癥不平衡 難以解釋低

7、球蛋白血癥和低淋巴細(xì)胞血癥,診斷,腹瀉 ＋ 難以解釋的低蛋白血癥 ＝＝》 蛋白丟失性胃腸病,蛋白丟失性胃腸病,間質(zhì)壓力升高性疾病（漏出性） 先天性小腸淋巴管擴張癥 腸系膜淋巴管阻塞 結(jié)核、結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、腹膜后纖維化 中心靜脈壓力升高 縮窄性心包炎

8、 充血性心衰,蛋白丟失性胃腸病,粘膜潰瘍性疾病（滲出性） 胃腸道腫瘤、淋巴瘤 克羅恩病 偽膜性腸炎 急性移植物抗宿主病,蛋白丟失性胃腸病,粘膜非潰瘍性疾?。ㄍㄍ感栽黾樱?巨大肥厚性胃病 小腸細(xì)菌過度生長 麥膠性腸病、熱帶口炎性腹瀉、whipple病 過敏性

9、腸炎、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎 SLE,診斷,低蛋白血癥（非選擇性）＋ 低淋巴細(xì)胞血癥 ＝＝》小腸淋巴管回流阻塞 ＝＝》小腸淋巴管擴張癥,小腸淋巴管擴張癥（Intestinal Lymphangiectasia),1. 浮腫、腹瀉（脂肪瀉）、胸腹水（乳糜性）2. 外周血淋巴細(xì)胞絕對計數(shù)減低（T淋巴細(xì)胞） －－機會性感染少見。3.

10、非選擇性低蛋白血癥 －－ 白蛋白、球蛋白、Ig、Fbg、轉(zhuǎn)鐵蛋白、銅蘭蛋白4.病理：小腸絨毛、粘膜、粘膜下、漿膜層淋巴管擴張5.實驗證明：腸道蛋白丟失 －－99mTC標(biāo)記白蛋白＝》蛋白丟失部位 －－α1抗胰蛋白酶清除率1＋2＋3＝》疑診 ，再具備4＋5＝》確診。,α1抗胰蛋白酶清除率,α1抗胰蛋白酶 4％血清蛋白 分子量接近白蛋白 腸道中不被分

11、解、分泌及吸收，穩(wěn)定性好。α1抗胰蛋白酶清除率＝（24h大便量×便α1抗胰蛋白酶濃度）/血α1抗胰蛋白酶濃度α1抗胰蛋白酶清除率與血清白蛋白濃度和便白蛋白丟失量有很好的相關(guān)性,小腸淋巴管擴張癥,原發(fā)性（先天性，Milroy?。?. 小腸淋巴管先天性畸形或發(fā)育不良 ＝》淋巴回流障礙 ＝》小腸淋巴漏 . 常伴有全身其它部位的淋巴管發(fā)育不良及回流障礙

12、 . 90％于30歲前發(fā)病，平均發(fā)病年齡11歲。 . 可能為常染色體隱性遺傳病 . 可伴有先天畸形：凸額、鼻梁低平、眼距寬。 . 需除外繼發(fā)性,小腸淋巴管擴張癥,繼發(fā)性 . 結(jié)核、結(jié)節(jié)病、淋巴瘤＝》腸系膜淋巴回流障礙 . 自身免疫性疾病（SLE）＝》腹膜后或腸系膜炎癥 . 腹膜后腫瘤或纖維化 . 縮窄性心包炎、先心病、充血性心衰

13、 ＝》間質(zhì)壓力增高＝》淋巴回流障礙,小腸淋巴管擴張癥,治療 . 繼發(fā)性－－治療原發(fā)病 . 原發(fā)性－－無特效治療 . 減少長鏈脂肪酸攝入＝》淋巴管壓力減低 . 中、短鏈甘油三酯飲食 －－水溶性好，主要從門脈吸收 . 局限性病灶手術(shù)切除 . 淋巴管－靜脈吻合術(shù),診斷,既往可疑結(jié)核史腹腔CT示多發(fā)鈣化灶TB-Ab（＋）×2

14、 （敏感性差，特異性高）雙肺纖維條索影及胸膜增厚＝＝》繼發(fā)于結(jié)核的小腸淋巴管擴張？PPD（－）：T淋巴細(xì)胞減少，細(xì)胞免疫功能下降ESR正常：不活動？ 球蛋白及Fbg減低？不發(fā)熱：不活動？ 甲狀腺功能低下？未抗癆治療癥狀好轉(zhuǎn)？,鑒別診斷,常見變異型低丙球蛋白血癥多見于20-30歲感染程度較輕扁桃體、淋巴結(jié)、脾臟增大呼吸道、胃腸道感染 腹瀉、吸收不良（賈第鞭毛蟲）可伴有自身免疫性疾病感染

15、依據(jù)不足，不易解釋低白蛋白、低淋巴細(xì)胞血癥。,小腸淋巴管擴張癥與甲低,癥狀＋體征＋實驗室檢查＝》甲低診斷確立甲狀腺激素的肝腸循環(huán) TH＝》膽汁＝》小腸＝》重吸收到肝小腸吸收不良 ＝》便中TH丟失增多＝》血TH水平低下？胰性脂肪瀉、乳糜瀉、炎性腸病＝》便中TH丟失增多腸道疾病患者中自身免疫性甲狀腺疾病發(fā)病率增高 －－甲低 >甲亢,小腸淋巴管擴張癥與甲低,小腸淋巴管擴張癥＝》

16、甲低？TH水平減低＝》TSH升高，但患者TSH減低？患者服用過甲狀腺素片腸道蛋白丟失 ＝》甲狀腺結(jié)合球蛋白、白蛋白水平減低 ＝》結(jié)合TH減少＝》游離TH增多 ＝》反饋抑制TSH,甲低與低蛋白血癥,大多數(shù)甲低病人的小腸吸收功能正常小腸吸收不良偶見于嚴(yán)重甲低病人 . 腸粘膜粘液性水腫 . 小腸動力

17、異常 . 自身免疫反應(yīng)蛋白質(zhì)合成與分解均降低（分解減低 > 合成減低） ＝》總蛋白水平增加（但多位于血管外）甲狀腺切除胎鼠的小腸粘膜厚度、絨毛高度減低。 但甲低胎兒的小腸生長發(fā)育不受明顯影響甲低＝》低蛋白血癥？,貧血,小腸淋巴管擴張癥影響Vit B12、Fe吸收。甲低病人TH不足影響紅細(xì)胞生成素合成，造成骨髓造血功能減低。結(jié)核引起慢性病性貧血。網(wǎng)織紅增高：常見于急性溶血