口解討論腭裂

1、腭裂——口解討論,延時符,2017,口腔三班,一男性患兒，3歲，出生時即發(fā)現(xiàn)腭部裂開，自腭垂至切牙孔完全裂開。試從解剖學角度分析，患兒可能出現(xiàn)癥狀和常用手術方法的解剖學基礎。,延遲符,目錄/Contents,發(fā)病機制,臨床癥狀,常用手術方法,,腭裂的發(fā)病機制,腭部的形成始于胚胎第47天，兩側(cè)腭突從前向后發(fā)生融合，在胚胎54天左右完成。所以腭裂的表現(xiàn)形式輕者僅有懸雍垂裂和軟腭裂，重者則軟硬腭均有裂開。,腭裂的區(qū)分,懸雍垂裂與軟腭裂稱作不完

2、全性腭裂，在硬腭部分，以鼻中隔作為中線標志，左側(cè)腭突未與鼻中隔相融合者，稱為左側(cè)完全性腭裂；反之，稱為右側(cè)完全性腭裂；發(fā)生在鼻中隔兩側(cè)的稱雙側(cè)腭裂。不完全性腭裂因多表現(xiàn)為兩側(cè)腭突未能在鼻中隔后方融合，故一般無左右之分。 正常硬腭的上方與鼻中隔軟骨的前份和犁骨的后份相融合，后外側(cè)方與蝶骨的翼內(nèi)板、翼鉤緊相連。腭裂患者的骨和軟組織都較正常人發(fā)育不足。,原因,一是可能在腭突形成融合過程中，由于腭突間充質(zhì)組織發(fā)育不足，使得腭突瘦小

3、有關； 二是兩側(cè)腭突未能在中線相融合后，缺乏正常人的腭中縫結(jié)構，盡管目前有研究表明腭中縫并無主動生長的作用，缺乏腭中縫也不影響上頜骨的正常生長，但腭中縫作為上頜骨橫向生長后的被動性支撐結(jié)構，具有調(diào)節(jié)、協(xié)調(diào)牙弓內(nèi)外側(cè)生物作用力平衡的功能。它的缺失，則影響到兩側(cè)腭突生物作用力的相互傳導和刺激，造成牙弓內(nèi)外側(cè)生物作用力的不平衡，使牙弓發(fā)生塌陷或移位。,原因,附著于腭部的肌肉主要行使發(fā)音和吞咽兩種功能。腭帆提肌是完成腭咽閉合中最主

4、要的肌肉，同時咽上縮肌的上份和腭咽肌也有一定的輔助作用。對腭帆張肌在腭咽閉合中的作用，一般國內(nèi)外資料中均認為其作用不大，而主要是參與行使擴張咽鼓管和協(xié)助完成吞咽功能。但國內(nèi)學者認為，雖然腭帆張肌沒有直接參與提升軟腭向后上運動的功能，但卻是參與和形成腭腱膜的主要肌肉，為腭帆提肌與腭咽肌在軟腭的附著和運動提供了可靠的支點，故從理論上推測，該肌仍間接地參與了腭咽閉合功能。,原因,腭裂發(fā)生后，上述諸肌的形態(tài)發(fā)生了改變，進而導致其功能的異常。腭帆

5、提肌發(fā)育不足。甚至僅及正常人一半的厚度，其后份肌纖維混入腭咽肌、硬腭后緣和懸雍垂基部，中份肌纖維呈扇形分布于裂隙，前份肌纖維呈三角形肌腱附著于后鼻嵴和硬腭的后緣，或直接混入腭帆張肌腱內(nèi)。肌肉走行方向變橫向排列為前后向排列，失去了正常情況下兩側(cè)肌肉連接形成的環(huán)狀吊帶樣結(jié)構和功能。突入硬腭骨性裂隙內(nèi)的肌肉與腭咽肌和腭舌肌中突入裂隙的肌纖維共同形成了腭裂患者特有的所謂的裂隙肌。腭裂的嚴重程度與腭帆提肌的發(fā)育直接相關。有時，盡管是隱性腭裂，也可

6、以伴有腭帆提肌的分布異常及腭的前后向發(fā)育不足和腭咽閉合不全。,原因,腭咽肌和腭舌肌在結(jié)構與功能上均較為相似，二者均是起于軟腭，止于活動的舌和咽壁，是作用于軟腭或舌和咽壁的帶狀肌。在腭裂中，其在腭部的附著發(fā)生異常，主要附著于硬腭后緣，甚至腭舌肌可從硬腭后緣延伸附著到骨膜表面和口腔黏膜下3～5mm，而使硬腭黏骨膜變得厚而致密。故失去了對軟腭的作用，僅保留有上提舌根和咽壁的作用。腭帆張肌的形態(tài)和起點在腭裂中雖然均屬正常，但變得較薄，僅有少部前

7、份肌纖維附著于腭腱膜，腭腱膜變得短小，其主要部分則向后附著于軟腭裂緣。咽上縮肌的功能也較正常人有了很大改變。,原因,正常人在發(fā)音時，咽上縮肌的收縮可以使咽側(cè)壁向中線移動，輔助腭咽閉合的完成。但在腭裂中，除咽側(cè)壁有向中線移動外，咽后壁的向前運動變得非常明顯，在未修復的腭裂和術后軟腭過短的患者中，有時可以看到咽后壁上有向前突起的橫嵴，又稱passavant嵴，雖然現(xiàn)在有研究發(fā)現(xiàn)它形成的位置低于腭咽閉合平面，但它至少對配帶腭咽堵塞器的患者，有

8、輔助完成腭咽閉合的功能。腭裂患者的增殖腺也參與了腭咽閉合的完成，但腭扁桃體卻無明確的作用，故行扁桃體摘除術不會影響已有的腭咽閉合功能狀況，但增殖腺摘除術卻可以明顯影響到已有的腭咽閉合功能。,,臨床癥狀,,綜上所述，因腭裂而發(fā)生的軟硬組織改變可以直接影響到食物攝入不良，咬錯亂，上頜骨生長發(fā)育不全，咽鼓管功能紊亂，患側(cè)鼻咽堵塞(中隔偏曲)，語音異常等。簡而言之，可以影響面部除視力外所有器官的功能。,臨床癥狀,(一)嬰兒吸吮功能障礙 由于患兒

9、口、鼻相通，口腔內(nèi)不能 產(chǎn)生負壓，因此患兒無力吸吮母乳或者乳汁從鼻孔溢出，從而影 響患兒的正常母乳喂養(yǎng)，迫使家長改為人工喂養(yǎng)。不但增加了 喂養(yǎng)困難，同時在一定程度上影響患兒的健康成長。,臨床癥狀,(二)腭裂語音 發(fā)元音時氣流進入鼻腔，產(chǎn)生鼻腔共鳴，發(fā) 出的元音很不響亮而帶有濃重的鼻音(過度鼻音);發(fā)輔音時，氣 流從鼻腔漏出，口腔內(nèi)無法形成一定強度的氣壓，從而發(fā)出的輔 音很不清晰而且軟弱(鼻漏氣)。這樣的語音很難令人聽清楚， 年齡較大的患

10、者，由于不能進行正常的發(fā)音和講話，常以各種異 常的發(fā)音替代正常發(fā)音，結(jié)果形成更難以聽懂的腭裂語音。,臨床癥狀,(三)口腔衛(wèi)生不良 由于口鼻腔直接相通，鼻內(nèi)分泌物可 流入口腔，造成口腔衛(wèi)生不良;同時進食時，食物往往返流到鼻 腔和鼻咽腔，既不衛(wèi)生，又易引起局部感染。,臨床癥狀,(四)牙列錯亂 完全性腭裂患者出現(xiàn)前頜裂，牙槽裂隙較 寬，患側(cè)牙槽骨向內(nèi)塌陷，牙弓異常，同時，裂隙兩側(cè)牙萌出時缺 乏應有的骨架支持而錯位萌出，由此而導致患者的牙列紊亂

11、，產(chǎn) 生錯𬌗畸形。,臨床癥狀,(五)聽力降低 腭裂造成的肌性損害，特別是腭帆張肌和 腭帆提肌附著異常，其活動量降低，使咽鼓管開放能力較差，影 響中耳氣壓平衡.易患非化膿性中耳炎。同時由于不能形成腭 咽閉合，進食時吞咽常有食物反流，易引起咽鼓管及中耳的感 染，因此腭裂患兒非化膿性中耳炎的發(fā)生率較高，從而影響聽力。,臨床癥狀,(六)上頜骨發(fā)育不良 有相當數(shù)量的腭裂患者常有上頜骨 發(fā)育不足，隨年齡增長而越來越明顯，導致反

12、81015;或開𬌗和面中部 凹陷畸形。,臨床癥狀,上頜骨發(fā)育不良的原因：①唇腭裂本身伴有先天性上頜骨發(fā)育不足，雙側(cè)唇腭裂更明顯，隨生長發(fā)育而畸形加重；②腭裂手術對上頜骨發(fā)育的影響，手術年齡越小，手術損傷對上頜骨發(fā)育影響越大。從國內(nèi)學者的研究資料觀察到，小年齡行腭成形術對上頜骨發(fā)育的影響主要表現(xiàn)為牙弓的寬度方面，對上頜骨的前后向和高度影響不明顯。另外，國內(nèi)學者還觀察到有部分唇腭裂患者的下頜發(fā)育過度，這些患者下頜角過大，頦點

13、超前，錯，有時呈開，更加重了面中凹陷畸形。需經(jīng)X線頭顱定位側(cè)位片的頭影測量加以鑒別。,,常用手術,腭裂的治療原則,腭裂的治療原則是應采取綜合序列治療(systematic treatment)來恢復腭部的解剖形態(tài)和生理功能，重建良好腭咽閉合和獲得正常語音；對面中部有塌陷畸形、牙列不齊和咬合紊亂者也應予以糾正；以改善他們的面容和恢復正常的咀嚼功能；對有鼻耳疾患的患者應及時治療，以防聽力障礙。有心理障礙的患者更不應忽視對他們進行精神心理治療

14、，從而使腭裂患者達到身心健康。,腭裂的治療歷史,早在1764年法國牙科醫(yī)師Le Monnier最先施行關閉腭裂的原始手術，至今已有200多年歷史。直至1861年Von Langen back提出了分離裂隙兩側(cè)黏骨膜瓣向中央靠攏，一次關閉軟硬腭裂的手術方法，被人們稱為腭裂修補的基本術式以來也已有100多年歷史。在長期的臨床實踐中，專家們提出了很多手術方法并不斷加以改進，以達到修復之目的。,腭裂的治療手術,將眾多手術方法歸納起來，大致可分為

15、兩大類手術：一大類手術方法是以封閉裂隙、保持和延伸軟腭長度、恢復軟腭生理功能為主的腭成形術(palatoplasty)；另一類手術是縮小咽腔、增進腭咽閉合為主的咽成形術(pharyngoplasty)。這兩類手術有時需共同使用，才能達到恢復腭部的解剖形態(tài)和生理功能之目的。對于大年齡患兒或成年患者，如有必要可兩類手術同時進行。幼兒患者一般只需行腭成形術，待以后有必要時再二期行咽成形術。,腭裂整復手術的基本原則,利用裂隙鄰近的組織瓣封閉裂隙

16、、延長軟腭，將移位組織結(jié)構復位，以恢復軟腭的生理功能；利用咽后壁組織瓣增加軟腭長度和咽側(cè)組織瓣縮小咽腔寬度，以改善腭咽閉合。,腭成形術基本手術操作(圖8),常用的腭成形術有單瓣手術、多瓣手術(以兩瓣常用)、梨骨瓣手術、島狀瓣手術、逆向雙“Z”形瓣手術、提肌重建術等。咽成形術有咽后壁組織瓣手術和腭咽肌瓣手術等。,單瓣術,單瓣術：亦稱后推或半后推術(push-back operation)，適用于軟腭裂。該方法由Dorrance(1925年

17、)首先提出，后經(jīng)張滌生改進，2次手術1次完成。手術方法：先在一側(cè)翼下頜韌帶稍內(nèi)側(cè)起，繞過上頜結(jié)節(jié)的內(nèi)后方，距來齦緣約2～5mm處沿牙弓弧度作一弧形切口，至對側(cè)翼下頜韌帶稍內(nèi)側(cè)為止。然后剝離整個黏骨膜瓣。此種切口，腭前神經(jīng)、腭降血管束不能切斷，只宜游離之。如前端的弧形切口在乳尖牙部位(成人在前磨牙部位)即彎向?qū)?cè)，稱為半后推切口(圖9)，此類切口，由于腭瓣較小，故可將神經(jīng)、血管束切斷，并結(jié)扎之。,單瓣術,依上法撥斷翼鉤，并將腭腱膜或連同

18、鼻側(cè)黏膜剪斷，這時整個腭黏骨膜瓣就可以向后方推移，從而達到了延長軟腭之目的。然后將腭裂邊緣剖開形成創(chuàng)面，分層縫合軟腭。如果硬腭后緣鼻側(cè)黏膜不剪斷，可在軟腭裂隙兩側(cè)鼻側(cè)黏膜作Z形黏膜瓣交叉，以達到延長鼻側(cè)黏膜。最后將黏骨膜瓣前端與腭骨后緣的膜性組織縫合數(shù)針，以固定黏骨膜組織瓣。用碘仿紗條油紗布填塞兩側(cè)切口及腭骨組織暴露創(chuàng)面，敷料可用縫線(或用護板)固定之。,兩瓣術,兩瓣術：又稱兩瓣后推術。該方法是在Von Langen back法的基礎上

19、加以改良發(fā)展而來，是多瓣法中最常用的手術方法，得到關閉裂隙、后推延長軟腭長度之目的。適用于各種類型的腭裂，特別適用于完全性腭裂及程度較嚴重的不完全性腭裂。,兩瓣術,其手術方法：修復完全性腭裂時，切口從翼下頜韌帶內(nèi)側(cè)繞過上頜結(jié)節(jié)后方，向內(nèi)側(cè)沿牙齦緣1～2mm處向前直達裂隙邊緣并與其剖開創(chuàng)面相連(圖10)。修復不完全腭裂時可根據(jù)腭組織多少，切口到尖牙或側(cè)切牙處即斜向裂隙頂端使呈“M”型切口(圖11)，然后剝離黏骨膜組織瓣，剖開裂隙邊緣，撥斷

20、翼鉤，分離鼻側(cè)黏膜剪斷腭腱膜，最后縫合。單側(cè)完全性腭裂，由于健側(cè)與鼻中隔犁骨緊連，不可能在該側(cè)顯露和分離鼻腔黏膜。此時，硬腭鼻側(cè)面的關閉就不可能是兩側(cè)鼻黏膜相對縫合，而必須將健側(cè)犁骨黏膜瓣向上翻轉(zhuǎn)，使創(chuàng)緣與患側(cè)鼻側(cè)黏膜縫合，以封閉鼻腔側(cè)創(chuàng)面，稱犁骨黏膜瓣手術。,兩瓣術,提肌重建手術,提肌重建手術：Braithwaite(1968年)等提出修復腭裂應恢復腭帆提肌的正常位置。手術時不僅應將軟腭肌從硬腭后緣、鼻后嵴等不正常的附著處游離，同時應

21、將游離的肌纖維與口、鼻腔側(cè)黏膜分離，形成兩束蒂在后方的肌纖維束；然后將兩側(cè)肌纖維束向中央旋轉(zhuǎn)并對端、交織縫合在一起使呈拱形(呈正常的懸吊姿態(tài))。通過手術將移位的腭帆提肌肌纖維方向重新復位在正常位置(圖14)，從而進一步發(fā)揮腭帆提肌對腭咽閉合的作用。其他操作步驟與兩瓣法腭成形術基本相同。,軟腭逆向雙“Z”形瓣移位術,軟腭逆向雙“Z”形瓣移位術：Furlow(1978年)報道通過口腔面和鼻腔面的兩個方向相反、層次不一的“Z”形黏膜肌瓣交叉移

22、位，以達到肌纖維方向復位和延長軟腭之目的。,其操作方法(圖15)：剖開裂隙邊緣后在口腔黏膜面的裂隙兩側(cè)各作一個呈60°的斜形切口，形成“Z”組織瓣，蒂在前面(近硬腭)的組織瓣切口僅切開口腔黏膜層，蒂在后方(近軟腭游離末端)的組織瓣切口應切斷肌層達鼻腔側(cè)黏膜。分離后，在口腔側(cè)即已形成兩個層次不一的對偶三角組織瓣。然后再在鼻腔面作兩個方向與口腔面相反的斜形切口，以形成鼻腔側(cè)兩個層次不一的對偶三角組織瓣，即蒂在前面的鼻腔黏膜瓣與蒂在

23、后面的鼻腔黏膜肌瓣。最后分別將鼻腔面和口腔面的對偶組織瓣交叉移位縫合，裂隙兩側(cè)的肌纖維方向也將隨組織瓣的移位交叉而恢復到水平位，并相對重疊近似正常。同時由于“Z”形組織瓣的交叉還達到了延長軟腭之目的。,島狀瓣手術：該方法由Millard(1962年)首先報道，主要用于封閉腭裂后推修復術時因剪斷腭腱膜和鼻側(cè)黏膜后在軟硬腭交界處形成的菱形創(chuàng)面，以防止該部位創(chuàng)面愈合瘢痕攣縮致軟腭繼發(fā)性縮短，影響軟腭長度。腭𬌗一期整復術：該