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1、抽動(dòng)癥,概述,定義 多發(fā)性抽動(dòng)癥(multiple tics,MT)又稱抽動(dòng)-穢語綜合征、Tourettes 綜合征。是一種慢性神經(jīng)精神障礙性疾病。以反復(fù)發(fā)作的不自主多部位抽動(dòng)、聲音(語言)抽動(dòng)為主要特點(diǎn)。,概述,發(fā)病情況國外兒童患病率為0.15%~1.1%,我國為0.24%; 起病在2~15歲之間;病程持續(xù)時(shí)間長(zhǎng);可自行緩解或加重;發(fā)病無季節(jié)性;男孩發(fā)病率較女孩約高3~5倍。,病因(西醫(yī)),1.遺傳因素;
2、2.中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡3.病理因素;4.精神因素;,臨床表現(xiàn),常由眼、面部開始,逐漸發(fā)展至頸、肩、上肢、軀干及下肢。,如眨眼、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、皺額、縮鼻、努嘴、伸舌、舔唇、張口、搖頭、抖腿、扭腰、搓指、挺胸、收腹等,表現(xiàn)為各種形態(tài)奇特的抽動(dòng),如沖動(dòng)性地觸摸東西、刺戳動(dòng)作、跺腳、似觸電樣全身抖動(dòng)、走路回旋 等。,1.,臨床表現(xiàn),2.,影響抽動(dòng)癥狀的因素,伴發(fā)行為癥狀,患兒智力正常,體格及神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常,檢查,微量元素、腦電
3、圖、腦功能檢查、C-反應(yīng)蛋白抽動(dòng)量表評(píng)定、社會(huì)生活能力、注意力測(cè)試(>6歲)、智力測(cè)試、心率變異檢查,臨床診斷,參照《中國精神疾病分類方案與診斷標(biāo)準(zhǔn)》第二版修訂本(CCMD-2-R)中TS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 1.起病于21歲以前,多數(shù)在2~15歲之間;2.主要表現(xiàn)為多種抽動(dòng)動(dòng)作和一種或多種不自主發(fā)聲,兩者出現(xiàn)于病程某些時(shí)候,但不一定同時(shí)存在;,臨床診斷,3.抽動(dòng)癥狀一日發(fā)作多次,幾乎日日如此,但在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的強(qiáng)度有變化,并
4、能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),病程至少持續(xù)1年,且在同1年之中癥狀緩解不超過2個(gè)月以上;4.排除小舞蹈癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、癲癇肌痙攣發(fā)作、藥源性不自主運(yùn)動(dòng)和其他錐體外系病變。,鑒別診斷,1.風(fēng)濕性舞蹈?。?歲以后多見,女孩居多,是風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)之一。表現(xiàn)為四肢較大幅度的無目的而不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作,生活經(jīng)常不能自理,常伴肌力及肌張力減低,并可有風(fēng)濕熱其他癥狀。,,,鑒別診斷,2. 肌陣攣:肌陣攣是癲癇中的一個(gè)類型,往往是一組肌群突然抽動(dòng),
5、病兒可表現(xiàn)突然的前傾和后倒,肢體或屈或伸,不能受意志克制,腦電圖異常。 3. 習(xí)慣性抽動(dòng):4~6歲多見。往往只有一組肌肉抽搐,如眨眼、縮鼻、努嘴或咳嗽。發(fā)病前常有某些誘因,此癥一般輕,預(yù)后較好。有些病兒能發(fā)展為多發(fā)性抽動(dòng)癥。,診斷思路參考,一、病史采集 1.主訴:癥狀+起病時(shí)間 2.現(xiàn)病史: ①起病時(shí)間、起病形式、起病的誘因; ②抽動(dòng)的癥狀、部位: a.眼部肌肉抽動(dòng):如揚(yáng)眉、皺眉、眨眼、
6、斜眼、翻白眼、凝視等;,診斷思路參考,b.面部肌肉抽動(dòng):如咧嘴、噘嘴、縮鼻、扮怪相等;c.頸部肌肉抽動(dòng):如點(diǎn)頭、搖頭、扭脖子、聳肩等;d.上肢肌肉抽動(dòng):如甩手、舉臂、扭臂、搓手指、握拳等;e.下肢肌肉抽動(dòng):如抖腿、踢腿、踮腳、旋轉(zhuǎn)等;,診斷思路參考,f.軀干肌肉抽動(dòng):如挺胸、扭腰、身體旋轉(zhuǎn)、腹肌抽動(dòng)等; g.喉部發(fā)聲抽動(dòng):如點(diǎn)干咳聲、清嗓聲、吼叫聲、語節(jié)、重音不當(dāng)、不自主的穢語等; h.其他異常行為:
7、如刻板、重復(fù)的語言和動(dòng)作、強(qiáng)迫性行為、模仿別人、猥褻或控制不住的下流動(dòng)作、自傷或傷人、破壞物品、侵犯別人等。,診斷思路參考,3.既往史: 既往是否有腦炎、腦膜炎、高熱、頭部 外傷等疾病;病后是否有認(rèn)知、行為、情緒或人格的改變; 既往的相關(guān)診治經(jīng)過、診斷、用藥,療效如何。,診斷思路參考,4.個(gè)人史:母親的妊娠情況;5.出生史:胎兒期情況;分娩方式;新生兒情況;出生時(shí)是否窒息等;6.喂養(yǎng)史;7.生長(zhǎng)發(fā)育情況;8.
8、家族史;9.生活環(huán)境;10.教育方式。,診斷思路參考,二、體格檢查 1.一般體格檢查:一般情況;皮膚黏膜;淋巴結(jié);頭頸部;五官;胸部;腹部;四肢及脊柱情況(臨床接診中根據(jù)具體情況來檢查) 2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查:主要查運(yùn)動(dòng)和共濟(jì)情況。 3.精神狀況。,三、檢驗(yàn)和檢查 1.檢驗(yàn):血常規(guī);微量元素7項(xiàng)(查看患兒血鋅、鎂情況);C-反應(yīng)蛋白、血沉、抗“O”(排除風(fēng)濕性舞蹈?。桓喂?、血漿銅藍(lán)蛋白(排除肝豆?fàn)詈?/p>
9、變性); 2.檢查:腦電圖(24h動(dòng)態(tài)腦電圖、常規(guī)腦電圖,根據(jù)情況選擇,主要排除癲癇);腦漲落圖(腦地形圖)檢查;頭顱CT或MRI(必要時(shí)候查,如在外院已做過相關(guān)的檢查,可直接參考外院結(jié)果),診斷思路參考,四、測(cè)評(píng)(心理評(píng)估) 1.精神壓力測(cè)試:心率變異檢查; 2.心理行為評(píng)定: 注意力分析;智力檢查(DDST;大、小韋氏;瑞文等,根據(jù)實(shí)際情況選擇);腦功能檢查;抽動(dòng)癥量表測(cè)評(píng);兒童感覺統(tǒng)合能力發(fā)展
10、評(píng)定;注意力測(cè)試;社會(huì)生活能力測(cè)試;伴多動(dòng)者做多動(dòng)量表評(píng)定,等。,診斷思路參考,五、診斷 1.診斷: 根據(jù)病史、檢驗(yàn)、檢查及測(cè)評(píng)的結(jié)果,明確診斷; 2.制定治療方案。,診斷思路參考,六、干預(yù)治療 1.西藥治療; 2.中藥治療; 3.心理治療; 4.??浦委煟?5.特殊治療; 6.飲食指導(dǎo)。,診斷思路參考,1.西藥治療: 目的:控制癥狀。
11、輕或中度抽動(dòng)患者首選:可樂定、硫必利、泰必利等; 重癥患者首選:氟哌啶醇和匹莫齊特等。 使用原則: ①.從小劑量開始,逐漸緩慢調(diào)整藥量至療效最佳而不良反應(yīng)最小為止。,診斷思路參考,②.聯(lián)合用藥:減輕單一用藥的副作用;在單一藥物使用效果不佳時(shí)考慮使用。 ③.維持治療:鞏固和較少復(fù)發(fā)。時(shí)間一般在6個(gè)月到2年或更長(zhǎng)。維持量一般為常規(guī)治療量的1/2-1/3。 ④.停藥:對(duì)藥物反應(yīng)良好、癥狀得
12、到控制且不良反應(yīng)較小,考慮在1-1.5年后逐漸減量直至停藥。,診斷思路參考,2.中醫(yī)治療: 常用的中成藥: 天麻素;多動(dòng)寧膠囊;地牡寧神口服液;農(nóng)本方:“抽動(dòng)2號(hào)顆粒”,診斷思路參考,3.心理治療(根據(jù)實(shí)際情況需要選擇): 支持性心理治療 認(rèn)知治療 家庭治療,診斷思路參考,4.??浦委?
13、 腦循環(huán)治療; 腦波同步治療; 意念訓(xùn)練; TDP治療; 音樂治療。,診斷思路參考,5.特殊治療: APS治療; TMS治療。,診斷思路參考,特殊治療療程: 一個(gè)月為一個(gè)治療療程。治療時(shí)間:即當(dāng)天,第15天、30天、60天、90天、120天,第6個(gè)月為
14、治療假期,當(dāng)月患兒在家口服中藥和根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行營養(yǎng)治療,以上為一個(gè)治療周期。第六個(gè)月回醫(yī)院進(jìn)行評(píng)估,評(píng)估是否進(jìn)入恢復(fù)期或進(jìn)行第二個(gè)治療周期。若需要進(jìn)行第二個(gè)治療周期,治療方法同第一個(gè)治療周期;若進(jìn)入恢復(fù)期,第二個(gè)治療周期治療方法為中藥調(diào)理加常規(guī)治療即可(MOGT停止);若進(jìn)入鞏固期,僅用中藥調(diào)理加營養(yǎng)指導(dǎo)。,診斷思路參考,預(yù)后與轉(zhuǎn)歸,在青春期過后大約40~50%的病人抽動(dòng)癥狀可自行緩解, 25~30%病人抽動(dòng)癥狀明顯減輕,25~30%
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