波與j波綜合征

1、J 波與J 波綜合征,,Brugada 綜合征？,34歲男性，心悸、暈厥入院，住院期間再發(fā)暈厥，監(jiān)測示室顫，電轉(zhuǎn)復(fù)，CAG 冠脈肌橋 SPECT MRI 未見異常,齊欣等 中華心血管雜志 2004 32（3）,,,Brugada 綜合征？,34歲男性，心悸、暈厥入院，住院期間再發(fā)暈厥，監(jiān)測示室顫，電轉(zhuǎn)復(fù)，CAG 冠脈肌橋 SPECT MRI 未見異常,齊欣等 中華心血管雜志 2004 32（3）,,,內(nèi)容,J 波J波的離子與細(xì)胞學(xué)基礎(chǔ)

2、J 波綜合征Brugada 綜合征早期復(fù)極綜合征預(yù)料不到的猝死綜合征和特發(fā)性心室顫動(dòng),J 波,J 波是心電圖上介于QRS波與ST段之間的圓頂狀或駝峰狀電位變化,又稱為Osborn波。定義：J點(diǎn)從基線向上偏移幅度＞0.1mV或≥ 0.2mV、時(shí)程≥ 20ms圓頂狀或駝峰狀波。,J 波,因?yàn)榈蜏爻？烧T導(dǎo)出J 波，J 波曾被看作是在低溫患者及低溫在心電圖上的特有的一個(gè)病理標(biāo)記。1953 年，Osborn 在觀察低溫對(duì)犬的心肺功能時(shí)

3、，注意到并描述了這個(gè)波，Osborn 波因此而得名。 1984 年，Sridharan 等 報(bào)道在血鈣濃度升高的患者，其心電圖表現(xiàn)出典型J 波。,J 波,20 世紀(jì) 80 年代后期，Litovsky 與 Antzelevitch研究犬的心室透壁電特性時(shí)，發(fā)現(xiàn)犬右心室外膜細(xì)胞的重要特征是在動(dòng)作電位1相與2相之間有一顯著的切跡，而心室內(nèi)膜細(xì)胞動(dòng)作電位上的切跡卻很小。心內(nèi)外膜細(xì)胞間這種差別是由于心外膜細(xì)胞上存在較大的瞬時(shí)外向鉀電流（tr

4、ansient outward potassium current，Ito ）所致。,J波的離子與細(xì)胞學(xué)基礎(chǔ),1994 年 ,嚴(yán)干新等在驗(yàn)證犬心室的 M 細(xì)胞存在時(shí) ,卻意外獲得了心電圖J 波細(xì)胞學(xué)基礎(chǔ)的直接證據(jù)。,瞬時(shí)外向鉀電流,Ito,,J 波,由于J 波的出現(xiàn)產(chǎn)生于心室外膜細(xì)胞的動(dòng)作電位在 1、2 相之間依賴于外向電流 Ito 的一顯著的切跡，J 波的特征及J 波有關(guān)的現(xiàn)象必然決定于Ito特性。但也受內(nèi)向鈉電流 INa和 L 型

5、鈣電流 ICa,L所影響，因?yàn)閯?dòng)作電位形態(tài)是由于內(nèi)、外向電流相互作用所致。,J 波,當(dāng)溫度降低時(shí)，Ito 減小可能不如 Ina ICa,L 那么顯著，加之本身激活減慢，故導(dǎo)致心外膜細(xì)胞動(dòng)作電位上的切跡增大與增寬，因而原先部分或全部埋藏于 QRS 波中的小J 波會(huì)隨著溫度的降低而“長出”來。J 波的另外一個(gè)特征是它的頻率依賴性。當(dāng)心率加快時(shí)，心外膜細(xì)胞動(dòng)作電位上依賴于 Ito 的切跡變小，所對(duì)應(yīng)的J 波也隨之減小，其原因是 Ito 失活

6、后恢復(fù)較慢。反之，當(dāng)心率減慢時(shí)，依賴于 Ito 的切跡變大，J 波也隨之增大。J 波的這個(gè)特性很重要，其一，可鑒別心電圖 QRS波后的駝峰狀電位變化是否是J 波還是由于心室內(nèi)阻滯所致；其二 ,與心律失常的產(chǎn)生有關(guān)。,J 波,J 波的心電圖特征：J 波多出現(xiàn)在V1-6、Ⅱ、Ⅲ 、avF導(dǎo)聯(lián)。 J 波在V1導(dǎo)聯(lián)可形成類似不完全性右束支阻滯。J 波的形態(tài)多樣化呈頻率依賴性，受低溫、高血鈣及PH值等因素影響。J 波的發(fā)生率在正常心電圖中

7、大約占2.5%-18.2%，多見于早復(fù)極綜合征。,溫度與J波,,患者男，47歲，平素健康，一次發(fā)熱（39℃）后的心電圖,,,,溫度與J波,平素,發(fā)熱,J 波與 ST段的頻率依賴性,J 波綜合征,包括：早期復(fù)極綜合征Brugada 綜合征預(yù)料不到的猝死綜合征和特發(fā)性心室顫動(dòng)。,Brugada 綜合征,1992 年,Brugada 兩兄弟報(bào)道了8 例罕見的反復(fù)暈厥與心臟性猝死的病例。這些患者共有的臨床特征是,無明顯的心臟結(jié)構(gòu)病變,無

8、心臟缺血,QT間期正常,心電圖V1～V3 導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高類似于右束支阻滯(RBBB) ,反復(fù)暈厥與心臟性猝死的原因是室顫。,Brugada波發(fā)生的機(jī)制右心室外膜細(xì)胞動(dòng)作電位上的切跡比左心室的更為顯著 ,其幅度通常大于 20mV。由于這個(gè)界于動(dòng)作電位 1 相與 2 相之間的切跡 ,心外膜細(xì)胞動(dòng)作電位的 2 相就形成穹頂 狀。電位改變主要波及右心室心外膜，引起右室心內(nèi)、外膜電位差（跨室壁電壓增大），導(dǎo)致V1-V3 ST段抬高,,Bru

9、gada 綜合征,誘發(fā)室性心律失常的機(jī)制心內(nèi)膜與心外膜之間的跨壁電流梯度異常心肌與周圍正常心肌之間2相折返→室速、室顫,Brugada 綜合征,Brugada 綜合征流行病學(xué),發(fā)病率：約5 / 萬猝死的平均年齡：41±15歲Brugada波的檢出率I 型 12 / 萬II 型 III 型,猝死率：占所有猝死病例的4％ 心臟結(jié)構(gòu)正

10、常者猝死病例的20％除交通事故以外， Brugada綜合征是40歲以下年青人猝死的首要原因東南亞發(fā)生率高，歐美發(fā)生率低,Brugada 綜合征流行病學(xué),Brugada 綜合征,Brugada波及分型,Brugada波的誘發(fā),,Brugada 綜合征治療,非藥物治療ICD－唯一證實(shí)有效的治療方法 √消融或冷凍－少量報(bào)道？起搏器－抗心動(dòng)過緩？,治 療,藥物治療1、禁忌類的藥物Ic類抗心律失常藥（氟卡尼、普洛帕酮）Ia類藥

11、物禁用 普魯卡因胺禁用丙比胺2、應(yīng)用無效的藥物胺碘酮－沒有保護(hù)作用β受體阻滯劑－沒有預(yù)防作用,治 療,3、有效藥物特異性Ia類藥物：奎尼丁、替地沙米：阻滯Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天提高L型鈣電流的藥物：β受體激動(dòng)劑（異丙腎）最近出現(xiàn)的新藥：磷酸二酯酶III 抑制劑（西洛他唑）,早期復(fù)極綜合征,早期復(fù)極綜合征的典型心電圖表現(xiàn)是“J 波或J點(diǎn)抬高，V ～V

12、 導(dǎo)聯(lián) ST 段呈弓背向下抬高，伴直立寬大的 T波。屬正常心電圖變異，多見于健康男青年或運(yùn)動(dòng)員。Yan 等 對(duì)早期復(fù)極綜合征進(jìn)行了模仿研究 ，用鉀通道開放劑 pinacidil 灌注犬左心室心肌組織塊時(shí)發(fā)現(xiàn)“外膜動(dòng)作電位圓頂部分缺失，內(nèi)膜動(dòng)作電位變化不明顯 ，且跨壁心電圖呈現(xiàn)出 ST段鞍型抬高”。一般認(rèn)為 ,早期復(fù)極綜合征不會(huì)發(fā)生心律失常。這與 Ito 在左心室前、側(cè)壁外膜較小有關(guān) 。,早期復(fù)極綜合征細(xì)胞電生理機(jī)制,,ST段抬高的