兒童急性淋巴細(xì)胞白血病診療規(guī)范

1、兒童急性淋巴細(xì)胞白血病診療規(guī)范兒童急性淋巴細(xì)胞白血病診療規(guī)范（2018年版）年版）一、概述急性淋巴細(xì)胞白血病（Acutelymphoblasticleukemia，ALL）是急性白血病的一種類型，是兒童最常見的惡性腫瘤。主要起源于B系或T系淋巴祖細(xì)胞，白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)異常增生和聚集并抑制正常造血，導(dǎo)致貧血、血小板減少和中性粒細(xì)胞減少白血病細(xì)胞也可侵犯髓外組織，如腦膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴結(jié)、骨組織等，引起相應(yīng)病變。兒童ALL一般

2、專指前體細(xì)胞性白血病，成熟類型不僅免疫表型獨(dú)特，而且常有獨(dú)特的細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)以及獨(dú)特的治療方案和預(yù)后。因此本規(guī)范不涉及成熟類型的淋巴細(xì)胞白血病。近年來ALL療效有明顯提高，5年生存率可以達(dá)到80%以上。二、適用范圍經(jīng)形態(tài)學(xué)、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子遺傳學(xué)等檢查確診的兒童和青少年ALL。不包括嬰兒白血病。三、ALL診斷（一）（一）臨床表床表現(xiàn)發(fā)熱、貧血、出血和白血病細(xì)胞臟器浸潤包括肢體疼痛、肝脾淋巴結(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、睪丸、胸腺、心

3、臟、腎臟6.白血病細(xì)胞浸潤：常見部位：肝、脾、淋巴結(jié)、骨和關(guān)節(jié)。少見部位：中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、睪丸、胸腺、心臟、腎臟等。（二）（二）實(shí)驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查檢查1.骨髓細(xì)胞學(xué)及細(xì)胞化學(xué)（1）骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)（Mphology）：原始及幼稚淋巴細(xì)胞≥20%，按照FAB分類可分為L1、L2和L3三型，但目前這種分型已不再作為危險(xiǎn)度分型的依據(jù)。（2）細(xì)胞化學(xué)染色：表現(xiàn)為過氧化酶染色（POX）和蘇丹黑染色（SB）陰性，糖原染色（PAS）常—，多為粗大顆?；?/p>

4、呈小珠、團(tuán)塊狀。酸性磷酸酶（ACP）染色T淋巴細(xì)胞白血病常陽性。2.免疫分型（Immunology）應(yīng)用系列單克隆抗體對白血病細(xì)胞進(jìn)行標(biāo)記，常用多參數(shù)流式細(xì)胞儀進(jìn)行分析，確定白血病類型；主要分為T細(xì)胞系和B細(xì)胞系兩大類，兒童ALL主要以B細(xì)胞型為主，占80%。根據(jù)白血病細(xì)胞分化階段不同，B細(xì)胞型ALL主要分為早期前B、普通B、前B、成熟B四種類型具體免疫表型特征見表1。T細(xì)胞型ALL主要分為早前T、前T、皮質(zhì)T及髓質(zhì)T四種類型。T細(xì)胞型