癲癇與癇性發(fā)作

1、癲癇與癇性發(fā)作,,癲癇（epilepsy）是指多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電所致的臨床綜合征，臨床發(fā)作具有刻板性、發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性的特點。 異常放電神經(jīng)元的位置不同及異常放電波及的范圍差 異，導(dǎo)致患者的發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)為感覺、運(yùn)動、意識、精神行為自助神經(jīng)功能障礙或兼有之。臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癇性發(fā)作（seizure）。,一、概念,癥狀性癲癇：各種明確病因特發(fā)性癲癇：病因不明隱源性癲癇：癥狀

2、性癲癇但未發(fā)現(xiàn)病因,二、病因,癇性放電的起始：,三、發(fā)病機(jī)制,,癇性放電的傳播,,癇性放電的終止,兩個概念：癲癇病灶：是其病理基礎(chǔ)，腦組織形態(tài)或結(jié)構(gòu)異常。致癇灶：是癇性放電的部位，是其直接原因，動作電位之后出現(xiàn)去極化漂移。,起源,異常放電局限于特定區(qū)域時：部分性發(fā)作。反饋通路中長期傳導(dǎo)：部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)向同側(cè)其他區(qū)域或一側(cè)半球擴(kuò)散：Jackson發(fā)作擴(kuò)散至大腦半球：繼發(fā)性全面發(fā)作由丘腦或上腦干擴(kuò)散至腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激動系統(tǒng)

3、時：失神發(fā)作。廣泛投射到兩側(cè)大腦皮質(zhì)并使網(wǎng)狀脊髓束受擬制時表現(xiàn)為強(qiáng)直-痙攣性發(fā)作。,傳播,海馬硬化：鏡下典型表現(xiàn)為神經(jīng)元脫失和角質(zhì)細(xì)胞增生，既可以是癲癇反復(fù)發(fā)作的結(jié)果，又可能是癲癇發(fā)作的病因。苔癬纖維出芽：顆粒細(xì)胞的軸突出現(xiàn)芽生。齒狀回結(jié)構(gòu)的異常。,四、病理,目前應(yīng)用最廣泛的是國際抗癲癇聯(lián)盟1981年癲癇發(fā)作分類和1989年癲癇綜合征分類。,五、癲癇的分類,部分運(yùn)動性發(fā)作,表現(xiàn)為身體某一局部發(fā)生不自主抽動，病灶多在中央前回附近，可

4、分為以下幾種形式：Jackson發(fā)作：表現(xiàn)為手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展，嚴(yán)重的發(fā)作會引起短暫性（30min-36小時）肢體癱瘓，稱為Todd麻痹。旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：表現(xiàn)為雙眼向一側(cè)偏斜，頭部不自主同向轉(zhuǎn)動，伴有身體的扭轉(zhuǎn)，很少超過180度。姿勢性發(fā)作：表現(xiàn)為發(fā)作性一側(cè)上肢外展、肘部屈曲，頭向同側(cè)扭轉(zhuǎn)，眼睛注視著同側(cè)。發(fā)音性發(fā)作：不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞。,部分感覺性發(fā)作,部分感覺(體覺或特殊感覺)性發(fā)作：發(fā)作常表

5、現(xiàn)肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指和足趾，病灶多在中央后回體感覺區(qū)。特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)視覺性(如閃光或黑朦)等、聽覺性、嗅覺性、味覺性和眩暈性(如眩暈感、飄浮感、下沉感)等。,自主神經(jīng)性發(fā)作,主要表現(xiàn)為出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和欲排尿感等，很少單獨出現(xiàn)，須注意與非癲癇性自主神經(jīng)癥狀鑒別。病灶多位于杏仁核、島回或扣帶回，易擴(kuò)散出現(xiàn)意識障礙，成為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。,表現(xiàn)記憶扭曲(如似曾

6、相識、舊事如新、快速回顧往事)，情感異常(如無名恐懼、抑郁和不適當(dāng)愉快感)，幻覺或錯覺(如視物變大、或者變小、聽聲變強(qiáng)或變?nèi)?、感覺本人肢體變化)，言語困難和強(qiáng)制性思維等。病灶位于邊緣系統(tǒng)。精神病發(fā)作雖可單獨出現(xiàn)，但常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。,精神性發(fā)作,表現(xiàn)意識障礙：意識模糊常見，意識喪失較少見。由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺性成分存在，意識障礙常被掩蓋，表現(xiàn)類似失神（假失神）。起源以顳葉為多。表現(xiàn)為意

7、識障礙和自動癥：復(fù)雜部分性發(fā)作可先從先兆開始，上腹部異常感覺最常見，也可出現(xiàn)情感（恐懼）、認(rèn)知（似曾相識）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙、呆視和動作停止。自動癥指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后處于意識朦朧狀態(tài)時出現(xiàn)的不自主、無意識的簡單或復(fù)雜動作，如咂嘴、咀嚼、點頭、雙手摸索、自言自語、不自主哭笑、游走、奔跑等，清醒后不能回憶。,復(fù)雜部分性發(fā)作,全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作,(1)強(qiáng)直期：全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，頸部及軀干自前屈轉(zhuǎn)為角弓反張

8、，上肢上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)閺?qiáng)烈伸直及足內(nèi)翻。呼吸肌強(qiáng)直收縮導(dǎo)致呼吸暫停，面色由蒼白或充血轉(zhuǎn)為青紫，眼球上翻。持續(xù)10～20s后，肢端出現(xiàn)細(xì)微震顫，待震顫幅度增大并延至全身，即進(jìn)入陣攣期。(2)陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替抽動，陣攣頻率逐漸變慢，松弛時間逐漸延長，本期持續(xù)30～60s或更長。最后一次強(qiáng)烈陣攣后抽搐突然終止，所有肌肉松弛。在上述兩期可發(fā)生舌咬傷，并伴心率加快、血壓升高、瞳孔散大和光反射消失

9、等自主神經(jīng)改變，Babinski征可為陽性。(3)痙攣后期：陣攣期后可出現(xiàn)短暫的強(qiáng)直痙攣，以面部和咬肌為主，導(dǎo)致牙關(guān)緊閉，可發(fā)生舌咬傷。本期全身肌肉松弛，括約肌松弛尿液自行流出可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，心率、血壓和瞳孔也隨之恢復(fù)正常，意識逐漸蘇醒。病人發(fā)作后有一段時間意識模糊、失定向或易激惹(發(fā)作后狀態(tài))，意識模糊期通常持續(xù)數(shù)分鐘，發(fā)作開始至意識恢復(fù)歷時5～15min。部分患者可進(jìn)入昏睡，持續(xù)數(shù)小時或更長，清醒后常伴頭痛、周身酸痛和

10、疲乏，對發(fā)作全無記憶，個別患者清醒前出現(xiàn)自動癥、暴怒或驚恐等。發(fā)作后狀態(tài)延長見于癲癇持續(xù)狀態(tài)，也見于彌漫性結(jié)構(gòu)性腦病(如癡呆、精神發(fā)育遲滯或腦炎)或代謝性腦病患者單次癇性發(fā)作后，發(fā)作后出現(xiàn)一過性偏癱(Todd癱瘓)提示病因為局灶性腦損害。大發(fā)作病人突然意識喪失跌倒可發(fā)生外傷如顱內(nèi)血腫等，發(fā)作時肌肉劇烈收縮可引起下頜關(guān)節(jié)脫臼、肩關(guān)節(jié)脫臼、脊柱或股骨骨折，昏迷時將唾液和嘔吐物吸入呼吸道可并發(fā)吸入性肺炎，長時期發(fā)作后原有腦病變患者可出現(xiàn)智能衰

11、退和癡呆。,多見于彌漫性腦損害兒童，睡眠時較多，表現(xiàn)全身或部分肌肉強(qiáng)烈持續(xù)的強(qiáng)直性收縮，不伴陣攣，頭、眼和肢體固定在某一位置，軀干呈角弓反張，伴短暫意識喪失、面部青紫、呼吸暫停和瞳孔散大等，如發(fā)作時處于站立位可突然摔倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，典型發(fā)作期EEG為暴發(fā)性多棘波。,強(qiáng)直性發(fā)作,幾乎均發(fā)生于嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性抽動伴意識喪失，之前無強(qiáng)直期。雙側(cè)對稱或某一肢體為主的抽動，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)一至數(shù)分鐘。

12、腦電圖變化缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規(guī)則棘-慢波等。,陣攣性發(fā)作,典型失神發(fā)作：也稱小發(fā)作(petit mal)，兒童期起病，青春期前停止發(fā)作，部分患兒轉(zhuǎn)為大發(fā)作。特征表現(xiàn)突發(fā)短暫的(5～10s)意識喪失和正進(jìn)行的動作中斷，雙眼茫然凝視，呼之不應(yīng)，狀如“愣神”，可伴陣攣、失張力、肌強(qiáng)直、自動癥、自主神經(jīng)癥狀的其中之一或全部，無先兆，持續(xù)5～20s，極少超過30s，突發(fā)突止，對發(fā)作全無記憶，每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次，影響學(xué)業(yè)；少數(shù)患兒僅

13、有意識模糊，仍能進(jìn)行簡單活動，偶有意識障礙，極輕以致不易發(fā)現(xiàn)，僅在視頻EEG監(jiān)測時證實。 不典型失神發(fā)作：非典型失神發(fā)作：意識障礙發(fā)生與休止較典型失神發(fā)作緩慢，肌張力改變較明顯。多見于彌漫性腦損害患兒，預(yù)后較差,失神發(fā)作,特征是突發(fā)短促的震顫樣肌收縮，可對稱累及雙側(cè)肌群，表現(xiàn)全身閃電樣抖動，面部、某一肢體或個別肌群肉跳。單獨或連續(xù)成串出現(xiàn)，剛?cè)胨蚯宄坑褧r發(fā)作較頻繁。見于任何年齡，發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉?慢波,肌陣攣發(fā)作,是

14、姿勢性張力喪失所致，部分或全身肌張力突然降低導(dǎo)致垂頸(點頭)、張口、肢體下垂(持物墜落)或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1min，短者意識障礙不明顯，EEG示多棘-慢波。,失張力發(fā)作,三部原則：是否為癲癇發(fā)作哪種類型的癲癇或癲癇綜合征病因,六、診斷,,病史和體檢腦電圖神經(jīng)影像學(xué),部分性發(fā)作1歲內(nèi)或成年人未能分型的發(fā)作，或明顯的全面性發(fā)作神經(jīng)或神經(jīng)生理證明有局限性損害一線抗癲癇藥無法控制抗癲癇藥不能控制發(fā)作或發(fā)作類

15、型有變化以及可能有進(jìn)行性病變者。,,暈厥假性癇性發(fā)作發(fā)作性睡病基底動脈型偏頭痛短暫性腦缺血低血糖,七、鑒別診斷：,確定是否用藥正確選擇藥物藥物的用法嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)盡可能單藥治療合理的聯(lián)合治療增減藥物,八、治療,,癲癇持續(xù)狀態(tài) (status epilepticus)或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止。目前觀點認(rèn)為：對于全面性發(fā)作持續(xù)時間超過5分鐘就該考慮癲

16、癇持續(xù)狀態(tài)的診斷。,九、癲癇持續(xù)狀態(tài)及治療,一般措施 對癥處理建立靜脈通道積極防治并發(fā)癥藥物選擇,治療,地西泮10-20mg靜脈推注,,有效,60-100m生理鹽水中g(shù)地西泮溶于生理鹽水中滴注維持，兒童首次劑量為0.25-0.5mg/Kg,一般不超過10mg,,呼吸抑制,停止注射，必要時呼吸興奮劑,,無效,地西泮+苯妥英鈉,苯妥英鈉,10%水合氯醛,,,無效,難治性癲癇持續(xù)狀態(tài),,,,,,異戊巴比妥,咪達(dá)唑侖,丙泊酚,利多卡因,