梅尼埃病和耳聾

1、梅尼埃病(meniere’s disease),梅尼埃病(meniere’s disease)是以膜迷路積水為基本病理改變，以發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。首次發(fā)病年齡以30-50歲居多，單耳患病者約占85％。,病因：尚無定論 1 ．耳蝸微循環(huán)障礙： 2．內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)： 3．免疫反應(yīng)與自身免疫異常： 4．膜迷路破裂： 5．其他學(xué)說：,,,膜迷路:,membran

2、ous labyrinth 在骨迷路內(nèi)。膜迷路由相連通的膜管和膜囊組成。含聽覺與位覺感受器。,解剖生理,病理：①膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨 大，前庭膜被推向前庭階；②膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹；③螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維核神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管紋萎縮；④內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化。,臨床表現(xiàn)： 突發(fā)旋轉(zhuǎn)性眩暈(vertigo) 波動(dòng)性耳鳴(tinni

3、tus) 波動(dòng)性耳聾(hearing loss) 耳悶脹感或頭脹滿感（feeling of fullness or pressure),自然界的旋轉(zhuǎn)現(xiàn)象 -天象,黑洞及伴星,美國南部的龍卷風(fēng)2002年,塞普路斯的龍卷風(fēng)2003年,自然界的旋轉(zhuǎn)現(xiàn)象-天災(zāi),,檢查： 1.一般檢查: ①耳鏡檢查鼓膜正常 ②聲導(dǎo)抗測試鼓室導(dǎo)抗圖正常，咽鼓管功 能良好。 ③發(fā)作期可見自發(fā)性眼震。,2.聽力檢查 ①純音測聽 ②可有

4、復(fù)響(recruitment) ③耳聲發(fā)射檢查 ④聽性腦干反應(yīng)測聽 ⑤耳蝸電圖。,,3.前庭功能檢查 前庭功能可能正常、減退或喪失，有時(shí)可見安納貝爾(Hennebert Sign)征或圖利奧現(xiàn)象(tulliio’s phenomenon) 4。甘油試驗(yàn) 本病患者多為陽性。 5．影像學(xué)檢查,,診斷與鑒別診斷 1．診斷依據(jù)： (1)反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù) 20min至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作兩次 以上；伴有

5、惡心、嘔吐、平衡障 礙，無意識(shí)喪失；可伴水平或水 平旋轉(zhuǎn)性眼震。,,(2)至少1次電測聽示感音神經(jīng)性聾； (3)間歇性或持續(xù)性耳鳴。 (4)耳脹滿感。 (5)排除其他可引起眩暈的疾病。,,2．鑒別診斷： (1)突發(fā)性聾(sudden hearing loss) (2)前庭神經(jīng)炎(vestibular neuritis) (3)良性陣發(fā)性位置性眩暈 (benign paroxysmal positional vent

6、igo) (4)藥物性前庭耳蝸損害(ototoxic drugs) (5)亨特綜合癥(Hunt’s syndrome),,(6)迷路瘺管或迷路炎 (fistula of labyrinth or labyrintitis)(7)耳硬化(otosclerosis)(8)聽神經(jīng)瘤(acoustic nerve tumor) (9)其他疾?。鹤祷蛣?dòng)脈供血不足、 慢性腦干缺血、 急性心腦血管病、

7、 爆發(fā)性腦炎等。,,3．確診步驟： (1)對(duì)病人主訴眩暈進(jìn)行綜合分析， 排除類似眩暈的非眩暈癥狀如： 頭暈(dizziness) 頭昏(lightheadedness) 站立不穩(wěn)(unsteadiness) 頭重腳輕(top-heavy) 暈厥（faintness),眩暈 人體空間定

8、 位平衡障礙， 運(yùn)動(dòng)性或位 置性的幻覺，感覺自體或 周圍物體沿 一定的方向 或平面旋轉(zhuǎn)。,旋轉(zhuǎn)的陀螺,眩暈產(chǎn)生機(jī)制,前庭系統(tǒng)具有對(duì)稱性與均衡性 前庭外周部分 一側(cè)興奮性增 高或降低即引 起旋轉(zhuǎn)性眩暈,前庭系統(tǒng)的基本聯(lián)系,,前庭中樞,,外周前庭,,外周前庭,前庭脊髓外側(cè)束,前

9、庭脊髓內(nèi)側(cè)束,前庭眼支,前庭小腦支,前庭網(wǎng)狀支,四軀干肢,頸項(xiàng)肌,眼球運(yùn)動(dòng),肌張力,植物神經(jīng),平衡障礙,頸斜,眼震,協(xié)調(diào)障礙,惡心,嘔吐,冷汗,,一個(gè)觀眾站在題為《眩暈》的畫前,同心圓-畫家對(duì)眩暈的表現(xiàn),(2)區(qū)別中樞性眩暈與周圍性眩暈，排 除中樞性眩暈(眼震特點(diǎn)：無潛伏期， 持續(xù)較久，反復(fù)檢測不疲勞，但方 向可能改變). (3)排除非耳源性疾病引起的眩暈如：

10、 頸部疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精 神性疾患等。 (4)排除其他耳蝸前庭系統(tǒng)疾病. (5)最后診斷,中樞性眩暈的特點(diǎn),以平衡障礙為主，眩暈較輕持續(xù)時(shí)間長（數(shù)十日～數(shù)月）前庭不協(xié)調(diào)現(xiàn)象 眩暈與植物神經(jīng)功能紊亂程度不一致 平衡障礙與眩暈程度不一致眼震持續(xù)存在、粗大、垂直、斜動(dòng)常伴眼黑、冒金 星等腦干缺血現(xiàn)象，或伴頭痛,周圍性眩暈的特點(diǎn),多數(shù)為水平旋轉(zhuǎn)性眩暈眩暈發(fā)作時(shí)間短（數(shù)分鐘～數(shù)小時(shí)～數(shù)

11、日）前庭協(xié)調(diào)現(xiàn)象： 眩暈程度與植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象一致 平衡障礙程度與眩暈一致眼震短暫、細(xì)速、多為水平旋轉(zhuǎn)性常伴耳聾、耳鳴,,治療： 調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能 改善內(nèi)耳微循環(huán) 解除膜迷路積水 手術(shù)治療,,1．發(fā)作期對(duì)癥處理： 50％葡萄糖注射液40ml， 維生素B1注射液lOOmg靜脈注射； 眩暈停片50mg,3次／d； 谷維素片20mg,3次／d； 鹽

12、酸氯丙嗪片25mg，3次／d； 西比靈膠囊10mg,3次／d；,,2.間歇期藥物治療： 血管擴(kuò)張劑：培他啶 尼莫地平 抗組胺藥： 非那更 眩暈停 利尿脫水藥：氯噻酮 70％二硝酸異山梨醇 鈣離子拮抗劑：西比靈 前庭功能破壞劑：鏈霉素 慶大霉素 維生素類：B族 C E PP 中成藥制劑：丹參片 達(dá)納康片 葛根素片,3

13、．手術(shù)治療： ①內(nèi)淋巴囊手術(shù)(endolymphatic sac surgery); ②前庭神經(jīng)切斷術(shù)(vestibular neurectomy)； ③鼓索神經(jīng)切斷術(shù)(chorda tympanectomy)； ④頸交感神經(jīng)切斷術(shù) (cervicao sympathectomy)； ⑤經(jīng)前庭窗減壓術(shù)； ⑥迷路切除術(shù)(labyrinthectomy)。 4. 療效評(píng)定：,耳聾及其防治,,耳聾(hear

14、ing loss) 是聽覺傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo) 致不同程度聽力損害(hearing impairment) 的總稱，程度較輕的耳聾也稱重聽（hard of hearing)，顯著影響正常社交能力的聽 力減退稱為聾（deafness），因雙耳聽力障 礙不能以言語進(jìn)行正常社交者成為聾啞或聾人。,,臨床調(diào)查表明，明顯聽力障礙者約占世界總?cè)丝诘?~10%，因聾致殘者近1億。目前中國有耳聾的殘疾人2780萬人(2000年：

15、2057萬）。 新生聾人每年約增加3萬人；其中7歲以下聾兒可達(dá)80萬，老年性聾949萬。,耳聾分類：,傳導(dǎo)性聾(conductive hearing loss)；感音神經(jīng)性聾 (sensorineural hearing loss)；混合型聾(mixed hearing loss)．,耳聾分級(jí)： WHO 1980年公布的標(biāo)準(zhǔn)ISO（國際標(biāo)準(zhǔn)化組織) 1964年(500HZ、1000HZ、2000HZ的平

16、均聽閾)與我國1986年殘疾標(biāo)準(zhǔn)： 聽力損失(dB) 耳聾程度 等級(jí) ≤25dB A 26～40dB 輕度聽力損失（聾） B 41～55dB 中度聽力損失（聾） C(2級(jí)重聽)

17、 56～70dB 中重度聽力損失（聾） D(1級(jí)重聽) 71～90dB 重度聾聽力損失（聾） E(2級(jí)聾) >91 dB 極度聽力損失（聾） F(1級(jí)聾),WHO 1997年公布的日內(nèi)瓦會(huì)議修訂標(biāo)準(zhǔn) (500HZ、1000HZ、2000和4000HZ的平均聽閾),聽力損失(dB) 耳聾程度

18、 26～40dB 輕度聽力損失（聾） 41～60dB 中度聽力損失（聾） 61～80dB 重度聾聽力損失（聾） > 81 dB 極重度聽力損失（聾）,,耳聾特征,1突發(fā)性聾與進(jìn)性性聾2器質(zhì)性聾與功能性聾3先天性聾與后天性聾4耳聾與語言5耳聾與全身疾病,,第一節(jié)

19、 傳導(dǎo)性聾 (conductive hearing loss) 經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，受到外 耳道、中耳病變的阻礙，到達(dá)內(nèi)耳 的聲能減弱，致使不同程度聽力減 退者稱為傳導(dǎo)性聾。,,傳導(dǎo)性聾：骨導(dǎo)曲線正?；蚪咏?，氣導(dǎo)曲線聽力損失在30～60dB之間，一般低頻聽力損失較重。,,傳導(dǎo)性聾,,病因： 1．炎癥 2. 外傷 3. 異物或其他機(jī)械性阻塞 4．畸形

20、 治療： 1．病因治療 2．鼓膜修補(bǔ)術(shù)或各型鼓室成型術(shù) 3. 外中耳畸形矯正等 3．選配適宜的助聽器,先天性外耳道閉鎖,中耳腫瘤,,第二節(jié) 感音神經(jīng)性聾 (sensorineural hearing loss) 內(nèi)耳聽毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神節(jié)、聽神經(jīng)或聽覺中樞的器質(zhì)性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音的傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經(jīng)性聾。,感音神經(jīng)性聾：聽力

21、曲線呈漸降型或陡降型，高頻聽力損失較重，骨導(dǎo)曲線與氣導(dǎo)曲線接近或互相吻合。,,感音神經(jīng)性聾,,病因及臨床表現(xiàn)： 1. 遺傳性聾（hereditary hearing loss) 由于基因或染色體異常等遺傳缺陷引起聽 器發(fā)育異常而導(dǎo)致的聽力障礙。 （1）先天性（conginital)遺傳性聾 （2）獲得性先天性遺傳性聾 （acquired conginital),,2.非遺傳性聾先天性聾（on

22、hereditary conginital hearing loss) 由妊娠期母 體因素或分娩因素引起的聽力障礙。 病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸 梅毒、艾滋病 耳毒性藥物,,3．非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾 (acquired onhereditary sensorineural)(1) 突發(fā)性耳聾( sudden sensoneural hearing lo

23、ss) a.突然發(fā)生的非搏動(dòng)性感音性聽力喪失， 常為中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鳴。 d.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無反復(fù)發(fā)作。 e.除第八顱神經(jīng)外無其它顱神經(jīng)受損傷。 f.單耳發(fā)病居多。,(2)藥物性聾 (drug－induced hearing loss；ototoxicity)： 抗生素：氨基糖甙類：鏈霉素、慶大霉素、 新霉素、妥布霉素。 多肽類：萬

24、古霉素、多粘菌素。 抗腫瘤藥：氮芥、卡鉑、順鉑。 利尿藥：速尿、利尿酸。 水楊酸類，含砷劑，抗瘧疾藥，一氧化碳、 酒精、煙草中毒等。,(noise-induced hearing loss)：指急性和慢性強(qiáng)聲刺激損傷聽器官而引起的聽力障礙。早期典型聽力曲線為4000Hz “V”型下降。,,(3)噪聲性聾,,(4)老年性聾(presbycusis)：為伴隨 年齡老化而發(fā)生的聽覺系

25、統(tǒng)退行 性變導(dǎo)致的耳聾。(5)創(chuàng)傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷、 或急、慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害 而引起的聽力障礙。,(6)病毒或細(xì)菌感染性聾 (vires or bacteria induced hearing loss) 常見感染： 流行性腦脊髓膜炎、流行性腮腺 炎、流行性感冒、耳帶狀皰疹、 斑疹傷寒、猩紅熱、艾滋病、瘧 疾、麻疹、風(fēng)疹、水痘、梅毒等。,(7)全身疾病相

26、關(guān)性聾： 高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病、慢性 腎炎與腎衰、甲功低下、高血脂癥、紅 細(xì)胞增多癥、多發(fā)性硬化等。,,(8)某些必須元素代翻障礙：碘、鐵、 鋅、鎂等。(9)自身免疫性內(nèi)耳病：為局限性自身免疫損害，損傷耳蝸與前庭組織結(jié)構(gòu)。 (10)其他：聽神經(jīng)病或腦干聽覺徑 路改變、耳蝸硬化癥。,,診斷與鑒別診斷： 病史，耳鼻部檢查，聽功能檢查， 前庭功能檢查，咽鼓管功能檢查，

27、 影像學(xué)及全身檢查等。,,治 療 ： 1 藥物治療：血管擴(kuò)張藥，神經(jīng)營養(yǎng)藥，維生素和能量合劑。 2 高壓氧治療。 3 配戴助聽器：35-80dB適合。 4 人工耳蝸植入。,預(yù) 防：,1 杜絕近親結(jié)婚，防治孕產(chǎn)疾病。2 增強(qiáng)體質(zhì)，延緩衰老。3 慎用耳毒性藥物。4 改善勞動(dòng)條件，加強(qiáng)個(gè)人防護(hù)，避免顱腦損傷。,,第三節(jié) 混合性聾 (mixed hearing loss) 中耳內(nèi)耳病變

28、同時(shí)存在，影響 聲波傳導(dǎo)與感受 所造成的聽力障 礙稱混合性聾。,,,混 合 性 聾,,第四節(jié) 功能性聾 (fangctional hearing loss) 功能性聾又稱心理性聾、非器質(zhì) 性聾、癔癥性聾、假性器質(zhì)性聾、 假性神經(jīng)性聾、精神性聾等，由 精神心理因素引起。,臨床表現(xiàn)：,① 雙耳突然或緩慢起病。 ② 有明顯精神紊亂。 ③ 耳蝸眼瞼

29、瞳孔反射消失。 ④ 可伴外耳麻木。 ⑤ 睡覺中耳聾仍存在。 ⑥ 語音不因耳聾而改變。,,⑦ 回答問題刻板、緩慢。 ⑧ 前庭功能正常。 ⑨可伴視覺障礙。 ⑩治療效果之佳出人意外。治療：以暗示療法為主。,,第五節(jié) 偽聾 （malingering) 偽聾即裝聾，聽覺系統(tǒng)無器質(zhì) 性病變，聽力正常。,第六節(jié) 助聽器選配,助聽器是提高聲音強(qiáng)度的裝置，可幫助

30、某些耳聾病人充分利用殘余聽覺，提高言語交流能力。1．類型 根據(jù)聲波傳導(dǎo)途徑可分為骨導(dǎo)助聽器和氣導(dǎo)助聽器。根據(jù)不同使用場合又可分為集體式、臺(tái)式和攜帶式等3類。2 ．選配對(duì)象 凡經(jīng)藥物或手術(shù)治療無效，病情穩(wěn)定、有殘余聽力并期望改善言語交流程度的耳聾病人，均可成為助聽器的選配對(duì)象。,,3. 聽覺言語訓(xùn)練：先天性聾病兒不經(jīng)聽覺言語訓(xùn)練，必然成為聾啞人；雙側(cè)重度聽力障礙若發(fā)生在幼兒期，數(shù)周后言語能力即可喪失；即使已有正常言語能力的較大

31、兒童，耳聾發(fā)生以后數(shù)月，原有的言語能力可逐漸喪失。因此，對(duì)經(jīng)治療無效的雙側(cè)中重度、重度或極度聾學(xué)齡前兒童，應(yīng)及早借助助聽器或耳蝸植入等人工聽覺，運(yùn)用言語儀、音頻指示器等適當(dāng)儀器，進(jìn)行聽覺言語訓(xùn)練，使病兒能聽懂(或唇讀)他人口頭語言，建立接受性與表達(dá)性語言能力。,1．助聽器的類型： ①盒式助聽器 ②眼鏡式助聽器 ③耳背式助聽器 ④耳內(nèi)式助聽器 ⑤耳道式助聽器,,2. 基本結(jié)構(gòu)： 部件：話筒、放大器、接收器

32、、 電源、音量開關(guān)。 附件：音調(diào)調(diào)控、感應(yīng)線圈、輸 出限制裝置、耳膜。,,3.主要技術(shù)指標(biāo)：最大聲輸出、最 大聲增益、頻率響應(yīng)曲線、諧波 失真、等效輸入噪聲、感應(yīng)線圈 靈敏度。,4.助聽器的選配步驟： ①病史采集和聽力 測試 ②初選助聽器 ③調(diào)試助聽器 ④助聽器修形 ⑤講授正確使用和 維

33、護(hù)助聽器的知識(shí)。,第七節(jié) 人工耳蝸植入,人工耳蝸是一種替代人耳功能的電子裝置，它可以幫助患有重度、極重度耳聾的成人和兒童恢復(fù)或提供聽的感覺（螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細(xì)胞大部分存活）。,,,人工耳蝸分為體內(nèi)和體外兩部分。體外部分包括語言處理器和方向性麥克風(fēng)；體內(nèi)部分包括語言接受器和電極。電極直接接到耳蝸中，它的作用是通過方向性麥克風(fēng)經(jīng)語言處理器以電波的方式轉(zhuǎn)播到接受器上，接受器以模仿生物電釋放過程，通過電極刺激耳蝸的神經(jīng)末梢產(chǎn)生聽覺。