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文檔簡(jiǎn)介
1、梅 尼 埃 病 (Ménière Disease),,梅尼埃病(MD)為膜迷路積水所致的,以發(fā)作性眩暈,波動(dòng)性耳聾,耳鳴 和耳脹滿感為主要癥狀的疾病。,定 義,Prosper Ménière (1799-1862,France),歷史回顧,1861年,法國學(xué)者M(jìn)énière首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退。這組病癥被稱為“美尼爾氏綜合癥” ?,F(xiàn)名為“梅尼埃
2、病”,,解剖生理1,解剖生理2,,解剖生理3,內(nèi)耳的淋巴液,內(nèi)耳淋巴液的化學(xué)成份,ST = scala tympani, SV = scala vestibuli, CSF = cerebrospinal fluid Data summary from Wangemann & Schacht, 1996,病因,病因不明,耳蝸微循環(huán)障礙內(nèi)淋巴生成、吸收平衡失調(diào)變態(tài)反應(yīng),發(fā)病機(jī)理,膜迷路積水,,,,,膜迷路積水病理,1.膜
3、迷路積水膨大,病理生理 1,,病理生理 2,,1.膜迷路積水膨大,病理生理 3,2.前庭膜破裂,內(nèi)外淋巴交混,3.內(nèi)淋巴囊纖維化,4.耳蝸退變,血管紋、蓋膜、毛細(xì)胞及其支持細(xì)胞,螺旋神經(jīng)纖維與其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞均可退變,上皮皺褶變淺或消失,上皮下纖維組織增生,毛細(xì)血管減少,臨床表現(xiàn),突然性、旋轉(zhuǎn)性數(shù)十分~數(shù)小時(shí),不超過24小時(shí)發(fā)作時(shí)神志始終清醒發(fā)作時(shí)伴植物神經(jīng)癥狀發(fā)作過后可有頭暈、不穩(wěn)感等,1. 眩暈(vertigo),眩暈產(chǎn)生機(jī)制
4、-1,前庭系統(tǒng),視覺,本體感覺,,,,,,,維持人體平衡的器官,眩暈發(fā)生機(jī)制-2,前庭外周部分一側(cè)興奮性增高或降低即引起旋轉(zhuǎn)性眩暈,前庭系統(tǒng)具有對(duì)稱性與均衡性,冷熱試驗(yàn)(熱刺激)(對(duì)稱性的改變),臨床表現(xiàn),可能是最早的癥狀早期低調(diào)性,后期高調(diào)性發(fā)作時(shí)加重,緩解期減輕,,,2. 耳鳴(tinnitus),臨床表現(xiàn),,3.耳聾(hearing loss ),為感音神經(jīng)性聾,單側(cè)性、波動(dòng)性發(fā)作期加重,緩解期減輕耳聾程度每況愈下,可有
5、復(fù)聽現(xiàn)象,耳內(nèi)脹滿、沉重、壓迫感嚴(yán)重發(fā)作時(shí)有可能被忽略,臨床表現(xiàn),4. 耳脹滿感,檢查——自發(fā)性眼震,發(fā)作高潮期出現(xiàn),為水平或水平旋轉(zhuǎn)型.眼震方向(快相):刺激性眼震——患側(cè) 麻痹性眼震——健側(cè)恢復(fù)性眼震——患側(cè)觀察到眼震為客觀依據(jù),檢查—耳功能1,前庭功能: 正常,減退或消失,可出現(xiàn)向健側(cè)的優(yōu)勢(shì)偏向。純音聽力檢查: 為低頻感音神經(jīng)性耳聾,有重振現(xiàn)象。,檢查—耳功能2,耳蝸電圖,檢查——耳功能3,按3.0ml/kg口服甘油
6、,服藥后1、2、3小時(shí)測(cè)純音聽力,甘油試驗(yàn),檢查—— MIR,,冠狀位,冠狀位,軸位,診 斷,1.病史:眩暈反復(fù)發(fā)作史2.癥狀:眩暈,耳鳴,耳聾,耳脹3.檢查: ①發(fā)作期有自發(fā)性眼顫 ②前庭功能正常,減退或消失 ③感音性聾,有重振現(xiàn)象 ④脫水試驗(yàn)陽性,、前庭神經(jīng)元炎(Vestibular Neuritis)有上感史眩暈重,持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)前庭功能明顯減退無耳鳴,
7、耳聾,鑒別診斷,2 、位置性眩暈(positional vertigo)特定頭位或頭位變換時(shí)發(fā)生的眩暈,伴眼震,無耳鳴耳聾。位置性眼震可分為中樞性及周圍性兩型。,鑒別診斷,3、前庭藥物中毒用耳毒藥物史,雙耳。眩暈輕,多為不穩(wěn)感,少呈旋轉(zhuǎn)性。眩暈無反復(fù)發(fā)作,持續(xù)長(zhǎng)。起病慢,伴耳鳴,耳聾。,鑒別診斷,4、突發(fā)性聾耳聾快,重,無波動(dòng)。眩暈無反復(fù)。,鑒別診斷,鑒別診斷,5、聽神經(jīng)瘤眩暈較輕,為逐漸發(fā)生。耳聾漸進(jìn)性加重。
8、V、VII顱神經(jīng)受損。ABR,X線、CT和MIR掃描陽性。,,6、迷路炎有化膿性中耳炎史。陣發(fā)性眩暈,平衡失調(diào)。聽力減退或喪失。瘺管試驗(yàn)陰或陽性。,鑒別診斷,,7、椎-基底動(dòng)脈供血不足多為椎動(dòng)脈受壓或交感神經(jīng)叢受刺激引起椎動(dòng)脈痙攣性缺血。在頭位或體位改變時(shí),突發(fā)短暫眩暈。多為旋轉(zhuǎn)感或搖擺不穩(wěn)感,可先有視物模糊、復(fù)現(xiàn)或黑蒙,伴頸酸手麻。自發(fā)性眼震、耳鳴、耳聾少有,可出現(xiàn)位置性眼震。X線頸椎攝片常有骨質(zhì)改變。,鑒別診斷,
9、8、亨特(Hunt)綜合癥常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙,并有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助于鑒別。,,9、心血管疾病 心臟病、高、低血壓、血液病等,鑒別診斷,10、其它內(nèi)分泌疾病,植物神經(jīng)功能失調(diào)等,治療,方法包括:調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能改善內(nèi)耳微循環(huán)解除迷路積水,治療原則----綜合治療,一般治療,發(fā)作期臥床休息低鹽飲食心理治療,藥物治療-1,發(fā)作時(shí)的對(duì)癥處理:鎮(zhèn)靜劑:如安定、甲基安定等??菇M胺藥:暈海寧等
10、??鼓憠A能藥:莨菪堿等。鎮(zhèn)吐劑:維生素B6,舒必利等。脫水劑: 50%葡萄糖液,緩解期的一般治療:利尿藥:氯噻酮,雙氫克尿噻。糖皮質(zhì)激素:強(qiáng)的松、地塞米松等血管擴(kuò)張藥.中醫(yī)藥治療,藥物治療-2,血管擴(kuò)張藥:,金納多天眩清敏使朗腦益嗪西比靈5-7%碳酸氫鈉右旋糖酐654-2…,藥物治療-3,手術(shù)治療,內(nèi)淋巴囊手術(shù)前庭神經(jīng)切斷術(shù)迷路破壞術(shù)迷路化學(xué)切除術(shù),參考書目,相關(guān)網(wǎng)站,http://www.china
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