兒科學(xué)5

1、第九章 細(xì)胞粘附分子（Adhesion molecules),基本內(nèi)容,一、基本概念二、黏附分子的分類三、黏附分子的功能四、臨床應(yīng)用,黏附分子(AM)：由細(xì)胞產(chǎn)生的、介導(dǎo)細(xì)胞與細(xì)胞間或細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)間相互接觸、識別、結(jié)合、激活和移行等分子的統(tǒng)稱特點：位于細(xì)胞表面或細(xì)胞基質(zhì)中的糖蛋白；以配體-受體結(jié)合的形式發(fā)揮作用；參與細(xì)胞的識別、活化和信號轉(zhuǎn)導(dǎo)等,一、基本概念,趨化與粘附,黏附分子的命名,以功能命名：如細(xì)胞間黏附分子(IC

2、AM),血管細(xì)胞黏附分子（VCAM），TCR，LFA-1等以CD命名：統(tǒng)稱為CD抗原/分子,CD： 應(yīng)用以單克隆抗體鑒定為主的方法，將來自不同實驗室的單克隆抗體所識別的同一分化抗原稱CD,CD：cluster of differentiation,白細(xì)胞分化抗原：指血細(xì)胞在分化成熟為不同譜系、分化的不同階段及細(xì)胞活化過程中，出現(xiàn)或消失的細(xì)胞表面標(biāo)記分子。白細(xì)胞分化抗原大都是跨膜的蛋白或糖蛋白，含胞膜外區(qū)、跨膜區(qū)和胞漿區(qū)；有些白細(xì)胞分

3、化抗原是以糖基磷脂酰肌醇（GPI）鏈接方式，錨定在細(xì)胞膜上。少數(shù)白細(xì)胞分化抗原是碳水化合物。,二、黏附分子的分類,整合素家族（integrin family）選擇素家族（selectin family)免疫球蛋白超家族( Ig superfamily) 鈣黏蛋白家族(cadherin family) 未歸類的黏附分子,（一）整合素家族,由αβ兩條鏈經(jīng)非共價鍵連接組成的異二聚體，是一組位于細(xì)胞表面的糖蛋白受體至少16 種α亞單位

4、和8種β亞單位，以β亞單位可將整合素家族分為8個組。一種整合素可分布于多種細(xì)胞，同一種細(xì)胞也往往有多種整合素的表達(dá)。表達(dá)水平可隨細(xì)胞分化和生長狀態(tài)發(fā)生改變。,舉例：LFA-1（lymphocyte function associated antigen-1),分子組成：分布：thymocyte, T cell, macrophage配體：ICAM-1、2、3（表達(dá)于APC）功能：參與T細(xì)胞與APC或靶細(xì)胞的相互作用,（二）選擇素

5、家族,家族各成員胞膜外結(jié)構(gòu)域相似，均由C型凝集素（CL）結(jié)構(gòu)域、EGF結(jié)構(gòu)域和補體調(diào)控蛋白結(jié)構(gòu)域組成。其中CL結(jié)構(gòu)域是選擇素結(jié)合配體部位。包括L、P和E選擇素三個成員。L-選擇素是淋巴細(xì)胞歸巢受體P、E-選擇素介導(dǎo)中性粒細(xì)胞的移動,,淋巴細(xì)胞定向遷移，分布于淋巴器官和組織的不同部位,趨化與粘附,（三）免疫球蛋白超家族,具有與Ig相似的結(jié)構(gòu)特征，即具有1個或多個IgV樣或C樣結(jié)構(gòu)域。包括抗原特異性受體、MHC分子、CD2、CD3、

6、CD4、CD28、CD80、CD86、ICAM、VCAM等許多參與抗原識別或細(xì)胞間相互作用的分子,（四）鈣粘蛋白家族,是一類鈣離子依賴的黏附分子家族。在維持實體組織形成以及在生長發(fā)育過程中細(xì)胞選擇性相互聚集、重排有重要作用。與免疫應(yīng)答無關(guān),（五）其他黏附分子,外周淋巴結(jié)地址素（PNAd）皮膚淋巴細(xì)胞相關(guān)抗原（CLA）CD44,三、黏附分子的功能,參與免疫細(xì)胞的發(fā)育和分化參與淋巴細(xì)胞識別抗原和活化參與炎癥過程參與淋巴細(xì)胞歸巢