2004年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)復(fù)發(fā)性多軟骨炎診治指南

1、2004年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)復(fù)發(fā)性多軟骨炎診治指南（草案）年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)復(fù)發(fā)性多軟骨炎診治指南（草案）作者：中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)復(fù)發(fā)性多軟骨炎（rdapsingpolychondritis，RP）是一種較少見(jiàn)的炎性破壞性疾病，其特點(diǎn)是軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。復(fù)發(fā)性多軟骨炎的病因及發(fā)病機(jī)制目前仍不清楚。軟骨基質(zhì)受外傷、炎癥、過(guò)敏等因素的影響暴露出抗原性

2、，導(dǎo)致機(jī)體對(duì)軟骨局部或有共同基質(zhì)成分的組織（如鞏膜、葡萄膜、玻璃體、視神經(jīng)內(nèi)膜及神經(jīng)束膜、主動(dòng)脈中層和內(nèi)層的結(jié)締組織、心瓣膜、心肌肌纖維膜、氣管黏膜下基底膜、關(guān)節(jié)滑膜和腎小球及腎小管基底膜等）的免疫反應(yīng)。復(fù)發(fā)性多軟骨炎可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其他結(jié)締組織病并發(fā)。各年齡階段均可發(fā)病，好發(fā)年齡為30～60歲。發(fā)病無(wú)性別傾向。病初常為急性炎癥，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)。以后呈慢性反復(fù)發(fā)作。晚期因起支撐作用的軟骨組織遭破壞。出

3、現(xiàn)松軟耳、鞍鼻以及嗅覺(jué)、視覺(jué)、聽覺(jué)和前庭功能障礙。1臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性多軟骨炎可隱匿起病也可驟發(fā)或病情突然加重?；顒?dòng)期可有發(fā)熱、局部疼痛、疲乏無(wú)力、體重減輕和食欲不振等。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)如下。11耳軟骨炎：耳廓軟骨炎是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。病變多局限于耳廓軟骨部分，包括耳廓、耳屏有時(shí)可侵犯外耳道，常對(duì)稱性受累。但耳垂不受累。初期僅表現(xiàn)為耳廓紅、腫、熱、痛、有紅斑結(jié)節(jié)，常在5—10d內(nèi)自行消退，可反復(fù)發(fā)作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉著。耳廓軟骨炎可

4、導(dǎo)致耳松軟、變形、彈力減弱，出現(xiàn)結(jié)節(jié)，外耳道萎縮。外耳道狹窄、中耳炎癥、咽鼓管阻塞可致傳導(dǎo)性耳聾。后期可累及內(nèi)耳表現(xiàn)為聽覺(jué)或前庭功能損傷。病變累及迷路可導(dǎo)致旋轉(zhuǎn)性頭暈、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、惡心及嘔吐等。12鼻軟骨炎：約34的患者有鼻軟骨炎。在急性期表現(xiàn)為局部紅腫、壓痛，常突然發(fā)病，頗似蜂窩組織炎，數(shù)天后可緩解。反復(fù)發(fā)作可引起鼻軟骨局限性塌陷，發(fā)展為鞍鼻畸形，甚者在發(fā)病1～2d內(nèi)鼻梁可突然下陷?；颊叱Ｓ斜侨?、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜爛及鼻硬

5、結(jié)等。13眼部病變：眼部受累可單側(cè)或者雙側(cè)表現(xiàn)為突眼、鞏膜外層炎、角膜炎或葡萄膜炎。鞏膜炎反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致角膜外周變薄，甚至造成眼球穿孔。此外還可有球結(jié)膜水腫、結(jié)膜炎、角膜結(jié)膜炎、眼干燥、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎、眼外直肌麻痹等表現(xiàn)。視網(wǎng)膜病變?nèi)缫暰W(wǎng)膜微小動(dòng)脈瘤、出血、滲出，靜脈閉塞、動(dòng)脈栓塞也常有發(fā)生。視網(wǎng)膜血管炎或視神經(jīng)炎可導(dǎo)致失明。隨著病情的反復(fù)發(fā)作，患者?？赏瑫r(shí)有幾種眼疾。14關(guān)節(jié)損害：復(fù)發(fā)性多軟骨炎的關(guān)節(jié)損害特點(diǎn)是外周關(guān)節(jié)非侵蝕性非

6、畸形性多關(guān)節(jié)炎。大小關(guān)節(jié)均可受累，呈非對(duì)稱性分布。多為間歇性發(fā)作。慢性持續(xù)性者較少。肋軟骨和胸鎖關(guān)節(jié)以及骶髂關(guān)節(jié)也可受累。此外尚可發(fā)生短暫的腱鞘炎、肌腱炎，表現(xiàn)為疼痛和觸痛甚至紅腫。關(guān)節(jié)液多為非炎癥性改變。當(dāng)復(fù)發(fā)性多軟骨炎合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)，則可出現(xiàn)對(duì)稱性侵蝕性畸形性關(guān)節(jié)炎。24腎功能與腦脊液檢查：腎功能異常及腦脊液細(xì)胞增多提示相關(guān)的血管炎。25X線檢查：常有耳軟骨鈣化喉斷層攝影可見(jiàn)有氣道狹窄。胸片顯示肺不張、肺炎和程度不等的纖維化。氣

7、管支氣管斷層攝影可見(jiàn)氣管、支氣管普遍性狹窄。x線檢查可見(jiàn)心臟擴(kuò)大，并以左心擴(kuò)大為主。有時(shí)也能顯示主動(dòng)脈弓擴(kuò)大，升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈、鼻、氣管和喉有鈣化。關(guān)節(jié)x線檢查示關(guān)節(jié)旁的骨密度降低，可有關(guān)節(jié)間隙狹窄，但無(wú)侵蝕性破壞。少數(shù)患者有脊柱后凸，腰椎和椎問(wèn)盤有侵蝕及融合，骶髂關(guān)節(jié)狹窄及侵蝕，必要時(shí)行CT掃描檢查。26纖維支氣管鏡檢查及肺功能測(cè)定：纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管普遍狹窄，軟骨環(huán)消失黏膜增厚、充血水腫及壞死內(nèi)有肉芽腫樣改變或黏膜

8、蒼白萎縮。由于氣道狹窄或塌陷等改變，肺功能測(cè)定顯示阻塞性通氣障礙。3診斷要點(diǎn)根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查如有復(fù)發(fā)性多軟骨炎的可能可按1976年McAdam的標(biāo)準(zhǔn)診斷：①雙耳軟骨炎；②非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；③鼻軟骨炎；④眼炎，包括結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和（或）氣管軟骨炎；⑥耳蝸和（或）前庭受損，表現(xiàn)為聽力喪失，耳鳴和眩暈。具有上述標(biāo)準(zhǔn)3條或3條以上，并由病理活檢證實(shí)可以確診；如臨床表現(xiàn)明顯，并非每例患者均需作軟

9、骨活檢，而可以臨床診斷。當(dāng)病變累及耳、鼻、喉、眼、氣管軟骨時(shí)，應(yīng)與臨床表現(xiàn)相類似的其他疾病相鑒別。31耳廓病變及外耳炎：應(yīng)與局部外傷、凍瘡、丹毒、慢性感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、痛風(fēng)、霉菌性疾病、梅毒、麻風(fēng)病鑒別。系統(tǒng)性血管炎或其他結(jié)締組織病也可引起耳軟骨炎但雙側(cè)耳軟骨炎者不多見(jiàn)。32鼻軟骨炎：需要與韋格納肉芽腫、淋巴樣肉芽腫、致死性中線肉芽腫、先天性梅毒、麻風(fēng)、淋巴瘤、結(jié)核等引起的肉芽腫以及癌腫和淋巴肉瘤相鑒別。反復(fù)多次活檢、病原菌的培養(yǎng)及

10、血清學(xué)檢查可有助鑒別。33眼炎：應(yīng)注意與韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Cogan綜合征、白塞病、原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等累及眼的全身性疾病相鑒別。根據(jù)這些疾病的全身表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特征不難與之區(qū)別。34氣管支氣管狹窄變形：應(yīng)與感染性疾病、結(jié)節(jié)病、非感染性肉芽腫病、腫瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉樣變性等疾病鑒別，一般上述疾病經(jīng)活組織檢查明確診斷。復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者同時(shí)還有耳、鼻等軟骨病變，可資與之鑒別。35主動(dòng)脈炎和主