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文檔簡(jiǎn)介
1、復(fù)發(fā)性多軟骨炎(Relapsing polychondritis,RP),概述,最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多發(fā)性軟骨病的名稱(chēng)來(lái)描述,以后曾被稱(chēng)為彌漫性軟骨膜炎、軟骨軟化、慢性萎縮性多軟骨炎、彌漫性軟骨溶解和軟骨發(fā)育障礙等。1960年由Pearson等命名為“復(fù)發(fā)性多軟骨炎”,該名稱(chēng)逐漸被廣泛接受。,復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一少見(jiàn)的累及全身多系統(tǒng)的疾病,具有反復(fù)發(fā)作和緩解的進(jìn)展性炎性破壞性病變,累及軟骨和其他全身結(jié)
2、締組織,包括耳、鼻、眼、關(guān)節(jié)、呼吸道和心血管系統(tǒng)等。 據(jù)統(tǒng)計(jì),截止到2001年,國(guó)外報(bào)道600多例,截止到2003年,國(guó)內(nèi)240例。發(fā)病年齡為5-84歲,診斷時(shí)的平均年齡為30~60歲。RP發(fā)病男女大致相等,比例約為l:l一1:1.3。本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確,但越來(lái)越多的證據(jù)表明本病有自身免疫的機(jī)制參與 。,概述,復(fù)發(fā)性多軟骨炎,概述,該疾病可與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其他結(jié)締組織病并發(fā)。病初常為
3、急性炎癥,經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn),以后呈慢性反復(fù)發(fā)作。晚期因起支撐作用的軟骨組織遭破壞,出現(xiàn)松軟耳、鞍鼻以及嗅覺(jué)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)和前庭功能障礙。,流行病學(xué),本病好發(fā)于白種人,但世界各地均有本病的報(bào)告,發(fā)病率約為3.5/100萬(wàn)人。本病可發(fā)生于各個(gè)年齡段,而以40~50歲為發(fā)病高峰。男女均可受累,但女性以呼吸道受累較多而較重。,病因,病因至今不明 中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常可能是關(guān)鍵,但通過(guò)對(duì)臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理的多年
4、研究,越來(lái)越多資料提示它是一種免疫介導(dǎo)的疾病,包括體液免疫和細(xì)胞免疫。,發(fā)病機(jī)制,目前普遍認(rèn)為是由于自身免疫反應(yīng)異常引起的疾病。推測(cè)其發(fā)病機(jī)制是各種原因引起的細(xì)胞和體液免疫功能異常并攻擊自身的軟骨組織,導(dǎo)致含有軟骨組織器官的結(jié)構(gòu)破壞,從而導(dǎo)致本病的發(fā)生。機(jī)體產(chǎn)生了主要針對(duì)Ⅱ型膠原的自身免疫反應(yīng),造成軟骨破壞,此外軟骨糖蛋白、彈性蛋白及其他膠原也可誘發(fā)自身免疫反應(yīng)。軟骨糖蛋白抗原廣泛存在于鞏膜、虹膜、睫狀體、氣管、視神經(jīng)內(nèi)皮細(xì)胞、主
5、動(dòng)脈血管中層、結(jié)締組織、心臟瓣膜、心肌纖維膜、腎小球基底膜、滑膜等。,臨床表現(xiàn),1、耳廓軟骨炎 耳廓軟骨炎是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),以外耳輪突發(fā)的疼痛、腫脹、發(fā)紅發(fā)燙為特征,炎癥可以自行消退或經(jīng)治療消退。反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致軟骨的破壞、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉著稱(chēng)為菜花耳。,臨床表現(xiàn),2、聽(tīng)覺(jué)及(或)前庭功能受累外耳道狹窄、中耳炎癥、咽鼓管阻塞可導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾。后期可累及內(nèi)耳,表現(xiàn)為聽(tīng)覺(jué)或前庭功能損傷。病變累及迷路可導(dǎo)
6、致旋轉(zhuǎn)性頭暈、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、惡心及嘔吐等。,臨床表現(xiàn),3.鼻軟骨炎約3/4患者有鼻軟骨炎。急性期表現(xiàn)為局部紅腫、壓痛,常突然發(fā)病,頗似蜂窩織炎,數(shù)天后可緩解。反復(fù)發(fā)作可引起鼻軟骨局限性塌陷,發(fā)展成鞍鼻畸形?;颊叱S斜侨⒘魈?、鼻衄、鼻粘膜糜爛及鼻硬結(jié)等。,臨床表現(xiàn),4、眼部病變主要表現(xiàn)為眼的附件炎癥,可單側(cè)性,也可為對(duì)稱(chēng)性,最常見(jiàn)為結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎、鞏膜炎和色素膜炎。鞏膜炎反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致角膜外周變薄,甚至
7、造成眼球穿孔。視網(wǎng)膜病變?nèi)缫暰W(wǎng)膜微小動(dòng)脈瘤、出血、滲出,靜脈閉塞、動(dòng)脈栓塞也常有發(fā)生。視網(wǎng)膜血管炎或視神經(jīng)炎可導(dǎo)致失明。隨著病情的反復(fù)發(fā)作,患者??赏瑫r(shí)有幾種眼疾。,,,臨床表現(xiàn),5.關(guān)節(jié)損害特點(diǎn)是:外周關(guān)節(jié)非侵蝕性非畸形性多關(guān)節(jié)炎。大小關(guān)節(jié)均可受累,呈非對(duì)稱(chēng)性分布,多為間歇性發(fā)作,慢性持續(xù)性者較少。肋軟骨和胸鎖關(guān)節(jié)以及骶髂關(guān)節(jié)也可受累。當(dāng)合并類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)可出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性侵蝕性畸形性關(guān)節(jié)炎。,臨床表現(xiàn),6.呼吸系統(tǒng)病變
8、約半數(shù)患者累及喉、氣管及支氣管軟骨。表現(xiàn)為聲音嘶啞、刺激性咳嗽、呼吸困難和吸氣性喘鳴。喉和會(huì)厭軟骨炎癥早期可有甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨及氣管軟骨壓痛。喉和會(huì)厭軟骨炎癥可導(dǎo)致上呼吸道塌陷,造成窒息,需急癥行氣管切開(kāi)術(shù)。在疾病晚期支氣管也可發(fā)生類(lèi)似病變,炎癥、水腫及瘢痕形成可導(dǎo)致嚴(yán)重的局灶性或彌漫性的氣道狹窄,氣管切開(kāi)術(shù)不能有效糾正呼吸困難。由于呼吸道分泌物不能咳出,繼發(fā)肺部感染,可導(dǎo)致患者死亡。,臨床表現(xiàn),7.心血管病變約30%的
9、患者可累及心血管系統(tǒng),表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎或心臟傳導(dǎo)阻滯、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,大、中、小血管炎。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是常見(jiàn)而嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥,通常是由于主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瓣環(huán)和主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張所致,而非主動(dòng)脈瓣膜病變。在主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及不同程度的舒張期雜音。其他表現(xiàn)包括升主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤,及其他大血管動(dòng)脈瘤破裂引起猝死。還可因血管炎而導(dǎo)致血栓形成,可累及降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈、鎖骨下、腦內(nèi)、肝、腸系膜及周?chē)鷦?dòng)脈??砂榘l(fā)結(jié)節(jié)性
10、多動(dòng)脈炎、魏格納肉芽腫及大動(dòng)脈炎等。,臨床表現(xiàn),8.血液系統(tǒng)異常半數(shù)患者出現(xiàn)貧血、血小板減少?;顒?dòng)期的患者多有輕度正細(xì)胞正色素性貧血,白細(xì)胞增高。有些患者脾臟腫大,還可并發(fā)骨髓異常增生綜合征。少數(shù)患者發(fā)生溶血性貧血。,臨床表現(xiàn),9.皮膚損害25%患者有皮膚損害。皮損無(wú)特征性,形態(tài)多樣,可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)、皮膚角化、溢膿、色素沉著等?;顧z常呈白細(xì)胞破碎性血管炎的組織學(xué)改變。也可發(fā)生指(趾)甲生長(zhǎng)遲
11、緩、脫發(fā)及脂膜炎、口腔潰瘍及生殖器潰瘍。有些病例和白塞病重疊存在。,臨床表現(xiàn),10.神經(jīng)系統(tǒng)病變少數(shù)患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損和周?chē)窠?jīng)受損的癥狀,如頭痛、外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、癲癇、器質(zhì)性腦病和癡呆,也可發(fā)生多發(fā)性單神經(jīng)炎。,臨床表現(xiàn),11.腎臟病變表現(xiàn)為顯微鏡下血尿、蛋白尿或管型尿,反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致嚴(yán)重腎炎和腎功能不全。腎動(dòng)脈受累可發(fā)生高血壓。腎臟活檢有腎小球腎炎的組織學(xué)證據(jù)。尿檢異??赡芡I臟損害有關(guān),但也可因合并
12、系統(tǒng)性血管炎引起。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)及血沉:輕度正細(xì)胞正色素性貧血,及白細(xì)胞中度增高,血沉增速。尿常規(guī):少數(shù)患者有蛋白尿、血尿或管型尿。急性活動(dòng)期尿中酸性粘多糖排泄增加,對(duì)診斷有參考價(jià)值。血清學(xué):約25%ANA和RF陽(yáng)性。少數(shù)患者毒血清學(xué)反應(yīng)假陽(yáng)性、狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性。抗軟骨細(xì)胞抗體陽(yáng)性及抗II型膠原抗體陽(yáng)性有助于診斷。腎功能異常及腦脊液細(xì)胞增多提示相關(guān)的血管炎。,影像學(xué)檢查,1、X-ray 胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣
13、管體層攝影可見(jiàn)氣管、支氣管普遍性狹窄 。周?chē)P(guān)節(jié)的X線(xiàn)顯示關(guān)節(jié)旁的骨密度降低,偶有關(guān)節(jié)腔逐漸狹窄,但沒(méi)有侵蝕性破壞 。,影像學(xué)檢查,2、CT 可發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管樹(shù)的狹窄程度及范圍,可發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及腫大的縱隔淋巴結(jié)。呼氣末CT掃描可觀察氣道的塌陷程度,高分辨CT可顯示亞段支氣管和肺小葉的炎癥。氣道的三維重建可提示更多的信息。,,,,,,其他檢查,1、纖維支氣管鏡 纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)氣管
14、、支氣管普遍狹窄,軟骨環(huán)消失,黏膜增厚、充血水腫及壞死,內(nèi)有肉芽腫樣改變或黏膜蒼白萎縮。2、肺功能 由于氣道狹窄或塌陷等改變,肺功能測(cè)定顯示阻塞性通氣障礙。,診斷,1976年McAdam關(guān)于RP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。符合下述6條中的3條或3條以上不須組織學(xué)證實(shí),可確診為RP,如果臨床上的診斷十分明顯,也可無(wú)需軟骨的組織學(xué)證實(shí)。(1)雙耳軟骨炎。 (2)非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎。 (3)鼻軟骨炎。 (4)眼炎,包括結(jié)膜炎、角膜
15、炎、鞏膜炎,淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等。 (5)喉和(或)氣管軟骨炎。 (6)耳蝸和(或)前庭受損,表現(xiàn)為聽(tīng)力喪失、耳鳴和眩暈。 如果臨床表現(xiàn)不確定,必須除外其他原因引致的軟骨炎,尤須除外感染性疾病。須做活檢和培養(yǎng)或其他必要的試驗(yàn)以除外梅毒、麻風(fēng)、真菌或其他細(xì)菌感染,Damiani和Levine 1979年提出擴(kuò)大McAdam的診斷標(biāo)準(zhǔn),只要有下述中的1條即可診斷:①滿(mǎn)足3條McAdam征或更多者; ②1
16、條McAdam征加上病理證實(shí),如作耳、鼻呼吸道軟骨活檢; ③病變累及2個(gè)或2個(gè)以上的解剖部位,對(duì)激素或氨苯砜治療有效。,診斷,凡有下列情況之一者應(yīng)疑有本?。?①一側(cè)或兩側(cè)外耳軟骨炎,并伴外耳畸形;②鼻軟骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形; ?、鄯磸?fù)發(fā)作性鞏膜炎; ?、懿幻髟驓夤芗爸夤軓V泛狹窄,軟骨環(huán)顯示不清,或有局限性管壁塌陷。 再結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查,如尿酸性黏多糖含量增加及抗膠原Ⅱ型抗體存在,將有助于診斷。,鑒別診斷
17、,1.耳廓病變及外耳炎應(yīng)與局部外傷、凍瘡、丹毒、慢性感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、通風(fēng)、真菌性疾病、梅毒。麻風(fēng)病鑒別2.鼻軟骨炎需要與韋格納肉芽腫、淋巴樣肉芽腫、致死性中線(xiàn)肉芽腫、先天性梅毒、麻風(fēng)、淋巴瘤、結(jié)核等引起的肉芽腫以及癌腫和淋巴瘤相鑒別。反復(fù)多次活檢、病原菌的培養(yǎng)及血清學(xué)檢查可有助于診斷。,鑒別診斷,3.眼炎應(yīng)與韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。Cogan綜合征、白塞病、原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等累及眼的全身
18、性疾病相鑒別。4.氣管支氣管狹窄變形需要與感染性疾病、結(jié)節(jié)病、非感染性肉芽腫、腫瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉樣變性等相鑒別。一般上述疾病經(jīng)組織活檢可明確。,鑒別診斷,5.主動(dòng)脈炎和主動(dòng)脈病變應(yīng)與梅毒、馬方綜合征、特發(fā)性縱膈囊腫壞死、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病并發(fā)的主動(dòng)脈病變相鑒別。6.肋軟骨炎需要與良性胸廓綜合征(如特發(fā)性、外傷性肋軟骨炎、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合征)相鑒別。上述疾病均無(wú)系統(tǒng)性臨床表現(xiàn),可鑒別。,治療,一般治療急
19、性發(fā)作期應(yīng)臥床休息,視病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,以免引起會(huì)厭和喉部疼痛。注意保持呼吸道通暢,預(yù)防窒息。煩躁不安者可適當(dāng)用鎮(zhèn)靜劑,以保持充足的睡眠。藥物治療: 輕度患者 非甾體抗炎藥:參照類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎用藥。 氨苯砜:抑制補(bǔ)體的激活和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化,也能抑制溶菌酶參與的軟骨退化性變。 用法用量:平均劑量為75mg/d,劑量范圍25~200mg/d,開(kāi)始從小劑量試用,逐漸加量,因有蓄積作用,服藥
20、6天需停藥1天,療程6個(gè)月。其主要副作用為惡心、嗜睡、溶血性貧血、藥物性肝炎及白細(xì)胞下降等。,治療,中重度的患者糖皮質(zhì)激素:可抑制病變的急性發(fā)作,減少?gòu)?fù)發(fā)的頻率及嚴(yán)重程度,用 于病情較重者,開(kāi)始劑量為0.5-1mg/kg·d,分次或晨起一次口服。 對(duì)有喉、氣管及支氣管、眼、內(nèi)耳等累及的急性重癥患者,糖皮質(zhì)激素的劑量可酌情增加,甚至行甲潑尼龍沖擊治療。臨床癥狀好轉(zhuǎn)后,可逐漸減量,以最小維持劑量維持1-2 年或更長(zhǎng)時(shí)間。
21、免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑口服。環(huán)孢素A,治療,手術(shù)治療 呼吸困難時(shí)宜行:氣管切開(kāi)術(shù)、氣管支氣管外固定術(shù)、氣管及心肺移植。機(jī)械通氣治療:持續(xù)氣道內(nèi)正壓通氣(CPAP)可以防止軟化的氣道塌陷,減輕氣體陷閉。金屬支架:對(duì)多處或較廣泛的氣管或支氣管狹窄,可以在纖支鏡下或X線(xiàn)引導(dǎo)下置入金屬支架 鎳鈦記憶合金支架:鎳鈦記憶合金絲編織而成的網(wǎng)狀支架,此材料具有強(qiáng)度高、耐腐蝕、組織相容性好、無(wú)
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