肺淋巴瘤樣肉芽腫病2例臨床分析

1、肺淋巴瘤樣肉芽腫病2例臨床分析翟秀梅永城市人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科（476600）【摘要摘要】目的目的:探討肺淋巴瘤樣肉芽腫病(lymphomatoidgranulomatosisLYG)的臨床特點(diǎn)診斷要素提高對LYG的認(rèn)識。方法方法:總結(jié)我們經(jīng)治的經(jīng)開胸或經(jīng)皮穿刺肺活檢確診的2例LYG患者的臨床資料分析其臨床特點(diǎn)、診療依據(jù)和轉(zhuǎn)歸。結(jié)果結(jié)果:LYG為多系統(tǒng)疾病主要累及肺部其次是皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。X線是發(fā)現(xiàn)本病的主要手段病理是確診的主要依據(jù)。有

2、些患者經(jīng)化、放療病情緩解，有些可轉(zhuǎn)化為惡性淋巴瘤。結(jié)論結(jié)論:LYG臨床少見易誤診?？偟念A(yù)后差I(lǐng)II級的患者需聯(lián)合化療?！娟P(guān)鍵詞關(guān)鍵詞】淋巴瘤樣肉芽腫病淋巴瘤；病理；診斷淋巴瘤樣肉芽腫病(lymphomatoidgranulomatosisLYG)，臨床少見，主要由血管中心性淋巴組織增生和血管炎性浸潤引起，為系統(tǒng)性肉芽腫病。介于良性淋巴組織增生與惡性淋巴瘤之間，可發(fā)展為惡性淋巴瘤[1]。馬捷，周曉軍等[2]認(rèn)為它包括了從良性、交界性到惡性

3、的一個(gè)譜系的變化約有20%最終可發(fā)展為彌漫性淋巴瘤。因?yàn)椴∽冎蠺淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢和細(xì)胞學(xué)的異型性曾被認(rèn)為是一種T細(xì)胞淋巴瘤。臨床表現(xiàn)復(fù)雜部位多變浸潤范圍不定是診治的難題。本文分析2例經(jīng)病理確診為LYG的臨床資料。臨床資料臨床資料病例1：患者李某，女，42歲，以“發(fā)現(xiàn)左肺占位9個(gè)月，發(fā)熱、乏力1個(gè)月”于07年6月收入北大一院呼吸科。患者入院前9個(gè)月無誘因出現(xiàn)左肩胛區(qū)、左側(cè)胸壁及左頸部持續(xù)鈍疼，與呼吸無關(guān)，不伴發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無盜汗、消瘦、

4、乏力，于當(dāng)?shù)夭樾仄咀笾蟹侮幱?，胸部CT示左中費(fèi)團(tuán)塊影。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院先后予左氧氟沙星、菌必治、阿奇霉素等抗感染治療，效果不佳。復(fù)查CT示左肺團(tuán)塊陰影較前增大，行肺穿刺活檢示慢性肉芽腫性炎伴壞死。曾行PPD（）。予四聯(lián)抗結(jié)核治療（異煙肼、乙胺丁醇、利福平、吡嗪酰胺）32天。用藥期間胸疼、發(fā)熱、惡心、嘔吐、煩躁癥狀明顯，治療1月復(fù)查CT示雙肺癥狀較前加重。于協(xié)和醫(yī)院查血常規(guī)示嗜酸細(xì)胞（EO）38.1%，寄生蟲鑒定未見異常，免疫球蛋白均正常，血涂

5、片：EO46%T細(xì)胞亞群：B淋巴細(xì)胞比例減低，CD4CD8降低。肺功能示：通氣及彌散功能正常。復(fù)查肺穿刺活檢：部分肺間質(zhì)增寬，纖維組織增生，伴肺泡上皮增生。骨髓涂片：嗜酸細(xì)胞增多癥（EO30%，各階段比例增高，形態(tài)大致正常），骨髓活檢：造血組織略減少，脂肪組織略增多，粒系比例增高，紅系大致正常，見多量嗜酸性粒細(xì)胞。協(xié)和醫(yī)院診斷為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，未予特殊治療。4個(gè)月前復(fù)查CT示雙肺病變較前吸收。1月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、體溫高達(dá)40.

6、7C，偶伴寒戰(zhàn)，熱型不規(guī)律，伴胸疼、乏力、頭疼、刺激性干咳，服退熱藥物后體溫可短暫降至正常，無惡心、嘔吐、腹疼、腹瀉，無尿路刺激癥狀，于當(dāng)?shù)夭檠Ｒ?guī)WBC12.1109LNE83%咽拭子示支原體、衣原體（），血腺病毒抗體、肺炎支原體、衣原體抗體、呼吸合胞病毒抗體（），予阿奇霉素、阿莫西林、利巴韋林抗感染治療，效果不佳，復(fù)查CT示左肺病灶較前增大，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影。腹部B超示肝光點(diǎn)回聲增粗，分布不均勻，左側(cè)胸腔積液。1周前于協(xié)和醫(yī)院查ESR

7、79mmhourCRP158mgdl予拜復(fù)樂及實(shí)驗(yàn)性抗結(jié)核治療，體溫控制不滿意予強(qiáng)的松40mgday兩日，體溫間斷下降，為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入北大一院。胸部CT示肺多發(fā)占位，壞死改變明顯，伴右側(cè)少量胸腔積液，兩側(cè)腋窩多發(fā)輕度腫大淋巴結(jié)。腹部CT示肝內(nèi)多發(fā)低密度占位，增強(qiáng)早期呈環(huán)形增強(qiáng)，延時(shí)掃描為等密度，脾臟大，脾內(nèi)簇狀低密度占位，結(jié)合病史考慮感染早期膿腫，伴上腹部腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)輕度腫大。給予對癥退熱、保肝、抗感染（先后應(yīng)用可樂必妥、奧硝唑、

8、拜復(fù)樂、頭孢菌素）、補(bǔ)液、糾正電解質(zhì)紊亂等治療仍間短發(fā)熱，于7月25行全麻下右胸肺活檢，活檢病理結(jié)果示：淋巴瘤樣肉芽腫病?；颊咿D(zhuǎn)回呼吸科后給予加強(qiáng)龍（3天后改為強(qiáng)的松）、環(huán)磷酰胺等治療，患者發(fā)熱緩解。討論LYG是Liebow等1972年首先報(bào)道的一種少見的血管中心性破壞的淋巴增殖性病變，現(xiàn)在多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病是一種特殊的血管中心性淋巴瘤[3]。病例少，散發(fā)易誤診、漏診（本組2例曾診斷為炎癥或肺結(jié)核等）。臨床觀察表明一些患者最終發(fā)展為播散性

9、淋巴瘤對同一患者不同時(shí)期的病理活檢提示本病有一個(gè)從非典型淋細(xì)胞浸潤到惡性淋巴瘤的過程。因此有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)把本病歸于惡性淋巴瘤的一個(gè)譜系[3]。本病常侵犯肺實(shí)質(zhì)[4]絕大多數(shù)均有明顯的肺損害亦可累及皮膚、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。其胸部影像學(xué)表現(xiàn)主要為部位多變浸潤范圍不定可為肺部單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀陰影病灶大小不一邊緣不規(guī)則但與周圍肺邊界多清晰有進(jìn)行性增大、融合趨勢。較大的病灶內(nèi)可見支氣管充氣征，病灶中心可出現(xiàn)薄壁空洞病理上為病灶中心的壞

10、死。病變以雙下肺和肺野周邊帶多見沿支氣管血管束或葉間裂分布并可有血管壁的破壞這與淋巴瘤樣肉芽腫的血管性破壞有關(guān)[5]。病變晚期可侵及胸膜合并胸腔積液肺門縱隔淋巴結(jié)增大者并不多見。但上述征象并非為本病的特異性表現(xiàn)最終診斷需依靠病理檢查。早期診斷，積極治療可改善預(yù)后。參考文獻(xiàn)[1]司明遠(yuǎn).肺淋巴瘤樣肉芽腫病.中國現(xiàn)代醫(yī)生200846(33):119120[2]馬捷，周曉軍.淋巴瘤樣肉芽腫型大B細(xì)胞淋巴瘤[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003

11、，19（6）：579582.[3]CimenezAFranquetTPratsReaal.Unusualprimarylungtums:aradiologicpathologicoverview(review).Radiographics200222:6016619.[4]宋偉，李麗萍，嚴(yán)洪珍，肺淋巴增殖性疾病的影像學(xué)表現(xiàn).中華放射學(xué)雜志，2002，36：11081111.[5]LeejsTuderRLynchDA.Lymphomato