肌萎縮型頸椎病

1、肌萎縮型頸椎病的診斷和治療,王毅鵬,教學目標,1、介紹肌萎縮型頸椎病的臨床特點和發(fā)病機制2、介紹肌萎縮型頸椎病的治療方法和預后3、掌握肌萎縮型頸椎病的常規(guī)診斷和治療,課程結(jié)構(gòu),1、肌萎縮型頸椎病的定義和分型2、肌萎縮型頸椎病的臨床特點3、肌萎縮型頸椎病的發(fā)病機制4、肌萎縮型頸椎病的治療原則5、肌萎縮型頸椎病的預后,定義,肌萎縮型頸椎?。–ervical Spondylotic Amyotrophy, CSA）特指無感覺障

2、礙而僅有肌無力或肌萎縮的一種特殊類型頸椎病1965年Keegan將此現(xiàn)象稱之為運動分離喪失，認為是骨棘選擇性壓迫頸神經(jīng)前根所致也將此病命名為Keegan型頸椎病,分型（一）,根據(jù)受累的肌肉將CSA分為兩型：近側(cè)型和遠側(cè)型近側(cè)型：侵犯C5、6神經(jīng)根，受累的肌肉包括肩胛帶肌、三角肌、肱二頭肌和肱三頭肌遠側(cè)型：侵犯C7、8、T1神經(jīng)根，受累的肌肉包括前臂肌群及手內(nèi)在肌,分型（二）,Keegan將CSA分為Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型為僅有神經(jīng)根

3、受壓Ⅱ型為既有肌萎縮又有脊髓受壓,臨床特點,男＞女，中老年發(fā)病，多數(shù)病程緩慢，少數(shù)可急性發(fā)病多為肩胛帶肌萎縮，少數(shù)涉及手內(nèi)在肌萎縮多為單側(cè)肌萎縮，少數(shù)為雙側(cè)肌萎縮無感覺障礙,輔助檢查,MRI檢查：多為輕度局限性壓迫，壓迫位于神經(jīng)根處（圖B）或脊髓前角處（圖A）部分顯示在脊髓內(nèi)有高信號影，提示脊髓壞死的“眼鏡蛇征” （圖A）,肌電圖提示萎縮的肌肉存在神經(jīng)源性損害靜止電位：呈明顯的纖顫電位及正相電位運動電位：呈多位相或巨大電

4、位,發(fā)病機制-----解剖因素,解剖因素------脊髓前角受壓按脊髓癥狀的發(fā)生率順序依次為以下7種病理過程：動態(tài)椎管狹窄、發(fā)育性椎管狹窄、椎間盤突出 、分節(jié)型OPLL、連續(xù)性OPLL、后側(cè)骨質(zhì)增生、黃韌帶鈣化 節(jié)段性體征的出現(xiàn)與受累椎間水平的關系： 出現(xiàn)三角肌無力者其脊髓受累節(jié)段平面100%在C3/4節(jié)段 出現(xiàn)肱二頭肌無力，受累平面在C4/5為75%，在C3/4為25%,發(fā)病機制-----解剖因

5、素,解剖因素------腹側(cè)神經(jīng)根受壓 C5、6神經(jīng)根從脊髓發(fā)出的角度大，走行短，神經(jīng)根張力大 C5、6神經(jīng)根起始部粗大 所以在該平面神經(jīng)根受壓后比脊髓前角損害容易產(chǎn)生無力癥狀,發(fā)病機制------血運因素,脊髓受壓導致脊髓血液循環(huán)障礙，最終影響脊髓前角功能是本病的另一個原因脊髓前動脈受壓導致脊髓血液循環(huán)障礙，尤其是脊髓動態(tài)（反復慢性頸過伸）受壓導致血供不足是造成多節(jié)段脊髓前角受損的原因，從而導致脊髓前角選擇性損害,

6、發(fā)病機制-----醫(yī)源因素,少數(shù)椎管后方擴大減壓術后出現(xiàn)局限性肌無力，被稱為神經(jīng)根栓系綜合征這種現(xiàn)象容易發(fā)生在C5、6水平由于減壓后脊髓后移，神經(jīng)根被拉緊，特別是C5、6神經(jīng)根在正常情況下就存在較其相鄰的神經(jīng)根張力大的緣故,發(fā)病機制-----其他因素,多節(jié)段受累 CSA往往是多節(jié)段受累，因為上肢肌肉很少由單一節(jié)段神經(jīng)根支配 多節(jié)段受累病例術后肌力恢復不如單節(jié)段病例,鑒別診斷,脊髓側(cè)索硬化： 主要侵犯腦干與脊髓

7、的運動神經(jīng)元 病情表現(xiàn)呈進展性，沒有感覺障礙 早期臨床表現(xiàn)為脊髓的下運動神經(jīng)元損害：肌無力、肌萎縮、肌束纖顫 晚期臨床表現(xiàn)為脊髓的上運動神經(jīng)元損害：肌張力高及錐體束征 通常伴有顱神經(jīng)功能障礙：構(gòu)音不清、舌肌萎縮、吞咽困難等,保守治療,保守治療適應癥： 病史在3個月以內(nèi) 肌萎縮程度輕 肌肉動作電位或復合肌肉動作電位（CMAP）波幅比健側(cè)高30%以上的病例,治療原則,保守治療

8、 應用頸部支具以禁止頸后伸 頸椎輕度前屈位牽引每天3~4h 上肢運動療法 理療 維生素B1、B12,手術治療,手術治療適應癥： 病史長、保守療法無效 CMAP波幅比健側(cè)低20%以下 特別是除三角肌外，肱二頭肌也有相似現(xiàn) 象者或有明顯脊髓癥狀者以下情況慎重選擇手術，手術效果可能不良：

9、 肌萎縮進展明顯 MRI像呈脊髓高信號者,手術治療,手術方法選擇： ——首選前路手術 MRI顯示脊髓的壓迫多來自前方 前路手術減壓可直接去除壓迫，更具有合理性,手術治療,手術方式選擇：——后路手術： 往往應用于多節(jié)段受累 部分學者采用頸椎后路開門椎管成形術，術后療效良好,預后,CSA患者術后恢復往往較慢

10、 恢復先以肌力恢復為主，此后才有肌萎縮的好轉(zhuǎn) 肌萎縮的最終恢復程度又決定了肌力能恢復的程度 術后的恢復也取決于病程的長短和肌萎縮的程度,預后,以下表現(xiàn)提示預后不良 脊髓出現(xiàn)“眼鏡蛇征”等脊髓壞死征象 脊髓多節(jié)段受累,小結(jié),肌萎縮型頸椎病是一種臨床少見的特殊類型頸椎病臨床癥狀體征易與脊髓側(cè)索硬化等疾病混淆MRI和肌電圖檢查有助于確診產(chǎn)生