《斜視及診》

1、眼 外 肌 病,,人為什么是雙眼?,優(yōu)點:備用 看的范圍廣 有立體視覺缺點:斜視 復視 弱視,雙眼單視,兩眼注視同一目標，外界物體在兩眼視網(wǎng)膜相應部位（對應點）所形成的物像，經(jīng)大腦枕葉的視覺中樞融合為一，使人們感覺到一個完整的立體形象，稱為雙眼單視。,產(chǎn)生雙眼單視基本條件,雙眼正位 正常視網(wǎng)膜對應正常的雙眼協(xié)調(diào)運動 眼外肌功能正常視覺中樞

2、融合功能正常,雙眼視功能分級,同時知覺 雙眼能同時見到兩個不同畫面的圖像融合 雙眼能將部份相同部份不同的圖像看成為一個圖像立體視覺 雙眼能將兩個分離開的完全相同的圖像綜合成 一個具有立體感的圖像,幾個概念,融合（fusion） 兩眼同時看到的物象在視覺中樞整合為一個物象 雙眼視覺(binocular vision) 外界同一物體分別投射到兩眼的黃斑中心凹，經(jīng)大腦視覺中樞加工整合為單一立體物像的生理過

3、程,抑制（suppression） 弱視(amblyopia)中心旁注視(eccentric fixation) 異常視網(wǎng)膜對應 （anomalous retinal correspondence,ARC),幾個概念,眼外肌的解剖與生理,解剖基礎及基本概念斜視總論共同性斜視麻痹性斜視弱視,眼肌運動的種類,內(nèi)直肌：內(nèi)轉(zhuǎn) 外直?。和廪D(zhuǎn)上直?。荷限D(zhuǎn) 下直肌：下轉(zhuǎn)上斜肌：內(nèi)旋 下斜肌：外旋,眼外肌的止點與走向

4、,上下直肌走行方向與視軸呈23°夾角上下斜肌的牽引力方向與視軸呈51°夾角,右眼各眼外肌的主要和次要作用,幾個概念,單眼運動拮抗肌協(xié)同肌神經(jīng)交互支配定律,雙眼同向運動雙眼異向運動配偶肌配偶肌定律,幾個概念,協(xié)同肌: 單眼某一眼外肌行使主要作用時， 還有其它眼外肌來協(xié)助完成，起 協(xié)助作用的眼外肌

5、。如：外直肌 ---上下斜肌配偶?。寒旊p眼作同向共同運動時， 使雙眼向同一方向運動的肌肉拮抗?。鹤饔孟喾吹募∪?正位眼：當眼球運動系統(tǒng)處于完全平衡 狀態(tài)時，即使融合功能受到干 擾，眼球仍能維持功能性第一 眼位而不出現(xiàn)偏斜者,正位眼 在

6、向前方注視時眼外肌保持平衡，打破融合后兩眼均無偏斜的傾向，稱為正位視。臨床罕見隱斜 多數(shù)人都有小度數(shù)的隱斜。顯斜,幾個概念,斜視（strabismus）,在異常情況下，雙眼不協(xié)同，在雙眼注視狀態(tài)下出現(xiàn)的偏斜兩眼不能同時注視目標，視軸呈分離狀態(tài)，其中一眼注視目標，另一眼偏離目標,斜視,隱斜：雙眼的眼位有偏斜傾向，但可以 通過融合機理得到控制 顯斜：如融合機制失去控制，使雙眼處

7、 于間歇或恒定偏斜狀態(tài),斜視的常見主訴,眼位偏斜復視視物模糊強光下瞇眼,斜視一般檢查,病史 發(fā)病年齡 誘因 治療史 家族史 妊娠及分娩史望診 有無內(nèi)眥贅皮 頭位視力及屈光檢查 重要,,斜視檢查法,病史：發(fā)病年齡、性質(zhì)，誘因、治療史、 家族史、望診：偏歇的方向和程度，顏面是否對 稱有無內(nèi)眥贅皮 、代償頭位視力及屈光檢

8、查：散瞳孔檢影,斜視的定性檢查,遮蓋實驗 交替遮蓋試驗 遮蓋-去遮蓋試驗,斜視的定量檢查,角膜映光法視野弧法三棱鏡加遮蓋法同視機檢查法三棱鏡加馬氏桿法,斜視的定量檢查,角膜映光法,角膜映光法——最簡單和常用,最簡單和常用 意義 判斷斜視的方向和度數(shù),角膜映光法測量斜視度數(shù),三棱鏡遮蓋法同視機檢查法,眼球運動檢查,復視檢查,判斷復視是水平位還是垂直位水平位時，判斷是同側(cè)復視還是交叉復視；若是垂直位

9、，確定移位的像是哪個眼睛的確定復視偏離最大的方向,復視檢查,復視檢查,歪頭試驗,共同性斜視,眼外肌本身和支配神經(jīng)均無器質(zhì)性病變而發(fā)生的眼位偏斜，向不同方向注視或更換注視眼時，其偏斜度相等。 分為內(nèi)，外和上斜視,共同性斜視,眼外肌肌肉本身和它的支配神經(jīng)均無器質(zhì)性病變而發(fā)生的眼位偏斜，在向不同方向注視或更換注視眼時，其偏斜度均相等共同性內(nèi)斜共同性外斜,共同性內(nèi)斜視(esotropia),◇先天性（嬰兒型）內(nèi)斜視

10、 ◇非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜 ◇調(diào)節(jié)性內(nèi)斜角膜映光點在顳側(cè),共同性內(nèi)斜視(esotropia),最常見的斜視, 分為先天性和后天性內(nèi)斜視,先天性內(nèi)斜視,六個月內(nèi)發(fā)病斜視角較大，>40△與屈光的關系不大,后天性內(nèi)斜視,1.完全調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視 2.部分調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視 3.非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視,完全調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視,中高度遠視，+4.0D多在2~5歲時發(fā)病注意力集中或看近物時出現(xiàn)戴遠視鏡矯

11、正后雙眼正位,部分調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視,在內(nèi)斜視中較多見，調(diào)節(jié)因素＋解剖因素臨床表現(xiàn)：多在1～3歲發(fā)病 戴遠視鏡矯正后，內(nèi)斜視變小， 但仍殘留部分內(nèi)斜。,非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視,無或有遠視性屈光不正甚至近視眼戴遠視性矯正眼鏡后內(nèi)斜度數(shù)不變,間歇性外斜視 恒定性外斜視 先天性外斜視 感覺性外斜視 繼發(fā)性外

12、斜視,共同性外斜視(esotropia),治療基本原則,主要目標：恢復雙眼視覺功能 首先應消除斜視造成的感覺缺陷 運用非手術的或手術的方法矯正斜視,治療時機,2歲左右 發(fā)病早的內(nèi)斜視在5歲前雙眼視覺發(fā)育尚未完成時矯正眼位 外斜視即使在年齡較大時手術，也有恢復雙眼視覺功能的機會,治療,非手術治療 弱視的治療 光學治療 藥物治療 視能矯正訓練

13、手術治療,共同性外斜視( exotropia),病因：與屈光不正關系不大， 受融合機理控制： 1）融合機制正?！怆[斜 2）融合機制失去控制→外斜視 （間歇性外斜視、恒定性外斜視）,間歇性外斜視,臨床表現(xiàn)： 斜視角變化大 怕光 少數(shù)人有復視,恒定性外斜視,幼年期：交替注視成年期；開始成間歇性，預后好可有異常視

14、網(wǎng)膜對應,共同性上斜視,原因： 解剖異常，機械因素，異常神經(jīng)支配或眼外肌不全麻痹變成。臨床表現(xiàn),(1)恢復雙眼單視功能 (2)獲得正常眼位（美容）,共同性斜視的治療,1. 矯正屈光不正 內(nèi)斜伴遠視 全部矯正 外斜伴近視 2. 治療弱視 3. 正位視訓練,,,共同性斜視的治療,4.手

15、術治療：斜視角已穩(wěn)定 非手術后仍偏斜 交替性注視 內(nèi)斜: 內(nèi)直肌后退,外直肌縮短 外斜: 外直肌后退,內(nèi)直肌縮短,共同性斜視的治療,主要指麻痹性斜視（少數(shù)痙攣性），是由于支配眼肌運動的神經(jīng)核、神經(jīng)或眼外肌本身器質(zhì)性病變所引起。,非共同性斜視,非共同性斜視(麻痹性斜視),,由于支配眼肌運

16、動的神經(jīng)核、神經(jīng)或眼外肌本身器質(zhì)性病變所引起一條或多條眼外肌麻痹,1．先天性： 由于先天性發(fā)育異常、 產(chǎn)傷、眼外肌缺如等2．后天性：急性發(fā)病伴復視 1）外傷：顱底骨折 2）炎癥：腦膜炎、腦炎 3）血管?。焊哐獕?、腦血管意外4）腫瘤：鼻咽癌5）代謝性疾病：糖尿病 6）肌源性疾?。褐匕Y肌無力、甲亢、 眼肌炎7）其它：嵌頓、術后,,病因,臨床表現(xiàn),1.運動受限2.第二斜視角大于第一斜視角3.不同

17、方向注視時斜視角不等4.代償頭位 消除復視 提高視力5.復視和眩暈,第一斜視角與第二斜視角,第一斜視角: 健眼注視，麻痹眼的斜視角第二斜視角：麻痹眼注視，健眼的斜視角,檢查,六個診斷眼位的運動和斜頸鑒別區(qū)分麻痹眼歪頭試驗,治療1. 病因治療 2. 藥物治療　◇ 肌注VitaminB1 、VitaminB12 、ATP　◇糖皮質(zhì)激素和抗生素　◇肉毒桿菌毒素A 神經(jīng)毒素 部份替代3. 光學療法4. 手術

18、治療,1.病因治療:2.藥物治療1)肌注VitaminB1 、VitaminB12 、ATP2)糖皮質(zhì)激素和抗生素3)肉毒桿菌毒素A 、神經(jīng)毒素 、部份替代3.光學療法：三棱鏡中和法適于小于10△的斜視4.手術治療,治療,麻痹性斜視與共同性斜視鑒別 麻痹性 共同性發(fā)病 驟然

19、 逐漸進展 眼球運動 向麻痹肌運動方向受限 無受限 斜視角 第二斜視角>第一斜視角 兩個斜視角相等 復視 有 無 代償頭位 有

20、 無,頸肌性斜頸與眼性斜頸的鑒別 頸肌性斜頸 眼性斜頸 年齡 出生6月內(nèi)發(fā)生 很少在18月內(nèi)發(fā)生 頸肌 胸鎖乳突肌僵硬 無 視力 正常 復視 遮蓋 不影響

21、 遮蓋麻痹眼后頭位正常,,,,斜視遺傳學,遺傳性斜弱視疾病多以家族性發(fā)病發(fā)病率較低預后較差,先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,先天性腦神經(jīng)異常支配眼?。╟ongenital cranial dysinnervation disorders,CCDDs）先天性、非進行性的顱神經(jīng)肌肉疾病病因：一條或多條顱神經(jīng)發(fā)育異?；蛲耆比纾瑥亩鸺∪獾漠惓Ｖ溥@類疾病包括先天性眼外肌纖維化、Duane眼球后退綜合征、Mobius綜合征、水平注

22、視性麻痹伴進行性脊柱側(cè)彎等患者常表現(xiàn)為垂直眼球運動異常、水平眼球運動異常或面肌麻痹許多CCDD是遺傳性的，分子遺傳學研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了多個遺傳位點和致病基因,先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,先天性眼外肌纖維化（congenital fibrosis of the extraocular muscles,CFEOM）是一種雙眼或單眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化異常，眼外肌肉組織被纖維組織所代替臨床分型先天性眼外肌廣泛纖維化：雙眼眼外肌

23、+提上瞼肌，常顯多見先天性單眼眼外肌纖維化：單眼眼外肌+提上瞼肌，無家族史先天性下直肌纖維化：單、雙眼的下直肌，可能有遺傳史固定性斜視：水平?。▋?nèi)直?。┏＠奂按怪焙笸司C合征：上直肌受累,先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,先天性眼外肌纖維化（CFEOM）遺傳分類CFEOM1型CFEOM2型CFEOM3型Tukel綜合征遺傳類型的臨床特征先天性非進行性眼肌麻痹，可伴有上瞼下垂累及第III、IV腦神經(jīng)、神經(jīng)核及所支配的肌肉眼

24、球垂直運動嚴重受限，水平運動限制存在個體差異,先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,先天性眼外肌纖維化（CFEOM）遺傳類型,先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,先天性眼外肌纖維化（CFEOM）遺傳背景和致病基因1、位點和基因,先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,先天性眼外肌纖維化（CFEOM）遺傳背景和致病基因2、臨床篩查①KIF21A基因：97%CFEOM1,13%CFEOM3，直接測序②PHOX2A基因：100%CFEOM2，實驗室研究3、突變基

25、因功能①KIF21A蛋白屬于微管驅(qū)動蛋白，參與神經(jīng)元細胞在軸索及樹突中的胞漿物質(zhì)傳遞②KIF21A蛋白突變影響III、IV腦神經(jīng)的胞漿運輸引起CFEOM癥狀,先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,單純型Duane眼球后退綜合征Duane眼球后退綜合征（DRS）1、一種先天性非進行性眼肌麻痹，以眼球內(nèi)轉(zhuǎn)或企圖內(nèi)轉(zhuǎn)時瞼裂縮小、外轉(zhuǎn)時瞼裂開大為主要特征2、單純性DRS：僅有眼部病變，無其他遺傳異常（70%）3、水平方向運動受限為常見體征，單眼

26、多見4、臨床分型①I型：外轉(zhuǎn)受限，可伴有垂直運動異常，臨床多見（75-80%）②II型：內(nèi)轉(zhuǎn)受限，可伴有垂直運動異常（5-10%）③III型：內(nèi)、外轉(zhuǎn)均受限，可伴有垂直運動異常（10-20%）5、累及VI腦神經(jīng)、神經(jīng)核及所支配的肌肉（外直?。?先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,單純型Duane眼球后退綜合征遺傳背景和致病基因1、在正常人群中的發(fā)病率1/1000，占斜視患者1-5%2、多散發(fā)，少部分有家族遺傳性（家族遺傳性單純DR

27、S）3、致病基因：DHN1基因①DHN1基因雜合突變：引起散發(fā)和家族遺傳性單純DRS（不完全外顯率的AD）②眼球垂直運動異常與DHN1基因突變有關③DHN1基因突變引起的DRS外顯率較低,先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,Mobius綜合征先天性展神經(jīng)和面神經(jīng)麻痹綜合征臨床表現(xiàn)特點1、男性多見2、雙側(cè)面癱、外直肌癱瘓3、合并蹼指、指骨少節(jié)4、胸、頸、臂、唇和舌部肌肉萎縮或發(fā)育不全5、智力發(fā)育遲緩,先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,

28、Mobius綜合征遺傳特征1、多散發(fā)、少有家族遺傳2、遺傳形式多樣：AD、AR、伴XR3、外顯率：2%,先天性腦神經(jīng)異常支配眼病,水平注視性麻痹伴進行性脊柱側(cè)彎（HGPPS）出生時存在水平注視性麻痹（全顯性遺傳），集合、調(diào)節(jié)、先天性眼球震顫、垂直光滑追視缺陷兒童時期發(fā)生進行性脊柱側(cè)彎發(fā)病機理： 特定腦干神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)交叉缺陷相關綜合征（腦橋、小腦腳發(fā)育缺陷，伴有腦橋、髓質(zhì)前后正中裂）遺傳特征1、AR2、突變位點：

29、11號染色體的ROBO3基因,先天性眼球震顫,先天性眼球震顫（CN）性連鎖的先天性特發(fā)性眼球震顫（CIN）1、7-30%的先天性特發(fā)性眼球震顫患者具有遺傳性2、具有不完全外顯率的XD時最常見的遺傳方式3、2006年首次發(fā)現(xiàn)FRMD7基因：目前已知的唯一的CIN相關致病基因常染色體顯性遺傳的CIN（adCIN） 目前研究，adCIN至少有3個不同的遺傳位點，但精細定位尚未完成,先天性眼球震顫,先天性眼球震顫（CN）合并眼

30、球震顫疾病的遺傳因素1、感覺缺陷性眼球震顫（SDN）2、X-連鎖先天性靜止性夜盲癥（CSNB）3、全色盲4、藍錐體細胞性色盲5、干細胞性色盲6、Hermansky-Pudlak綜合征7、虹膜缺失,弱 視,由于先天性或在視覺發(fā)育關鍵進入眼內(nèi)的光刺激不夠充分，剝奪了在黃斑形成清晰物像的機會（視覺剝奪）和/或兩眼視覺輸入不等引起清晰物像與模糊物像之間發(fā)生競爭（雙眼相互作用異常）所造成的單眼或雙眼視力減退。一般眼科檢查無器質(zhì)性病

31、變，睫狀肌麻痹檢影后矯正視力≤0.8。,弱視(amblyopia),弱 視,視覺發(fā)育期內(nèi)由于異常視覺經(jīng)驗（單眼斜視、屈光參差、高度屈光不正以及形覺剝奪）引起的單眼或雙眼最佳矯正視力下降，眼部檢查無器質(zhì)性病變,兒童視覺發(fā)育的特點,關鍵期為0～3歲敏感期為0～12歲雙眼視覺發(fā)育6～8歲成熟弱視診斷時應注意年齡因素,1.斜視性弱視 雙眼相互作用異常2.屈光參差性弱視 雙眼相互作用異常和

32、 視覺剝奪3.屈光不正性弱視 視覺剝奪4.形覺剝奪性弱視 單眼：視覺剝奪和雙眼相互作用異常 雙眼：視覺剝奪5.先天性弱視,病因及分類,分類,斜視性弱視屈光參差性弱視：球鏡≥1.5D，柱鏡≥ 1.0D屈光不正性弱視：遠視≥+3.0D，近 視≥-6.0D，散光≥2.0D形覺剝奪性弱視：上瞼下垂、角膜混濁 白內(nèi)障、不

33、適當遮蓋一只眼,程 度,輕度弱視：矯正視力0.6～0.8中度弱視：矯正視力0.2～0.5重度弱視：矯正視力≤0.1,診斷,要參考不同年齡兒童正常視力下限：3歲兒童正常視力參考值下限為0.54～5歲為0.66～7歲為0.77歲以上為0.8兩眼最佳矯正視力相差2行或更多，較差的一眼為弱視,臨床表現(xiàn),1.視力減退 輕 0.6--0.8 中 0.2--0.5

34、 重 <0.12.擁擠現(xiàn)象 E E E E E3 光感正常,特征,視力不良低照度視力檢查：不減/上升對比敏感度低下?lián)頂D現(xiàn)象注視性質(zhì),治療：抓緊時機，盡早治療,人類視覺系統(tǒng)的發(fā)育在 2歲前 視力發(fā)展的敏感期開始；2歲達到高峰；4歲開始大幅度下降；9歲停止發(fā)育。,治療：1 矯正屈光不正，其它病因治療2 弱視治療 a. 遮蓋法

35、 b.增視療法（后像療法） c. 紅色濾光片法、壓抑療法,治療方法,早期發(fā)現(xiàn)斜視和弱視是關鍵基本策略：精確的配鏡和對優(yōu)勢眼的遮蓋消除病因遮蓋療法: 全遮蓋 部分遮蓋光學藥物療法其他：弱視治療儀注意：避免遮蓋引起的形覺剝奪性弱視,療效與因素的關系,年齡：年齡越小，療效越好性質(zhì)：屈光不正＞斜視＞屈光參差＞形光剝奪注視性質(zhì)：中心注視效果好合作程度：合作者療效好做好弱