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文檔簡(jiǎn)介
1、(貧血概述),血液病總論,(缺血性貧血),南陽醫(yī)專--余發(fā)明,復(fù)習(xí)前課----導(dǎo)入新課,1、大夫們:我們上次課學(xué)習(xí)的是慢性腎衰竭,大家說一說慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)有哪些?2、今天將學(xué)習(xí)的是:貧血----------即: 是指外周血在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和(或)紅細(xì)胞壓積低于正常值。其中血紅蛋白濃度最為重要。,,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,一、教學(xué)目的要求(一)掌握:發(fā)病、原理、分型、分類、診斷和 鑒別診斷及治
2、療方法。(二)熟悉:病因、病理、病機(jī)、鑒 別;相關(guān)檢查、并發(fā)癥。 二、教學(xué)內(nèi)容 1.概述:概念、分類、特點(diǎn)、發(fā)病情況 2.缺鐵性貧血、再障的病因及機(jī)理 3.臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥 4輔助檢查(實(shí)驗(yàn)室檢查、病理 ) 5.診斷、鑒別與治療,教學(xué)目標(biāo),南陽醫(yī)專--余發(fā)明,血液系統(tǒng)疾病有以下幾類:,1紅細(xì)胞疾病(貧血和紅細(xì)胞增多癥等2粒細(xì)胞疾?。H?、類白血病等)3單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。◥?/p>
3、組、反應(yīng)性組織 細(xì)胞增多癥)4淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。馨土?、急淋、慢淋、骨髓瘤)5造血干細(xì)胞疾病(再生障礙性貧血、急非淋、骨髓增生性疾病等) 6脾功能亢進(jìn) 7出血性和血栓性疾病,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,,血液系統(tǒng)簡(jiǎn)介,血液系統(tǒng)的構(gòu)成: 如下圖所示,血液,造血器官,血漿,血細(xì)胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,,next,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,,貧血,,,,,,缺鐵性貧血,巨幼細(xì)胞貧血,再生障礙性貧血,骨髓增生異常綜合征,白
4、血病,,,,,,概述,急性白血病,慢性粒細(xì)胞白血病,淋巴瘤,,漿細(xì)胞病,,多發(fā)性骨髓瘤,出血性疾病概述,血管性紫癜,,過敏性紫癜,血小板性減少性紫癜,,特發(fā)性血小板減少性紫癜,總論,,,,,,,,概述,,,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,,貧血定義:,貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和(或)血細(xì)胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。,診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.平原地區(qū) 成年男性: Hb﹤120g/L,
5、RBC ﹤ 4.5×1012/L,HCT﹤0.42 成年女性 Hb﹤110g/L,RBC﹤4.0×1012/L, HCT﹤0.37 2.以 Hb 濃度降低最為重要。 3.與血容量有關(guān);,嬰兒、兒童、孕婦( Hb<100g/L),go,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,,貧血分類,,,,,,,,貧血的病因分類,,,,急性,慢性,,紅細(xì)胞的形態(tài),,,,大細(xì)胞性,,小細(xì)胞性,,正細(xì)胞性,血紅蛋白濃度,,,,輕
6、度,,重度,,中度,,極重度,骨髓增生情況,,,,骨髓增生不良,,骨髓增生,,,,,貧血的發(fā)病機(jī)制和病因,,貧血的發(fā)展速度,,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,※※※,貧血發(fā)病機(jī)制和病因分類,紅細(xì)胞生成減少性貧血,,,,,造血干祖細(xì)胞異常,造血調(diào)節(jié)異常,造血原料不足利用障礙,紅細(xì)胞破壞過多貧血,失血性貧血,,溶血性貧血,,,出凝血性疾病,,非出凝血性疾病,,,,貧 血,一、貧血的定義: 貧血是指外周血在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅
7、細(xì)胞計(jì)數(shù)和(或)紅細(xì)胞壓積低于正常值。其中血紅蛋白濃度最為重要。 正常值 Hb HCT 男性 大于120 g/L 大于0.42 女性 大于110 g/L 大于0.37 妊娠 大于100 g/L 大
8、于0.30,貧血程度,貧血是一個(gè)癥狀,不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,各系統(tǒng)疾病都可以引起貧血。診斷貧血時(shí)應(yīng)首先考慮其原因。程度:輕度 男性 HB < 120g/L;女 <110 中度 HB< 90 g/L 重度 HB< 60 g/L 極重 HB< 30 g/L,影響正常值的因素:,. 月經(jīng)期女性血紅蛋白濃度較低。. 新生兒在3個(gè)月內(nèi)血
9、紅蛋白濃度較高。. 高原的居民血紅蛋白濃度較高。. 血液稀釋時(shí)血紅蛋白濃度較低。. 血漿容量減少血紅蛋白濃度較高。,貧血的病因與病機(jī):,造血干細(xì)胞(HSC)(具有自我復(fù)制和多向分化的功能)功能受損。1.HSC 受到射線、重金屬、藥物或微生物病毒損害 HSC 全血細(xì)胞減少 再障/純紅再障。 HSC發(fā)生良性或惡性克隆異常 2.造血調(diào)節(jié)異常:骨髓
10、基質(zhì)細(xì)胞受損:骨纖淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn):再障 造血調(diào)節(jié)因子水平異常:腎功不全 造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn):PNH,,,,,,,貧血的病因與病機(jī),3.原料缺乏: 當(dāng)缺鐵或鐵利用障礙 小細(xì)胞低色素貧血。 當(dāng)葉酸、維生素B12缺乏 DNA合成障礙 大細(xì)胞貧血。,4.骨髓面積減少:(如:轉(zhuǎn)移癌、纖維化) 正細(xì)胞正色素貧血。 5.紅
11、細(xì)胞壽命縮短:紅細(xì)胞過度破壞 溶血性貧血6.失血: 急性 正細(xì) 胞正色素貧血。 慢性 小細(xì)胞低色素貧血。,,,,,,,,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,go,,腦組織缺氧頭疼、記憶力減退末梢神經(jīng)炎,,氣促、呼吸困難,肺感染,含鐵血黃素,,心悸,貧血性心臟病,血色病,,消化功能減低,MA引起舌炎舍萎縮鏡面
12、舍,,,TTP,HUS,急性失血性貧血導(dǎo)致的腎功能不全CTX導(dǎo)致的出血性膀胱炎,希恩氏綜合癥,,減弱男性特征女性月經(jīng)過多藥物引起的性特征的改變,,貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變,貧血的臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn):,1. 血紅蛋白 攜氧功能、呈色功能 2.癥狀 頭痛、頭暈、失眠、記憶力下降 心悸、氣短、呼吸困難 困乏、無力、易疲勞
13、 食欲不振、惡心、腹脹 多尿、月經(jīng)紊亂 等等,3.體征:皮膚粘膜、瞼結(jié)膜、唇手掌蒼白 溶貧時(shí)皮膚粘膜黃染 指甲扁平或反甲 心率快、脈壓差大、心臟擴(kuò)大、心臟雜音 舌質(zhì)改變。,4.癥狀的影響因素(1)一般Hb小于80—90g/L時(shí)才出現(xiàn)癥 狀。(2)急性失血20%時(shí) 直立性低血壓。 50%以
14、上時(shí) 休克。(3)慢性失血,病人有耐受力,Hb30--40 g/L時(shí)也能生活自理。,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,貧血概述,go,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,診斷:(方法和步驟),&方法: 一、詢問病 二、全面體格檢查 三、實(shí)驗(yàn)室檢查&步驟: 第一步:確定有無貧血 第二步:確定貧血類型 第三步:確定貧血原因 第四步:判斷貧血程度,南陽醫(yī)
15、專--余發(fā)明,第一步:是診斷的重要基礎(chǔ),詢問病史可獲得貧血病因的 線索。詢問病史時(shí)尤其要問: 理化接觸史 慢性疾病史(感染、腎功能不全) 出血史 飲食史 營養(yǎng)史 家族遺傳史 尿色(茶色、洗肉水樣),南陽醫(yī)專--余發(fā)明,第二步:,注意有無出血傾向 有無皮膚黃染 肝、脾、淋巴結(jié)有無腫大 肛門和婦科檢
16、查不可忽視,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,第三步:,發(fā)現(xiàn)貧血 確定貧血程度 細(xì)胞形態(tài) 有無其他細(xì)胞減少 (1) (2),,,,骨髓涂片、骨髓活檢、鐵染色;血清鐵、總鐵結(jié)合力;血清葉酸、維生素B12、鐵蛋白濃度;肝腎功能、尿糞常規(guī);免疫學(xué)檢查;影像、內(nèi)鏡;,,三系減少 :大細(xì)胞 ------ 巨幼貧
17、 正細(xì)胞正色素 ---- AA、MDS單純紅系: 網(wǎng)織紅細(xì)胞正常-------- 純紅再障 網(wǎng)織紅細(xì)胞升高伴黃疸 ----- 溶貧,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,,,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,,,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,貧血概述,go,補(bǔ)充造血原料,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,治療原則:,1.首先應(yīng)強(qiáng)調(diào)病因治療: 治療原發(fā)病,迅速糾正出血原因; 藥物性貧血應(yīng)立
18、即停藥并避免之。2.補(bǔ)充造血原料: 如:鐵劑、葉酸、維生素B12等。3.刺激紅細(xì)胞生成的藥物: EPO、雄性激素。 EPO起源于腎臟,為一種糖蛋白,促進(jìn)紅系增殖、分化、成熟,主要用于腎性貧血,療效顯著,對(duì)慢性感染、惡性腫瘤引起的貧血也有一定療效。,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,治療原則:,4.免疫抑制劑:腎上腺皮質(zhì)激素、 ATG、ALG、CS
19、A5.脾切除:自免溶貧、脾亢等; 胸腺切除:胸腺瘤所致純紅再障。6.異基因造血干細(xì)胞移植:,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,治療原則:,7.輸血: 主張成分輸血,輸注紅細(xì)胞 懸液(少血漿)。 輸血不良反應(yīng) 傳播疾病 過多會(huì)引起 含鐵血黃素沉著
20、 溶血8.一般治療:加強(qiáng)營養(yǎng)、注意休息。,,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,,同學(xué)們: 以上是貧血的概述---稍時(shí)休息下面講授: 缺 鐵 性 貧 血,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血 Iron Deficient Anemia,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血,定義: 由于機(jī)體對(duì)鐵的需求與供給失衡,導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵耗盡,不
21、能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血 類型 小細(xì)胞低色素性貧血 發(fā)病率 最常見的貧血 尤其好發(fā)于嬰幼兒和育齡婦女,概述(一),據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)調(diào)查報(bào)告,全世界約有10~30%的人群有不同程度的缺鐵。男性發(fā)病率約10%,女性大于20%,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,鐵的代謝,需要量: 1mg/天, 女性2mg/天, 妊娠4mg/天,兒童更多。來源
22、 外源性 :瘦肉、蛋類、 豆類、動(dòng)物肝、木耳。 內(nèi)源性:衰老和破壞的紅細(xì)胞。吸收: (1)吸收的部位:十二指腸、空腸上端粘膜。 (2)吸收的主要形式:二價(jià)鐵離子。 (3)胃腸內(nèi)磷酸鹽或植物鹽的存在,與鐵結(jié)合成不易離解的沉淀。 (4)胃液中缺乏游離鹽酸時(shí),三價(jià)鐵不易還原成二價(jià)鐵。 (5)鐵的吸收量與貯備量呈負(fù)相關(guān)。分布: 血紅蛋白 70%,肌紅蛋白 10%,16~20%以
23、鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存。其余存在于酶中。排泄: 主要經(jīng)膽汁和糞排泄。排泄和吸收保持平衡。,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血----病因,⒈ 需鐵量增加,攝入不足:如嬰幼兒輔食添加不足、青少年偏食、妊娠、哺乳期女性⒉ 鐵吸收障礙:胃腸道疾病,如胃大部分切除術(shù)后,慢性腹瀉等⒊ 鐵丟失過多:慢性胃腸道失血(如消化性潰瘍、消化道腫瘤、鉤蟲病等)、月經(jīng)過多、咯血(如肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、肺癌等)、血紅蛋白尿等
24、 ☆失血,尤其是慢性失血,是缺鐵性貧血最多見、最重要的原因每失1ml血約丟失0.5mg鐵,每天失血3~4ml可導(dǎo)致貧血。,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血----發(fā)病機(jī)制,影響鐵代謝:貯存鐵、血清鐵減低等影響造血系統(tǒng):小細(xì)胞低色素紅細(xì)胞 原卟啉(FEP)+ 鐵→血紅素→血紅蛋白珠蛋白 影響組織細(xì)胞代謝:細(xì)胞中含鐵酶和鐵依賴酶活性降低,影響體力、免疫功能、體格與智力發(fā)育等,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧
25、血,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血,① 鐵耗竭期:貯存鐵耗盡,血清鐵蛋白減低,此時(shí)并無貧血。② 缺鐵紅細(xì)胞生成期:貯存鐵耗盡,血清鐵蛋白和血清鐵下降,總鐵結(jié)合力增高,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降,鐵粒幼細(xì)胞缺乏,輕度小紅細(xì)胞③ 晚期缺鐵性貧血:缺鐵再進(jìn)一步發(fā)展,游離紅細(xì)胞原卟啉更高,呈小細(xì)胞低色素性貧血,缺鐵性貧血的發(fā)生是一個(gè)較長時(shí)間內(nèi)逐漸形成的??煞譃槿冢?南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血,貧血: 頭昏乏力 疲勞 心悸氣促 缺鐵表現(xiàn)
26、: 發(fā)育遲緩 智力低 易怒或淡漠 異食癖 吞咽困難Plummer-Vinson 缺鐵原發(fā)病表現(xiàn) 體查: 皮膚粘膜蒼白 指甲扁平、反甲,臨床表現(xiàn),☆Plummer-vinson綜合征:是由于食道上皮受炎細(xì)胞浸潤及退行性變和角化所引起,于吞咽時(shí)出現(xiàn)硬塞感,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血----實(shí)驗(yàn)室檢查,⒈ 血象:呈小細(xì)胞低色素型貧血。
27、 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)大多正常 白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;蜉p度減低 血小板計(jì)數(shù)高低不一⒉ 骨髓象:骨髓增生活躍,粒紅比例降低 紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍 中幼紅細(xì)胞比例增多,體積略小,胞漿少,染色偏蘭,核固縮似晚幼紅細(xì)胞,(表明胞漿發(fā)育落后于核) 粒系細(xì)
28、胞和巨核細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)均正常,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血----實(shí)驗(yàn)室檢查,缺鐵性貧血血象 缺鐵性貧血骨髓象,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血----實(shí)驗(yàn)室檢查,⒊ 骨髓鐵染色:骨髓含鐵血黃素陰性(正常為+~++) 鐵粒幼細(xì)胞陰性或減少(正常為20~90
29、%)⒋ 血清鐵蛋白:是估計(jì)骨髓鐵貯存狀態(tài)的一種敏感的方法 血清鐵蛋白正常值為100±60ng/ml 缺鐵性貧血時(shí)小于12ug/L(15ng/ml)[一般認(rèn)為:﹤20 μg/L 示貯鐵減少, ﹤12μg/L 示貯鐵耗盡,是較 敏感的指標(biāo),可用于早期診斷和人群鐵缺乏癥的篩檢。],南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血----實(shí)驗(yàn)室檢查,⒌ 血清鐵:血清鐵常低于8.9umol/L(60ug/100ml)
30、 總鐵結(jié)合力增高,高于64.4umol/L(360ug/100ml) 血清鐵飽和度減少,低于15%⒍ 紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP): 正常為0.29~0.65umol/L(16~36ug/dl) 缺鐵貧血時(shí)增高,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血----診斷,是否有貧血?癥狀+體征+血常規(guī)檢查 是否是缺鐵性貧血? 缺鐵的原發(fā)病因?貧血程度?,
31、診斷思維方式:分三步,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血----鑒別診斷,鐵粒幼細(xì)胞性貧血 遺傳 小細(xì)胞性 血清鐵蛋白增高 海洋性貧血 家族史 溶血表現(xiàn) 靶形紅細(xì)胞 血清鐵、鐵蛋白和鐵飽和度不低慢性病性貧血血清鐵、血鐵飽和度、總鐵結(jié)合力降低,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,缺鐵性貧血----防治,預(yù)防 鐵需要量增加的人群注意補(bǔ)鐵 病因治療 補(bǔ)鐵 富馬酸亞鐵、右旋糖酐鐵 鐵劑治療
32、反應(yīng)及注意事項(xiàng) 網(wǎng)織紅7-10天達(dá)高峰 血紅蛋白2周開始上升,1~2月正常,補(bǔ)鐵3~6月,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,口服鐵劑:是治療缺鐵性貧血的首選方法。 硫酸亞鐵 0.3mg 含元素鐵 60mg 富馬酸亞鐵0.2mg 66mg 葡萄糖亞鐵0.3mg
33、 34.5mg 右旋糖苷鐵 每片25mg 力蜚能 125mg 琥珀酸亞鐵 100mg,琥珀酸亞鐵不僅含鐵量高,而且吸收好,生物利用度高,不良反應(yīng)小。成人治療劑量180~200mg元素 鐵/日,預(yù)防劑量10~20mg/日。Vit C可
34、促進(jìn)食物中鐵的吸收。,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,療效考核指標(biāo): 網(wǎng)織紅細(xì)胞在治療后3~4天開始上升,5-10天達(dá)高峰,2W后血紅蛋白上升。約2個(gè)月完全恢復(fù)正常。療程: 2個(gè)月左右,貧血糾正后繼續(xù)服藥3-6個(gè)月以補(bǔ)足貯備鐵。,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,如果血紅蛋白不升之原因:,劑量不足吸收不良損失?補(bǔ)充藥物含鐵不足診斷錯(cuò)誤,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,注射鐵劑:指征: 1.嚴(yán)
35、重消化道反應(yīng)無法耐受。 2.消化道吸收障礙。 3.使消化道疾病的病情加重。 4.妊娠晚期鐵需要量增加。用法:糾正貧血并恢復(fù)貯存鐵的總劑量計(jì)算公式:鐵量(mg)=[150-病人的血紅蛋白(g/l)]×體重(kg)×0.33。靜脈給藥前應(yīng)作敏感試驗(yàn)。右旋糖酐鐵:100mg,1次/d,深部肌肉注射(首劑50mg,觀察有無過敏反應(yīng))?;蛴倚囚F
36、:500mg,1次/d,不稀釋5分鐘內(nèi)靜脈注入;或計(jì)算靜脈注射單劑鐵用量一次輸入,應(yīng)用生理鹽水按1:20稀釋后靜滴,開始時(shí)每分鐘20滴,觀察5分鐘無副作用后,滴速增至每分鐘40~60滴。靜脈給藥反應(yīng)較大,臨床已很少采用。,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,,??????,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,課后思考題:,1. 簡(jiǎn)述貧血的病因、分型、分期?2. 簡(jiǎn)述貧血的臨床特點(diǎn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)與步驟?3.簡(jiǎn)述貧血的治療原則是什么?4.缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些?
37、5.缺鐵性貧血的診斷依據(jù)?6.鐵劑治療缺鐵性貧血 療效欠佳有哪幾種可能?7.缺鐵性貧血應(yīng)與哪些疾病鑒別?,南陽醫(yī)專--余發(fā)明,患者女,41歲,職工。頭暈、心悸近8月,暈厥1次而入院?;颊邚慕衲?月份起每乘公共汽車,登梯時(shí)覺頭暈、乏力、心悸等癥狀出現(xiàn),且較重,本次因發(fā)生暈厥被送往醫(yī)院急診,收治入院。 平素月經(jīng)量多,每次常需平臥床2~3日,無痛經(jīng)史。2019年5月經(jīng)胃鏡檢查確診為‘胃竇炎”。
38、 體檢:神清、精神可.T 37.1 C,P76次/分,R 18次/分,BP 16/11 kPa,中度貧血貌、檢查合作、皮膚粘膜無黃染、無皮疹及出血點(diǎn)。左頜下觸及一黃豆大小淋巴結(jié)、質(zhì)軟,活動(dòng)可,無壓痛。頸軟、氣管正中,胸骨無壓痛、雙肺呼吸音清,未聞及干、濕羅音。心界不大,心率76次/分,律齊,心尖區(qū)可聞及柔和Ⅰ級(jí)收縮期雜音,腹平軟,無壓痛及反跳痛,肝脾助下未及,雙下肢無水腫.生理反射存在,病理反射未引出。(接下頁),病案分析,南
39、陽醫(yī)專--余發(fā)明,輔助檢查: 血液:血紅蛋白 72 g/L,紅細(xì)胞 2.5 × 1012/L,白細(xì)胞 5× 109/L。 N0.70,L0.30;BPC 130× 109 /L。網(wǎng)織紅細(xì)胞0.02,紅細(xì)胞平均體積(MCV)67 fl,紅細(xì)胞平均血紅蛋白量(MCH)17 pg,血清鐵5.5μmol/L,總鐵結(jié)合力100μmol/L,血清鐵蛋白2μg/L。 大便:鏡檢無異常,大便潛血檢查陰性。
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