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文檔簡介
1、,,,兒科學(xué),PEDIATRICS,,小兒貧血的診治,小兒造血和血象特點(diǎn),貧血總論,主要內(nèi)容,,,兒科學(xué),PEDIATRICS,,小兒造血和血象特點(diǎn),,,血液系統(tǒng)的構(gòu)成,血液,造血器官,血漿,血細(xì)胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,中胚葉造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,小兒造血發(fā)育特點(diǎn),生后造血,,中胚葉造血:,第3周開始,第6周減退;,開始在卵黃囊,之后在中胚葉;,主要是原始有核紅細(xì)胞。,胚胎造血期,肝(脾)造血期,造血部位:
2、 肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)肝臟造血: 是胚胎中期主要造血部位; 主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞,少量粒細(xì)胞 和巨核 細(xì)胞; 第5-8周開始,4-5月達(dá)高峰,6個月 后漸 退。,第8周開始,紅系為主,隨后粒系也活躍第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞5個月后紅、粒系減退,為終生造淋巴細(xì)胞器官,脾臟造血,淋巴結(jié)造血,第11周開始造淋巴細(xì)胞,終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞,短暫的
3、紅系造血功能,,6-7周開始生成淋巴細(xì)胞 來源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細(xì)胞 →胸腺→前T或成熟T淋 巴細(xì)胞→外周淋巴組織→不同T淋巴細(xì)胞亞群短暫的紅系和粒系造血功能,胸腺造血,胚胎第6周出現(xiàn)骨髓; 胎兒4個月開始造血活動,成為胚胎期主要的造血器官; 生后2-5周成為兒童唯一的造血場所。,骨髓造血期,骨髓造血:出生后的主要造血器官嬰兒期為紅骨髓,已執(zhí)行造血功能;5-7歲長骨中的紅髓逐漸被黃髓代替
4、;年長兒、成人限于扁骨(肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等)有紅髓,其余均為黃髓;黃髓有潛在造血功能。,出生后造血,嬰兒期 紅骨髓 5-7歲出現(xiàn)黃骨髓 年長兒+成人 紅髓見于扁平骨 不規(guī)則骨和長骨近端 黃骨髓仍具有造血潛能,小兒骨髓造血特點(diǎn),定義:嬰幼兒期,當(dāng)造血需要量增加時,超過骨髓代償能力,恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài),出現(xiàn) 肝脾淋巴結(jié)腫大;外周血中可出現(xiàn)
5、有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞,骨髓外造血,骨髓外造血特點(diǎn),是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)原因:感染、營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等結(jié)果:清除病因即恢復(fù)正常。,小兒造血發(fā)育示意圖,小兒血象特點(diǎn),紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb),出生后紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量的變化,定義:生后2-3個月嬰兒,紅細(xì)胞降至3.0×1012/L,血紅蛋白降100g/L左右,此時生長發(fā)育正常。原因:紅細(xì)胞生成減少:生后自主呼吸血氧上升,RBC
6、需要減少 →紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。生理性溶血:胎兒紅細(xì)胞壽命較短。生長發(fā)育迅速:血循環(huán)量增加。,生理性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù) 3天內(nèi):0.04-0.06 7天后:0.02-以下(約0.003) 4-6周: 0.02-0.08 5個月后同成人 隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升 嬰兒期以后與成人相同,血紅蛋白種類 6種肽鏈不同組
7、合 6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白(胚胎12周時消失) Gower 1(ζ2ε2) Gower 2(α2ε2) Portland(ζ2γ2) 胎兒期和出生后血紅蛋白 HbF(α2γ2) HbA(α2β2) HbA2(α2δ2),血紅蛋白比例 HbF HbA
8、 HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 ~ 0.10出生時 0.70 0.30 <0.011 歲 <0.052 歲 <0.02成 人 <0.02 0.95 0.02 ~ 0.03,,,,白細(xì)胞數(shù)與分類 白細(xì)胞總數(shù) 出生 (15-20
9、) ×109/L 6-12小時 (21-28) ×109/L 1周 12 ×109/L 嬰兒期 10×109/L 8歲以后 接近成人水平,出生后白細(xì)胞數(shù)的變化,白細(xì)胞分類:中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化,血小板數(shù) 與成人相似 (
10、150-250) ×109/L血容量 占體重比相對較成人多 新生兒 10% 兒童 8%-10% 成人 6%-8%,,,兒科學(xué),PEDIATRICS,,小兒貧血總論,,貧血定義,外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常,臨床上常以血紅蛋白濃度(Hb)為診斷標(biāo)準(zhǔn),世界衛(wèi)生組織 6月-6歲≥110g/L
11、 6 -14歲≥120g/L,小兒血紅蛋白正常值,中華兒科學(xué)分會血液學(xué)組 新生兒≥145g/L 1 -4月≥90g/L 4 -6月≥100g/L,*海拔每升高1000m,Hb上升4%,貧血程度,極重度 重度 中度 輕度 血
12、紅蛋白(g/L) <30 <60 <90 <120 *(<60) (<90) (<120) (<145) RBC數(shù) <1.0 <2.0 <3.0 <4.0 (×1012/L),,,,*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn),,不
13、同病因紅細(xì)胞破壞增加,,黃疸,血紅蛋白尿,骨髓增生,網(wǎng)織增高,脾臟增大,溶解過快,增加,溶血危象,再生危象,,,減低,,,,再生不良,出血造血物質(zhì)缺乏,造血狀態(tài),基本正常,,貧血,,,,,,,,貧血原因,骨髓造血,臨床特征,三系降低,貧血分類,病因?qū)W分類 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 紅細(xì)胞破壞增加(溶血) 紅細(xì)胞丟失過多,紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足造血物質(zhì)(營養(yǎng))缺乏 缺鐵性貧血,巨幼
14、細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 其他:感染、炎癥、腎病、癌癥、 鉛中毒等,病因?qū)W分類(1),紅細(xì)胞破壞增加 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷膜結(jié)構(gòu)異常:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺陷:G6PD缺乏、PK缺乏血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:地中海貧血、異常血紅蛋白病,病因?qū)W分類(2),紅細(xì)胞破壞增加 紅細(xì)胞外在因素免疫性
15、:新生兒溶血癥 自身免疫性溶血 藥物性免疫性溶血非免疫性:感染、理化因素、毒素、 脾亢、DIC,,紅細(xì)胞丟失過多急性失血性貧血 慢性失血性貧血 牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多,病因?qū)W分類(3),*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常 80 ~ 94 28 ~ 32 32 ~ 3
16、8大細(xì)胞 >94 >32 32 ~ 38 正細(xì)胞 80 ~ 94 28 ~ 32 32 ~ 38單純小細(xì)胞 <80 <28 32 ~ 38小細(xì)胞低色素 <80 <28 <32,,
17、MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度=HGB/HCT,,* MCV 紅細(xì)胞平均容積=HCT/ RBC,,MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白=HGB/RBC,貧血形態(tài)學(xué)分類,,貧血臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)皮膚(面、耳輪、手掌等),黏膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下,體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn):肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大,非造血系統(tǒng)表現(xiàn)循環(huán)、呼吸系統(tǒng): 呼吸、心率加快,脈速、毛細(xì)血管愽動; 重度時心臟擴(kuò)大,雜音
18、,心衰;消化系統(tǒng):食欲減退,惡心,腹脹、便秘,偶有舌炎, 舌乳頭萎縮;神經(jīng)系統(tǒng):精神不振,注意力不集中,情緒易激動 ;免疫系統(tǒng):免疫功能下降,易感染。,小兒貧血的診斷,病史 發(fā)病年齡: 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他,病程經(jīng)過和伴隨癥狀起病快、病程短:急性溶血或急
19、性出血;起病緩慢:營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血;伴隨癥狀:黃疸、血紅蛋白尿,出血感染,神經(jīng)癥狀,骨痛, 腫塊,肝脾腫大等。,喂養(yǎng)史:添加輔食,飲食質(zhì)和量,食物搭配等過去史:感染史(結(jié)核、鉤蟲)、慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)、服藥史(氯霉素、磺胺等)家族史:遺傳性貧血,體格檢查生長發(fā)育:發(fā)育障礙和特殊面容營養(yǎng)狀況皮膚、黏膜指甲、毛發(fā)肝、脾淋巴結(jié),貧血待查實(shí)驗(yàn)室檢查常用步驟,PBC Rt,>one cell line
20、 abnormal,Hb only,Ret + Stool OB,,,,,,,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BM Smear,,,,,AA,MDS,AL,Others,,,,,實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī): 血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原
21、因 網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能,A,B,C,D,E,F,A:正常紅細(xì)胞B:大紅細(xì)胞C:巨紅細(xì)胞D:靶形紅細(xì)胞E:低色素小紅細(xì)胞F:低色素大紅細(xì)胞,,營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片,,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片,,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片,,,地中海貧血外周血涂片,,骨髓檢查:對有些病有診斷價值,血紅蛋白分析檢查:HbF,Hb電泳、包涵體等,紅細(xì)胞脆性:增高(HS) 降低(
22、地貧)特殊檢查 紅細(xì)胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs) 血清鐵代謝的檢查:SI,SF,F(xiàn)EP(ZPP) 基因分析,診斷要點(diǎn)(diagnosis),病史 (history)發(fā)病年齡病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過去史家屬史,體檢 ( physical examination)生長發(fā)育皮膚黏膜營養(yǎng)狀況肝脾淋巴結(jié),,實(shí)驗(yàn)室外周血紅細(xì)胞形態(tài)網(wǎng)織計數(shù)白細(xì)胞和血
23、小板骨髓涂片增生、分類、特殊染色特殊檢查Coomb’S血紅蛋白分析紅細(xì)胞脆性相關(guān)酶鐵代謝其他相關(guān)檢查大便OB、寄生蟲卵,治療原則祛除病因一般治療藥物治療(病因治療)輸血療法并發(fā)癥治療,,小兒貧血的治療原則,去除病因一般治療藥物治療 鐵劑 — IDA 維生素B12、葉酸 — 巨細(xì)胞貧血 皮質(zhì)激素 — 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 — 再障,輸紅細(xì)胞
24、 注意適應(yīng)癥、速度和量 一般每次5-10ml/kg 極重度或合并肺炎:5-7ml/kg 造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療,病 例,女,3歲,面蒼2月,無熱,無黃疸史,無肢體及骨疼痛,無家屬史,否認(rèn)特殊藥物史,食欲一般。體檢:面色中度蒼白,無出血點(diǎn),無黃疸,頜下淺淋巴結(jié)黃豆大小2-3個。心肺(-),腹平軟,肝肋下1cm,脾肋下未及。,血 象,Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 1
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