小兒腦損傷的早期發(fā)現(xiàn)及診治

1、概 述,,小兒腦損傷是指在出生前后或嬰兒時(shí)期，由于中樞神經(jīng)（腦）障礙而表現(xiàn)出以下四大癥狀的患兒。包括腦性癱瘓（臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主）、智力低下（臨床表現(xiàn)為智力障礙）、癲癇（主要表現(xiàn)為痙攣發(fā)作）、行為異常（臨床表現(xiàn)為行為情緒異常）。,出生前到生后1個(gè)月內(nèi)各種原因所引起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常稱為腦性癱瘓。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分娩、生后一段時(shí)期內(nèi)的某種因素?fù)p害了未成熟的腦組織，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙的器質(zhì)性病變。這種

2、姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)的異常是隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育不斷地變化的。,在嬰兒早期6個(gè)月之內(nèi)，除非高危因素明確，小兒姿勢(shì)、反射、運(yùn)動(dòng)、肌肉張力及Vojta姿勢(shì)反射均有異常者，可診斷為腦癱外，一般情況下診斷為中樞性協(xié)調(diào)障礙（CCD）。在正常情況下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)作用表現(xiàn)為對(duì)外界刺激產(chǎn)生正確的應(yīng)答反應(yīng)。當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受到損傷時(shí)，中樞神經(jīng)對(duì)各種刺激的總合及調(diào)節(jié)作用就會(huì)發(fā)生障礙，導(dǎo)致姿勢(shì)反射和運(yùn)動(dòng)的異常，即中樞性協(xié)調(diào)障礙。,各國(guó)發(fā)病率有所不同，但一般發(fā)達(dá)國(guó)家在

3、1.5-2.5/1000。美國(guó)約有75萬(wàn)腦癱患者，英國(guó)每年新發(fā)生腦癱20000名。據(jù)報(bào)道，腦癱發(fā)病率約在0.74-5.9/1000之間。 我國(guó)各地區(qū)腦癱發(fā)病率有所不同，1988年小樣本統(tǒng)計(jì)約1.8-4/1000，但近年各地進(jìn)行調(diào)查表明一般在1.9-3.4/1000左右。,發(fā)病率,腦癱的患病情況據(jù)報(bào)道男性多于女性，城鄉(xiāng)差別不明顯。隨著社會(huì)發(fā)展，腦癱重癥越來(lái)越多，不隨意運(yùn)動(dòng)型(手足徐動(dòng)型)腦癱數(shù)量越來(lái)越少。發(fā)達(dá)國(guó)家重癥腦癱多，

4、不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱明顯少于發(fā)展中國(guó)家。,病 因,●主要從三個(gè)方面去分析，即出生前、圍生期、出生后三個(gè)階段的高危因素。,,,產(chǎn)前因素,胎兒宮內(nèi)慢性缺氧 胎兒期缺血、缺氧是腦性癱瘓重要的危險(xiǎn)因素之一。 如:妊娠高血壓綜合征、子癇、重度貧血、各種心、肺、肝、腎疾患、糖尿病以及各種感染等疾病影響胎盤血流灌注,均有可能導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)慢性缺氧。,此外,胎盤功能不全,前置胎盤、胎盤早剝、胎盤感染以及各種原因造成的子宮出血、過(guò)期產(chǎn)、胎盤老化

5、、鈣化等使氧與二氧化碳交換的區(qū)域減少而導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)缺氧。大多數(shù)的難產(chǎn)如:臀先露、頭盆不稱,胎膜早破,胎盤異常等均可引起胎兒缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可以導(dǎo)致分娩過(guò)程中出現(xiàn)急性缺氧。,母體因素 有資料顯示,母親年齡在25~34歲的產(chǎn)婦,其小兒CP的患病率最低,為0.92‰,母親年齡在40歲以上小兒腦性癱瘓的患病率最高為3.3‰.多胎妊娠、母孕期做過(guò)婦科手術(shù)、有外傷史、中毒史以及不合理的用藥史(包括:保胎藥的

6、應(yīng)用)等也是重要的危險(xiǎn)因素。,腦癱母親智力低下、酗酒、接觸放射線等均有可能導(dǎo)致胎兒時(shí)期腦損傷。目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者已普遍認(rèn)同妊娠期患各種感染是胎兒的主要致畸因素, 1987年Nachmias首先把導(dǎo)致先天性宮內(nèi)感染引起圍產(chǎn)兒畸形的病原體概括為TORCH綜合征。,TORCH綜合征即T指弓形蟲,R指風(fēng)疹病毒,C指巨細(xì)胞病毒,H指單純皰疹病毒,O指其他病原體,如EB病毒、梅毒螺旋體等。腦組織是TORCH感染的易損器官,這些先天性感染不但可以引起CN

7、S的先天性畸形,而且病變本身也可以造成小兒腦癱。,遺傳因素 近年來(lái)的研究認(rèn)為,遺傳因素在腦性癱瘓中影響越來(lái)越重要。瑞典學(xué)者的一項(xiàng)調(diào)查表明,有明顯產(chǎn)前因素的腦性癱瘓中,1/6為遺傳因素所致。雖然遺傳因素不是腦性癱瘓的主要原因,但存在著與腦性癱瘓有關(guān)的易感因素。基因異常,染色體異常是導(dǎo)致腦性癱瘓的重要原因。,產(chǎn)時(shí)因素,急性胎兒宮內(nèi)缺氧 主要是指在分娩過(guò)程中發(fā)生的急性缺氧所致的新生兒窒息。

8、常見(jiàn)的原因有:產(chǎn)力異常;臍帶異常(臍帶過(guò)長(zhǎng)或過(guò)短、打結(jié)、纏繞、脫垂、扭曲以及臍帶附著異常等);胎盤附著異常如前置胎盤;以及難產(chǎn)、急產(chǎn)、異位產(chǎn)、異常先露、內(nèi)倒轉(zhuǎn)術(shù)、產(chǎn)鉗、胎吸助產(chǎn)、頭盆不稱以及催產(chǎn)素、止痛藥與麻醉藥物使用不妥等。 胎兒因素 早產(chǎn)兒、低出生體重兒、過(guò)期產(chǎn)兒、巨大兒以及雙胎或多胎兒等。,產(chǎn)后因素,新生兒缺氧缺血性腦病、驚厥、外傷、顱內(nèi)出血、呼吸窘迫綜合征、高膽紅素血癥、低血糖癥、吸入性肺炎、敗血癥、腦膜炎等感染性疾病以及

9、胎兒的心、肺發(fā)育異常所致的新生兒期呼吸障礙等均與腦性癱瘓明顯相關(guān)。,腦性癱瘓患兒可由一種高危因素引起,或多種高危因素引起,還有很多患兒找不到高危因素。有研究表明,雖然引起腦性癱瘓的原因眾多,但目前認(rèn)為,窒息、早產(chǎn)兒、重癥黃疸仍是我國(guó)引起腦性癱瘓的三大主要致病因素。,病理生理學(xué)變化,無(wú)論何種原因所致的腦性癱瘓，均是由于腦損傷所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常，病灶部位大致分為：錐體系、錐體外系、小腦。 錐體系損傷 隨意運(yùn)動(dòng)障

10、礙，肌張力增強(qiáng)，呈痙攣性癱瘓 錐體外系損傷 肌張力增高或降低及 運(yùn)動(dòng)狀態(tài)異常，運(yùn)動(dòng)過(guò)多或過(guò)少 小腦損傷 平衡障礙，共濟(jì)失調(diào),錐體系各部位損傷特點(diǎn) 部位 特點(diǎn)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū) 多為局限性運(yùn)動(dòng)障礙內(nèi)囊部位膝部 頭面部骨骼肌運(yùn)動(dòng)障礙（皮質(zhì)腦干束）枕部 對(duì)側(cè)軀干與四肢運(yùn)

11、動(dòng)障礙（皮質(zhì)脊髓束）腦干部位腹側(cè) 對(duì)側(cè)偏癱與同側(cè)顱N癱（皮質(zhì)脊髓束）錐體交叉處 四肢癱（皮質(zhì)脊髓束）脊髓部位 病灶同側(cè)平面以下運(yùn)動(dòng)障礙,錐體外系各部位損傷特點(diǎn) 部位 特點(diǎn) 蒼白球、紅核、黑質(zhì) 肌強(qiáng)直（全身）、 （舊紋狀體） 靜止性震顫

12、、手足徐動(dòng)、 影響語(yǔ)言、發(fā)音、吞咽 尾狀核與殼 舞蹈動(dòng)作、影響語(yǔ)言、 發(fā)音、 （新紋狀體） 吞咽 ，肌陣攣（個(gè)別肌肉或肌群）,,,,,小腦損傷特點(diǎn)絨球小結(jié)葉（原始小腦）：平衡調(diào)節(jié)中樞前葉：傳導(dǎo)深部

13、感覺(jué)，調(diào)節(jié)肌緊張，肌肉協(xié) 調(diào)運(yùn)動(dòng)后葉（新小腦）：克服地心引力，平衡、調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng),小腦功能（三大功能） 維持身體平衡（前庭脊髓束） 調(diào)整姿勢(shì)反射（脊髓小腦束） 調(diào)整隨意運(yùn)動(dòng)（皮質(zhì)腦橋小腦束）小腦損傷 平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、動(dòng)作幅度測(cè)定障礙、震顫等。,先天性腦畸形 神經(jīng)管閉合不全（多種畸形） 腦泡演化發(fā)育障礙（腦

14、分化障礙） 神經(jīng)元移行及腦回形成障礙（皮層及腦回） 中線結(jié)構(gòu)異常（胼胝體、透明隔） 小腦發(fā)育不全,病理改變,先天性感染 先天弓形蟲病 大腦皮質(zhì)和基底神經(jīng)節(jié)壞死腦室及中腦水管阻塞（腦積水） 先天性風(fēng)疹 小腦畸形、腦積水、胼胝體發(fā)育障礙等 先天性巨細(xì)胞病毒 小腦回畸形、肉芽腫性室管膜炎、腦室周圍礦物化、腦積水等 先天性皰疹病毒 腦發(fā)育不良、腦積

15、水、壞死性腦炎等,顱腦損傷 顱腦產(chǎn)傷（主要引起CP因素為硬膜下血 腫及腦缺血性壞死） 顱腦外傷（各種類型包括腦出血）,膽紅素腦病(核黃疸) 高膽紅素血癥所致膽紅素腦病，部分可變?yōu)槭肿阈靹?dòng)型腦癱。高膽紅素血癥致新生仔兔腦癱動(dòng)物模型的實(shí)驗(yàn)研究結(jié)果顯示，肉眼觀部分腦片可見(jiàn)淺黃色的黃染，以基底神經(jīng)節(jié)（丘腦、殼核、尾狀核）與海馬為最重。,缺氧缺血性腦病 新生兒缺氧缺血性腦病→腦損傷

16、，導(dǎo)致腦癱。基本病理變化為：選擇性神經(jīng)元壞死（大腦皮質(zhì)層狀壞死，海馬區(qū)最易受累）、腦室周圍白質(zhì)軟化、腦梗塞、顱內(nèi)出血,臨床表現(xiàn),,分型 世界各國(guó)有多種分型方法，大都從三個(gè)角度進(jìn)行分類。臨床表現(xiàn)、局部解剖學(xué)、運(yùn)動(dòng)障礙的程度以下介紹我國(guó)小兒腦癱分型（昆明● 2004年全國(guó)小兒腦癱專題研討會(huì) ）,臨床分型（分5型）痙攣型 spastic 以錐體系受損為主不隨意運(yùn)動(dòng)型 dyskinetic以錐體外系受損為主，不隨意運(yùn)動(dòng)增多

17、，表現(xiàn)為手足徐動(dòng)athetoid，以前稱手足徐動(dòng)型共濟(jì)失調(diào)型ataxia 以小腦受損為主肌張力低下性hypotonic 其他類型的過(guò)渡混合型mixed,根據(jù)癱瘓部位（指痙攣型 ）　分５種單癱Monoplegia雙癱Diplegia　四肢受累，上肢輕，下肢重三肢癱Triplegia偏癱Hemiplegia四肢癱Quadriplegia 四肢受累，上、下肢受累程度相似,,發(fā)育異常包括發(fā)育遲緩及異常發(fā)育。發(fā)育遲緩表現(xiàn)

18、為運(yùn)動(dòng)發(fā)育與同齡兒相比明顯落后（落后3個(gè)月以上）。異常發(fā)育即病態(tài)運(yùn)動(dòng)發(fā)育，表現(xiàn)為姿勢(shì)異常、反射異常、肌張力異常。,發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,正常小兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育特點(diǎn)年齡 特點(diǎn) 3月—4月 頭的調(diào)節(jié)、肘支撐、臀低頭高、 四肢外展屈曲、向中線集中 4月—5月 開(kāi)始四肢對(duì)稱性伸展及

19、外展、 手口眼協(xié)調(diào) 6月 四肢明顯伸展、外展、瞬間獨(dú)坐、 靠站 7月—8月 軀干調(diào)節(jié)、坐位平衡、主動(dòng)翻身、 直腰坐、扶站、俯

20、爬 9月—10月 四爬、前進(jìn)運(yùn)動(dòng)、自由坐、 肢體運(yùn)動(dòng)分離、抓站 11月—12月 高爬、手上舉步行、蹲立動(dòng)作,姿勢(shì)異常緊張性頸反射的姿勢(shì) 仰臥位患兒，頭部轉(zhuǎn)向一側(cè)，顏面?zhèn)壬?、下肢伸展，后頭側(cè)的上、下肢屈曲。1周左右出現(xiàn)，2月呈優(yōu)勢(shì)。生后3月存在為異常。明顯的左右肢體不對(duì)稱，頸、軀干或四肢存在左右差別。,2月后仍有手緊握拳現(xiàn)象

21、，上肢內(nèi)旋位，雙下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。偏癱者常表現(xiàn)為一手張開(kāi)，一手緊握拳頭背屈，四肢肌張力增高呈角弓反張。超過(guò)6月小兒無(wú)正常坐位姿勢(shì)， 表現(xiàn)為前傾、后傾、拱背坐位等。,反射異常原始反射消失過(guò)晚或殘存（脊髓、橋腦水平）原始反射 ●覓食反射（rooting reflex）●吸吮反射（sucking reflex）●擁抱反射（moro reflex）,●跨步反射（placing reflex）●握持反射（palmar

22、grasp reflex）●足把握反射（plamtargrasp reflex）●陽(yáng)性支持反射（positive supporting reflex）●交叉伸展反射（crossed extension reflex）●逃避（屈曲）反射（flexion /withdrawal reflex）多數(shù)嬰兒于2—4月消失，最遲6個(gè)月,姿勢(shì)反射（脊髓、橋腦水平）消失過(guò)晚●緊張性迷路反射（tonic labyrinthine reflex

23、，TLR）（軀干、眼）3-4月消失●緊張性頸反射非對(duì)稱性緊張性頸反射（asymmetrical tonic neck reflex，ATNR）4-6月消失對(duì)稱性緊張性頸反射（symmetrical tonic neck reflex，STNR）8月左右消失,Vojta姿勢(shì)反射異常 嬰兒在空間位置發(fā)生變化時(shí)所采取的應(yīng)答反應(yīng)，共有七種。 Vojta七種姿勢(shì)反射是早期診斷中樞協(xié)調(diào)障礙的重要依據(jù)。Vojta將中樞協(xié)調(diào)障礙（Z

24、KS）分為四度，利用Vojta七種姿勢(shì)反射對(duì)早期診斷中樞協(xié)調(diào)障礙的判斷標(biāo)準(zhǔn)如下。,Vojta姿勢(shì)反射異常程度判定 程度 異常數(shù)目 發(fā)生CP比率 極輕度 1—3 7% 輕度 4—5 22% 中度

25、 6—7 80% 重度 7+肌張力異常 100%,立直（翻正）反射出現(xiàn)延遲（中腦水平反射） 身體在空間發(fā)生位置變化時(shí)，主動(dòng)將身體恢復(fù)直立狀態(tài)。各種立直反射相互影響，保持身體的正常姿勢(shì)。各項(xiàng)立直反射均在早期出現(xiàn)，多保持終生。,立直反射出現(xiàn)及存在時(shí)間 名稱 出現(xiàn)

26、及存在時(shí)期（異常判斷）頸立直反射 新生兒→持續(xù)6—8W 軀干立直反射 3—4個(gè)月→終生（6月不出現(xiàn)）迷路性立直反射 6—7個(gè)月以前→終生視性立直反射 5—6個(gè)月以前→終生（6月不出現(xiàn)） 降落傘反射 6—7個(gè)月→終生（10月不出現(xiàn)）,平衡反應(yīng)出現(xiàn)延遲（皮層水平） 因突然外力重心移動(dòng)時(shí)傾斜方向的上肢伸展支撐身體的反應(yīng)

27、。前方5-6個(gè)月、側(cè)方7-8個(gè)月、后方10個(gè)月。 傾斜身體時(shí)，重心移動(dòng)，四肢發(fā)生代償性運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)肌張力，保持整體的正常姿勢(shì)反射。,平衡反應(yīng)出現(xiàn)時(shí)間種類 出現(xiàn)時(shí)間臥位 6個(gè)月→終生坐位 前方6個(gè)月側(cè)方7個(gè)月后方10個(gè)月→終生立位 前方12個(gè)月側(cè)方18個(gè)月后方24個(gè)月→終生,病理反射的出現(xiàn),錐體路損傷而致CP，可能出現(xiàn)病理反射

28、 Babinsk（+） 踝陣攣（+）Hoffman（+） 髕陣攣（+）,肌張力異常肌張力增高 角弓反張；手緊握拳現(xiàn)象，上肢內(nèi)旋位，雙下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。肌張力低下 肌肉松弛，頭、軀干、四肢緊貼床面，髖關(guān)節(jié)外展、外旋、屈曲，呈遲緩性蛙位姿勢(shì)。,肌緊張動(dòng)搖性 安靜時(shí)肌緊張完全正常，在隨意運(yùn)動(dòng)肌肉活動(dòng)時(shí)，肌緊張明顯增加，從低到高來(lái)回變化。,各類腦癱臨床特征痙攣型 病變?cè)阱F體束最

29、常見(jiàn) 60%-70%●上肢屈曲、內(nèi)旋、內(nèi)收、拇指內(nèi)收兩上肢后背●軀干前屈，膝關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)旋、下肢內(nèi)收內(nèi)旋、交叉、尖足、剪刀步、足外翻、圓背坐（拱背坐）腱反射亢進(jìn)、踝陣攣、折刀征,不隨意運(yùn)動(dòng)型 病變?cè)阱F體外系20%●緩慢不隨意運(yùn)動(dòng)以末梢為主 ●肌張力變化（靜止時(shí)低，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)強(qiáng)）對(duì)刺激敏感 ●表情奇特，擠眉弄眼，頸不穩(wěn)定 ●構(gòu)音與發(fā)音障礙流涎、攝食困難 ●嬰兒期多表現(xiàn)為肌張力低下●可伴有舞蹈征 、腱反射正常、

30、錐體外系征,共濟(jì)失調(diào)型病變?cè)谛∧X ●運(yùn)動(dòng)笨拙不協(xié)調(diào) 坐不穩(wěn)、站不穩(wěn)、走不穩(wěn) ●平衡障礙、站立時(shí)重心在足跟部、基底寬、醉漢步態(tài)、身體僵硬 ●眼球震顫常見(jiàn) ●肌張力可偏低 ●運(yùn)動(dòng)速度慢、頭部活動(dòng)少、分離動(dòng)作差閉目難立（+）、指鼻試驗(yàn)（+）、腱反射正常,肌張力低下型 臨床很少見(jiàn) ●肌張力低下，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)可稍強(qiáng) ●癱軟狀態(tài) 仰臥位呈蛙狀體位（背部貼床）、俯臥位不能抬頭（腹部貼床）、對(duì)折坐位、圍巾征（+）、肌肉硬度↓、

31、關(guān)節(jié)伸展度、擺動(dòng)度↑ 隨年齡增長(zhǎng)轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣型、不隨意運(yùn)動(dòng)型,混合型 ●同一個(gè)患兒有兩種或兩種以上類型 ●多為痙攣型與不隨意運(yùn)動(dòng)型混合,早期診斷,腦癱征象可延遲出現(xiàn)和復(fù)雜的發(fā)育性質(zhì)使早期確診腦癱有一定的困難。腦癱兒童在新生兒時(shí)期在一定程度上是正常和健康的。腦癱是一種運(yùn)動(dòng)功能異常，是一種殘疾。作為腦癱的運(yùn)動(dòng)功能異常沒(méi)有定量的標(biāo)誰(shuí)，沒(méi)有早期能確定診斷的征象、影像學(xué)或?qū)嶒?yàn)室試驗(yàn)。腦癱總是一個(gè)探測(cè)性診斷，因?yàn)榭隙ǖ淖C據(jù)是間接的，只是按某

32、時(shí)期的行為和發(fā)育為依據(jù)。,早期診斷概念,由于腦癱早期干預(yù)更有效，不能等到出現(xiàn)痙攣性足、張力障礙的姿勢(shì)或共濟(jì)失調(diào)的步態(tài)才作出診斷和開(kāi)始治療。腦癱的早期診斷只靠一般的神經(jīng)學(xué)檢查是做不到的，必須在掌握小兒神經(jīng)正常發(fā)育的基礎(chǔ)上，結(jié)合Vojta姿勢(shì)反射等特殊檢查才能做到。因此腦癱的早期診斷過(guò)程又是一個(gè)正確評(píng)價(jià)嬰兒神經(jīng)發(fā)育的過(guò)程，這不僅有利于腦癱早期診斷，而且還可對(duì)兒童保健及優(yōu)生優(yōu)育提供神經(jīng)學(xué)的方法及診據(jù)。,腦癱早期診斷的時(shí)間 ●0—6個(gè)月診斷為

33、早期 ●0—3個(gè)月診斷為超早期（應(yīng)特別慎重） ●一般確定診斷應(yīng)在1歲以前,早期臨床表現(xiàn),新生兒 哺乳困難、哭聲弱、自發(fā)運(yùn)動(dòng)少、肌無(wú)力、抽搐，原始反射弱或強(qiáng)，上肢內(nèi)收內(nèi)旋、手握拳頭不穩(wěn)、豎頭不能、抬頭<45°1-3個(gè)月 不注視，拇指內(nèi)收、手緊握拳、上肢內(nèi)收內(nèi)旋，肌張力減低或增強(qiáng),,4-5個(gè)月 不追視、眼睛不靈活、不會(huì)翻身、抬頭<90°、坐位全身前傾、不伸手抓物、肌張力改變6-7個(gè)月 手口眼不

34、協(xié)調(diào)、抓物即松、肌張力改變、原始反射殘存、下肢交叉、頭背屈、坐位不能8-12個(gè)月 不會(huì)坐或坐不穩(wěn)、爬行困難，下肢肌張力高、不能獨(dú)站，下肢交叉、足尖著地,早期診斷依據(jù),三個(gè)高危因素家庭因素 遺傳性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病及近親結(jié)婚母親因素 高齡初產(chǎn)、孕期感染及各種疾病新生兒因素,早期診斷的線索,具備腦癱的早期臨床表現(xiàn) 護(hù)理喂養(yǎng)困難，吸吮、吞咽不協(xié)調(diào)，常伴有喉鳴聲，3個(gè)月后俯臥位時(shí)頭不能抬起；過(guò)分安靜或極易激惹，易驚、緊張不

35、自主搖頭，肢體顫抖，不易入睡；智力發(fā)育落后，不會(huì)笑、不認(rèn)人，關(guān)、手、眼運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，仰臥立時(shí)，兩手、肘不能伸展拿到前正中方向的物品，母親抱著手也不能伸展開(kāi)去取物；3個(gè)月以內(nèi)的小兒出現(xiàn)反復(fù)驚厥，用鈣劑及維生素D治療無(wú)效；運(yùn)動(dòng)發(fā)育明顯落后或停滯。,早期診斷具備主要的體征有明顯的左右肢體和運(yùn)動(dòng)不對(duì)稱，頸、軀干或四肢存在左右差別做蒙臉試驗(yàn)時(shí)手抓不下來(lái)蒙臉的物品不能從仰臥位轉(zhuǎn)向側(cè)臥位姿勢(shì)怪異，呈角弓反張狀或舞劍樣姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)減少、不協(xié)調(diào)，可出

36、現(xiàn)吐舌、張口、流延等怪異表情,障礙的肢體僵硬緊張，哭鬧或受刺激時(shí)加劇，安靜入睡時(shí)過(guò)度松軟做不到手-手、足-足、口-足的協(xié)調(diào)動(dòng)作原始反射消失延遲肌張力異常 嬰兒時(shí)期的肌張力變化是否正常，是判斷小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)有無(wú)損傷的重要指標(biāo),,診 斷,診斷的三大基本原則高危因素（引起腦損傷的各類因素）發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常 ●運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后（必須清楚正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育規(guī)律） ●反射異常 ●姿勢(shì)異常 ●肌張力異常 ● Voj

37、ta姿勢(shì)反射異常（不用也可）腦損傷癥狀 早期癥狀及臨床表現(xiàn),診斷的四大要素中樞性 中樞性腦損傷發(fā)育性 腦組織在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中受到的損傷非進(jìn)行性 腦損傷的病變是非進(jìn)行性的永久性 腦損傷的運(yùn)動(dòng)障礙是非一過(guò)性的,診斷條件,引起腦癱的腦損傷為非進(jìn)行性;引起運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位在腦部;癥狀在嬰兒期出現(xiàn);有時(shí)合并智力障礙、癲癇、感知覺(jué)障礙及其他異常；除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。,,

38、并發(fā)損害腦損傷作用于腦的運(yùn)動(dòng)部分，也可伴有其他部位的損傷，因此可伴有其他障礙?！癜d癇 14%-70% ●智力障礙 30.5%-58.5%●行為異常 ●聽(tīng)力、語(yǔ)言障礙(65%-95%) ●視覺(jué)障礙（很多斜視）,實(shí)驗(yàn)室檢查 血電解質(zhì)、血乳酸、血氨等血生化檢查；尿篩查等。 特殊檢查 肌電圖、腦電圖、頭顱CT、MRI等檢查。

39、1/2～2/3的患兒可有頭顱CT、MRI異常，但正常者不能否定本病的診斷。腦電圖可能正常，也可表現(xiàn)異常背景活動(dòng)，伴有癇性放電波者應(yīng)注意合并癲癇的可能性。,輔助檢查,頭部CT（MRI）各種各樣變化痙攣型四肢癱、或雙癱 額頂葉低密度化、皮質(zhì)萎縮、側(cè)腦室擴(kuò)大、中心性萎縮、腦積水等痙攣型偏癱 對(duì)側(cè)半球萎縮、腦室周圍白質(zhì)軟化、腦室擴(kuò)大等不隨意運(yùn)動(dòng)型 CT改變較少、基底節(jié)區(qū)的黃染難以分辨、可有第三腦室擴(kuò)大,鑒別診斷,運(yùn)動(dòng)發(fā)育

40、落后或不均衡 多伴有弱智一過(guò)性運(yùn)動(dòng)障礙 將來(lái)可以正?；?，如顱內(nèi)感染、佝僂病等各類遺傳性代謝性疾病 ●多肌張力偏低 ●進(jìn)行性發(fā)展 ●特殊體態(tài)或姿勢(shì) ●輔助檢查的不同 尿篩查、 CT、誘發(fā)電位、肌電圖、生化等,腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 進(jìn)行性、實(shí)驗(yàn)室檢查腦腫瘤 進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高頸椎損傷、脊髓腫瘤、先天畸形、脊髓疾病 X線、實(shí)驗(yàn)室檢查 小腦退行性變 進(jìn)行性,腦癱有多種類型，使其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，容易與嬰

41、幼兒時(shí)期其他神經(jīng)肌肉性癱瘓相混淆。然而，只要認(rèn)真問(wèn)取病史和體格檢查，遵循腦癱的定義，正確確立診斷并不困難。同時(shí)在診斷腦癱時(shí)，需對(duì)患兒同時(shí)存在的伴隨癥狀和疾病如智力低下、癲癇、語(yǔ)言聽(tīng)力障礙、關(guān)節(jié)脫位等做出判斷，為本病的綜合治療創(chuàng)造條件。,治 療,治療原則 早期發(fā)現(xiàn)和早期治療 嬰兒運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)正處發(fā)育階段，早期治療容易取得較好療效。 促進(jìn)正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育，抑制異常運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)。 采取綜合治療手段 除針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙外，應(yīng)同時(shí)控制其癲癇

42、發(fā)作，以阻止腦損傷的加重。對(duì)同時(shí)存在的語(yǔ)言障礙、關(guān)節(jié)脫位、聽(tīng)力障礙等也需同時(shí)治療。 醫(yī)師指導(dǎo)和家庭訓(xùn)練相結(jié)合，以保證患兒得到持之以恒的正確治療。,早期干預(yù),一種有組織有目的的從新兒期就開(kāi)始的豐富環(huán)境的教育活動(dòng)，內(nèi)容包括運(yùn)動(dòng)發(fā)育、認(rèn)知能力、語(yǔ)言發(fā)育和交往能力等。用于神經(jīng)、精神發(fā)育偏離正?；蚩赡芷x正常的5-6月以前的小兒。通過(guò)早期干預(yù)措施，可望使這些兒童的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及智能有所提高，或趕上正常兒童的發(fā)育。,腦的可塑性：在大腦早期某些細(xì)胞的

43、特殊功能可以改變;一些神經(jīng)細(xì)胞能代替鄰近受損細(xì)胞的功能;軸突繞道投射，樹突出現(xiàn)不尋常分叉，并產(chǎn)生非常規(guī)性的神經(jīng)突觸，在功能上形成通路。腦的某些區(qū)域在出生以后還能再生新的神經(jīng)細(xì)胞, 如小腦外顆粒層可能再生。,早期干預(yù)的方法,新生兒期：對(duì)視、聽(tīng)、皮膚感覺(jué)加以刺激. 嬰兒時(shí)期：主要進(jìn)行感知、視聽(tīng)、語(yǔ)言、記憶和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練. 1-3歲：以訓(xùn)練語(yǔ)言、協(xié)調(diào)動(dòng)作為主,嬰兒撫觸,皮膚是人體最大的感覺(jué)器官，通過(guò)撫觸皮膚可刺激大腦的發(fā)育。尤其適合生病的孩子

44、，能減輕疼痛和不適的感覺(jué)、縮短治療的過(guò)程。撫觸還能促進(jìn)早產(chǎn)兒的生長(zhǎng)發(fā)育，緩解腦癱患兒的肌障礙狀況等。嬰兒撫觸作為一種輔助治療和保健方法，是一項(xiàng)簡(jiǎn)易可行、成本低、效益好的應(yīng)用技術(shù)。,,,,嬰兒操 嬰兒操分為被動(dòng)操和被主動(dòng)操，按年齡組分1-3月齡、4-7月齡、 8-12月齡3套。寶寶做操不僅可以促進(jìn)血液循環(huán)，還可增強(qiáng)骨骼、肌肉的發(fā)育。幫寶寶做操也是一種親子游戲，做操時(shí)爸爸媽媽要親切溫和，面帶微笑，與寶寶邊說(shuō)邊做，以促進(jìn)其認(rèn)知能力的發(fā)展，有

45、利于大腦的發(fā)育與成熟。做操的過(guò)程也是觀察寶寶運(yùn)動(dòng)能力和運(yùn)動(dòng)模式的過(guò)程，有利于神經(jīng)運(yùn)動(dòng)異常的早期發(fā)現(xiàn)。,閱讀,人與動(dòng)物的最大區(qū)別是閱讀。閱讀是生活中最重要的能力之一，因?yàn)殚喿x能力幾乎是所有學(xué)習(xí)的基礎(chǔ)。教孩子在說(shuō)話前認(rèn)識(shí)文字，是刺激大腦發(fā)育的有效方法。 新生兒出生就可以開(kāi)始閱讀識(shí)字學(xué)習(xí)，而 且愈早教小孩子認(rèn)字，孩子的頭腦就愈好。漢字屬“復(fù)腦文字”，是形碼、音碼、義碼在大腦兩個(gè)半球上同時(shí)發(fā)生作用，有利于大腦 兩個(gè)半球的諧調(diào)發(fā)展，全腦智力的開(kāi)

46、發(fā)。,音樂(lè),近年來(lái)，人們談及大腦發(fā)育的時(shí)候很難避開(kāi)音樂(lè)這個(gè)話題。經(jīng)過(guò)研究而得出的結(jié)論是：孩子在腦中能欣賞音樂(lè)的那部分組織，同時(shí)也是保證他們進(jìn)行復(fù)雜運(yùn)算、圖畫或建筑設(shè)計(jì)的組織。音樂(lè)會(huì)改變大腦神經(jīng)細(xì)胞的活動(dòng)方式，即便是被動(dòng)地聽(tīng)上10分鐘的鋼琴奏鳴曲，也會(huì)使大腦的信息處理區(qū)域的電脈沖形成更為有序與高效。,注意幾點(diǎn)：①節(jié)奏以中等或稍慢的速度為宜，樂(lè)曲內(nèi)部情緒變化起伏不要太大。②曲子要短一些，一次連續(xù)聽(tīng)音樂(lè)的時(shí)間，一般不超過(guò)15分鐘為宜，然后休息

47、幾分鐘。③音量宜弱一些，以免孩子聽(tīng)覺(jué)疲勞，甚至損傷聽(tīng)覺(jué)能力。④在1-2個(gè)月內(nèi)，反復(fù)聽(tīng)2-3首曲子，使孩子有個(gè)識(shí)記過(guò)程，以便加深印象。⑤在聽(tīng)音樂(lè)前對(duì)寶寶說(shuō)些引導(dǎo)語(yǔ)，但在聽(tīng)音樂(lè)的過(guò)程中不要說(shuō)話打擾孩子。,建立良好依戀 促進(jìn)心理發(fā)育,親子依戀是嬰兒尋求在軀體上和心理上，與撫養(yǎng)人保持親密聯(lián)系的一種傾向，常表現(xiàn)為微笑、啼哭、咿咿呀呀、依偎、追隨等。依戀是逐漸發(fā)展的，生后6—7個(gè)月時(shí)開(kāi)始明顯，3歲后能逐漸耐受與依戀對(duì)象的分離，并習(xí)慣與同伴或陌生人交

48、往。建立良好依戀 促進(jìn)心理發(fā)育,良好的親子依戀是一種積極的，充滿深情的感情聯(lián)系。嬰兒所依戀的人出現(xiàn)會(huì)使他們有安全感，有了這種安全感，嬰兒就能在陌生的環(huán)境中克服焦慮或恐懼，從而去探索周圍的新鮮事物，并嘗試與陌生人接近，這樣就可使嬰兒視野擴(kuò)大，認(rèn)知能力得到快速發(fā)展。母愛(ài)與感情依戀是孩子心理發(fā)育的“營(yíng)養(yǎng)劑”，各種教育環(huán)境刺激是心智潛能的“開(kāi)發(fā)劑”。,功能訓(xùn)練運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練（physical therapy，簡(jiǎn)稱PT）針對(duì)各種運(yùn)動(dòng)障礙和異常姿勢(shì)進(jìn)行

49、物理學(xué)手段治療。物理治療的基本原則是：（1） 抑制異常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)模式，促進(jìn)正常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)發(fā)育；（2） 早期發(fā)現(xiàn)、早期治療；（3） 對(duì)于功能障礙的處理；（4） 對(duì)于肌肉-骨骼系統(tǒng)的管理；（5） 對(duì)于日常生活活動(dòng)的管理。目前常用Vojta和Bobath方法，國(guó)內(nèi)尚采用上田法。,技能訓(xùn)練（occupational therapy，簡(jiǎn)稱OT） 重點(diǎn)訓(xùn)練上肢和手的精細(xì)運(yùn)動(dòng)，提高患兒獨(dú)立生活技能。語(yǔ)言訓(xùn)練 包括聽(tīng)力、發(fā)音、語(yǔ)言和咀嚼吞咽功能的

50、協(xié)同矯正。,藥物治療肌肉松弛劑 A型肉毒桿菌毒素 改善肌肉營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，緩解肌肉痙攣。對(duì)痙攣型腦癱有效，療效維持3-6個(gè)月。副作用麻痹神經(jīng)肌肉接頭，肌肉過(guò)度松弛。,巴氯芬 又名力噢來(lái)素。r-氨基丁酸激動(dòng)劑；作用于脊髓部位的肌肉松弛劑。用于痙攣型腦癱，小劑量開(kāi)始（5mg,1日3次），逐漸加量，8歲以下最大劑量為每日30-40mg，大于8歲每日不超過(guò)60mg。,腦神經(jīng)細(xì)胞代謝促進(jìn)劑腦活素 有利于神經(jīng)細(xì)胞蛋白質(zhì)的合成，修復(fù)神經(jīng)

51、細(xì)胞，促進(jìn)大腦成熟。0-6歲每次5-10ml加入葡萄糖50-100ml中靜滴，每月10-20次為1療程，可重復(fù)2-3個(gè)療程。賴氨酸口服,抗震顫藥物 不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱可選用安坦、左旋多巴、美多巴等多巴胺類藥物?？拱d癇治療 有癲癇發(fā)作，按發(fā)作類型選藥。,矯形器的應(yīng)用 功能訓(xùn)練中，配合使用一些支具或輔助器械，有幫助矯正異常姿勢(shì)，抑制異常反射的功效。目前應(yīng)用較多的有踝足矯形器（AFO)、坐姿矯正系統(tǒng)、髖外展矯形器、功能電刺激裝置

52、等。如AFO能有效地把踝關(guān)節(jié)固定在功能位，控制小腿肌痙攣及膝關(guān)節(jié)過(guò)伸，改善步態(tài)。,手術(shù)治療 主要用于痙攣型。目的是矯正畸形，恢復(fù)或改善肌力與肌張力的平衡。手術(shù)種類有肌切斷、肌腱拉長(zhǎng)、神經(jīng)肌支切斷、骨矯形術(shù)等。 2種新術(shù)式： 頸總動(dòng)脈周圍交感神經(jīng)網(wǎng)部分剝離切除術(shù) 增加腦血流量，改善痙攣狀態(tài)。1-5歲間痙攣型或混合型。選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù) 解除痙攣，降低肌張力。術(shù)后配合康復(fù)訓(xùn)練有好的遠(yuǎn)期效果。,其他 如高壓氧艙、水療、電