眼眶淋巴竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病

1、患者男，23歲，發(fā)現(xiàn)左眼眶腫物1個月。體檢：左眼眶外下方觸及質硬腫物，無壓痛，與骨壁粘連，不活動。,（CT0259679）,病 史,平掃：39-46Hu動脈期：51-65Hu實質期：68-82Hu,,,4年后以左眼腫物1年再次入院,（MR0224233）,第一次病理結果,第二次病理結果,,,,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 影像科 陳潭輝 20

2、15年8月18日,眼 眶 羅 到 病 ( RDD ),淋巴結,淋巴結 (Lymph node) 是哺乳動物特有的器官。正常人淺表淋巴結很小，直徑多在0.5厘米以內，表面光滑、柔軟，與周圍組織無粘連，亦無壓痛。當細菌進入機體時，淋巴細胞會產生淋巴因子和抗體有效地殺滅細菌。結果是淋巴結內淋巴細胞和組織細胞反應性增生，使淋巴結腫大，稱為淋巴結反應性增生。因此， 腫大的淋巴結是人體的烽 火臺，是一個報警裝置。,,,淋巴竇,淋巴竇

3、 (Lymphatic sinuses) 是淋巴管腔在淋巴結內擴大的部分。淋巴竇位于淋巴小結周圍、被膜之下的叫邊緣竇；位于髓質部髓索之間的叫髓竇。皮竇與髓竇彼此相通連成網，在門處匯合成比淋巴輸入管數(shù)目少的淋巴輸出管。淋巴竇壁的細胞叫網狀內皮細胞，具有吞噬功能。,淋巴竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，是一種具有特殊臨床和病理特點的組織

4、細胞增生性疾病，由Azoury和Reed在1966年首先報道 (Lennert于1961年首先報道)，1969年Rosai和Dodman對此病進行了全面描述。其病因未明，好發(fā)于兒童及青少年，是一種少見的良性自限性疾病。,淋巴竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病,羅到病,SHML 多發(fā)生于淋巴結，病變主要累及頸部淋巴結，其次為腋窩、腹股溝等。約25％-43％的病例可有淋巴結外發(fā)現(xiàn)，部分病例僅有淋巴結外表現(xiàn)而無淋巴結腫大。淋巴結外SHML可發(fā)生于皮

5、膚、軟組織、中樞神經系統(tǒng)、眼眶、呼吸道、腎臟等。當病變發(fā)生在結外而不伴明顯淋巴結腫大時，常稱為羅到病(Rosai Dorfman disease RDD),病因,病因不明，可能與EB病毒、皰疹病毒感染 及機體細胞免疫損傷有關。,病理特點,表現(xiàn)為多形性細胞浸潤，包括大量增生的組織細胞、漿細胞、中性粒細胞和淋巴細胞浸潤。少部分單核或多核組織細胞漿內有吞噬淋巴細胞現(xiàn)象，但不明顯，而纖維化較為明顯。免疫組化：S-100、CD-48陽性

6、應注意與惡性組織細胞增生癥、組織細胞增生癥X、淋巴瘤、黃色肉芽腫和非特異性炎癥等相鑒別,臨床特點,多無臨床癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)發(fā)熱，多在37-39度間，但患者一般情況良性。實驗室檢查：可有白細胞總數(shù)可增高，中性粒比值增高，血沉加快和多克隆高免疫球蛋白血癥等陽性發(fā)現(xiàn),影像學表現(xiàn),文獻多為個案報道，且多為病理、相關臨床報道。影像學表現(xiàn)報道少見且因發(fā)生在不同的部位影像表現(xiàn)不盡相同。本例影像學表現(xiàn) 病灶境界清楚，邊緣尚光整，相鄰骨質破壞

7、。CT上密度均勻，增強輕-中度均勻強化；MR上T1WI呈均勻等信號，T2WI呈均勻高信號，增強呈明顯均勻強化。(無明顯特異性),治療及預后,無特效治療。手術、放療、化療、抗炎、激素等預后較好。大部分可自限，少數(shù)出免疫功能異常、甚至死亡。,女，56歲，發(fā)復流淚6個月,CT值45-56Hu,,,與眼眶肌錐外病變鑒別,淋巴瘤轉移瘤其他惡性腫瘤炎性假瘤多形性腺瘤,男，18歲，發(fā)現(xiàn)右眼眶腫物2周,,,,淋巴瘤,,男，69歲左眼流淚

8、9個月，眼球突出半年。,,,,,女，56歲，發(fā)現(xiàn)右眼顳側腫物1年,,,,男，23歲，發(fā)現(xiàn)左眼眶占位2月,,,,小 結,眼眶的RDD為一種罕見病，現(xiàn)缺乏統(tǒng)一的公認的影像學表現(xiàn)。當眼眶出現(xiàn)境界較清楚；CT密度均勻，增強輕-中度強化；MR信號較均勻，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，增強明顯強化；病灶相鄰骨質破壞時要考慮到RDD的可能。影像表現(xiàn)缺乏特異性，特別與淋巴瘤等淋巴相關性疾病鑒別困難，確診有賴于病理免疫組化。,,,謝 謝