原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤

1、,患者 男 36y體檢發(fā)現(xiàn)前縱隔占位,,,,CT值為38HU,,,,,CT值為64HU,,,CT值為38HU,CT值為93HU,,,,,,（縱隔）精原細(xì)胞瘤（大小13×11×6cm）伴壞死，侵及周圍肺組織和神經(jīng)組織。,原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤,原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤呈低度惡性，好發(fā)于前縱隔，約占所有縱隔腫瘤1%-5%。該病的好發(fā)人群為年輕男性（90%以上患者為20-40歲男性）,組織發(fā)生,其組織發(fā)生可能源于胚胎發(fā)育

2、時(shí)期的一些原始生殖細(xì)胞，在移行至生殖嵴的過程中發(fā)生迷走（中途停留或移行到別處），少數(shù)未退化細(xì)胞保留分化潛能，在致瘤因素作用下，就可分化成生殖細(xì)胞腫瘤。,臨床表現(xiàn),臨床主要表現(xiàn)為腫塊壓迫局部的癥狀，如胸悶、胸痛、咳嗽、呼吸困難等，全身癥狀少見，部分嚴(yán)重者可伴有發(fā)熱、體重下降及上腔靜脈綜合征。此類腫瘤生長隱匿且緩慢，腫塊發(fā)現(xiàn)時(shí)較大。以胸腔內(nèi)（如肺內(nèi)）轉(zhuǎn)移常見，胸腔外轉(zhuǎn)移較少。,,胸部CT特點(diǎn)：在前縱隔處見一邊緣不規(guī)則、無鈣化實(shí)質(zhì)性腫塊，

3、腫塊內(nèi)有較低密度區(qū)（50%），增強(qiáng)見不均勻或均勻較明顯強(qiáng)化，與鄰近結(jié)構(gòu)間脂肪層多消失。另外，此類病人大部分伴有LDH升高，10%單純?cè)l(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤患者有β-HCG的輕度升高。CA125也有一定的意義。,,在本例青年男性患者中，胸部CT顯示左前縱隔有一巨大占位，與毗鄰結(jié)構(gòu)分界不清，這時(shí)需要考慮惡性胸腺瘤或是原發(fā)性縱隔生殖細(xì)胞瘤（精原細(xì)胞瘤或非精原細(xì)胞瘤）的可能。,,原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤術(shù)前確診相對(duì)困難，應(yīng)注意鑒別。1、畸胎瘤：C

4、T檢查如顯示厚壁囊腫伴脂肪或鈣化對(duì)于良性畸胎瘤的診斷有特異性，若顯示侵犯周圍組織等惡性征象，警惕惡性畸胎瘤。因?yàn)樵擃惸[瘤也以發(fā)生在前縱隔為主，且較大，密度不均，含有低密度區(qū)，但有無鈣化是二者鑒別的重要特征。 2、胸腺瘤：好發(fā)于前上縱隔，前縱隔與大血管交界處為其好發(fā)部位，位置略高，臨床上可伴有重癥肌無力，影像學(xué)特征無特殊。,,確診需采用合適方式進(jìn)行病理檢查，如CT定位下穿刺或胸部小切口、胸腔鏡等胸部微創(chuàng)手術(shù)進(jìn)行活檢，也可開胸手術(shù)探查并治