肺隔離癥診斷之影像與病理

1、肺隔離癥,（Pulmonary Sequestration PS）,袁小袁,A 48-year-old Korean female patient presented with an abnormal mass lesion that was detected by abdominal computed tomography in a visit to our hospital. She had experienced interm

2、ittent abdominal pain for several months. She had no other specific past medical history and no history of trauma.,Case,2024年3月30日2時(shí)46分,3,男性,46歲。反復(fù)咳嗽、咳痰多年。胸片及ＣＴ，診斷為左下肺支擴(kuò)并感染、左下肺化膿性病變等。,(A) Incision of diaphragm (black ar

3、row), Intradiaphragmatic mass (red arrow) was identified. (B) Diaphragmatic bulge (black arrow). Incision site of diaphragm (red arrow).(C) Small aberrant vessels were clipped (black arrow).(D) Yellowish mucoid materials

4、 were drained (black arrow),(A)Gross findings. (B) Dilated mucin-filled airways and remnants of cartilaginous bronchi (x 100, hematoxylin and eosin stain). (C) Normal lung tissue is not observed (x 100, hematoxylin and e

5、osin stain).(D) Dilated airways are lined by bronchiolar type epithelium (x 200, hematoxylin and eosin stain).,肺組織與支氣管樹缺乏交通的先天性畸形， 從而與其余肺分離，并由體循環(huán)動(dòng)脈供血。,定義,較為常見的肺的先天性發(fā)育異常，占肺部疾病的0.15%～6.4%.肺隔離癥可見于各年齡段，以青年人居多多數(shù)無(wú)癥狀，合并感染則

6、可表現(xiàn)為呼吸道感染的癥狀，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中帶血的癥狀。葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)。,病因,在胚胎發(fā)育期間，動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動(dòng)脈的分支代替動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)組織，由于來自主動(dòng)脈的血液含氧量與來自肺動(dòng)脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無(wú)法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無(wú)肺功能。,葉內(nèi)型位 于臟胸膜組織內(nèi)，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通，臨床多見,葉外型2.后者被自己的胸膜包蓋，獨(dú)立于

7、正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。,多見，占75%近2／3的葉內(nèi)型位于左下葉后段脊柱旁溝內(nèi)，其余的位于右下葉相應(yīng)部位，上葉很少受累。血液供應(yīng)主要來自降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈，靜脈主要回流入肺靜脈。多與支氣管相通，常發(fā)生反復(fù)感染，感染多為化膿性，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱，感染嚴(yán)重時(shí)可有大量膿痰，咯血和氣短。,葉內(nèi)型,90％的葉外型位于左半膈，可位于下葉與膈肌間、膈下，膈肌內(nèi)或縱膈中。血液供應(yīng)通常來自腹主動(dòng)脈，靜脈回流通常經(jīng)

8、由下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統(tǒng)。與支氣管不相通，臨床上常無(wú)癥狀，多在胸部影像學(xué)檢查、尸檢或合并其他畸形時(shí)被發(fā)現(xiàn)。,葉外型,病理,葉外型有獨(dú)立的胸膜包裹，與正常組織完全分隔。葉內(nèi)型分布于正常肺組織內(nèi)，與正常肺有薄層結(jié)締組織相隔?？膳c正常支氣管相通或不相通。鏡下隔離肺組織可有不同程度的肺不張、炎癥和纖維化。支氣管腔內(nèi)有纖毛柱狀上皮，管壁有小軟骨片和平滑肌，部分支氣管和肺泡擴(kuò)張形成囊腔及支氣管擴(kuò)張。血管結(jié)構(gòu)為肌型體動(dòng)脈和靜脈，沒

9、有肺內(nèi)彈力肌型動(dòng)脈。,下葉肺后基底段內(nèi)，有單個(gè)或多發(fā)的圓形、卵圓形等囊性病變陰影。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像。確診較難,診 斷,X線片檢查：,左下肺隔離癥,CT診斷依據(jù),葉內(nèi)型 蜂窩狀、大小不等含液囊狀或軟組織密度腫塊，少數(shù)見鈣斑，膿腫形成葉外型 邊界清楚、密度均勻軟組織腫塊，少數(shù)見多發(fā)小囊增強(qiáng)檢查 不規(guī)則強(qiáng)化，可顯示供血?jiǎng)用}和引流靜脈,CT檢查 ：可較清楚顯示病變形態(tài)，還可確認(rèn)異常動(dòng)脈存在的典型表現(xiàn)。正常肺支氣

10、管動(dòng)脈和靜脈束遠(yuǎn)離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感 染，其表現(xiàn)為含氣囊腫，有或無(wú)液平，周圍可見炎性浸潤(rùn)，也可呈囊腫樣表現(xiàn)可有氣液平。但診斷陽(yáng)性率并不高。,2024年3月30日2時(shí)46分,20,,,2024年3月30日2時(shí)46分,21,,,2024年3月30日2時(shí)46分,22,,,2024年3月30日2時(shí)46分,23,,,2024年3月30日2時(shí)46分,25,,,2024年3月30日2時(shí)46分,26,邊界清楚，囊性

11、區(qū)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，實(shí)性中等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，均勻/不均勻；多平面成像有助于顯示解剖關(guān)系、供血?jiǎng)用}和引流靜脈，有助于區(qū)分葉內(nèi)/葉外型,MRI：,2024年3月30日2時(shí)46分,27,2024年3月30日2時(shí)46分,28,1.異常動(dòng)脈穿出膈肌自右肺下葉膈面入肺。,2.切斷并縫扎異常動(dòng)脈血管,2024年3月30日2時(shí)46分,29,3.切除右肺下葉,4. 標(biāo)本造影效果,2024年3月30日2時(shí)46分,30,鑒別診斷,葉內(nèi)型肺隔離癥與肺膿腫及

12、支氣管擴(kuò)張及支氣管囊腫鑒別。有人認(rèn)為吸入性肺膿腫幾乎從不發(fā)生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應(yīng)首先考慮為葉內(nèi)型肺隔離癥。葉外型肺隔離癥主要與膈疝、肺底積液及膈肌腫瘤鑒別。,左下肺隔離癥,形態(tài)不規(guī)整，呈珊瑚狀，多有尖角狀突起，邊緣多光滑；    腫塊內(nèi)密度不均勻，薄層掃描可見多數(shù)囊樣稍低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描更明顯；   病灶與胸主動(dòng)脈間脂肪間隙存在，多引起相鄰肋膈角區(qū)胸膜“肋骨樣”肥厚，內(nèi)緣多

13、光滑，外緣可不規(guī)則；    增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶內(nèi)多數(shù)紋理狀血管影，主動(dòng)脈旁及病灶邊緣間異常供血?jiǎng)用}影，若發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}可明確診斷。,另外：,圖1:空箭示病變呈”珊瑚狀”,內(nèi)見紋理狀血管影,病變邊緣見血管斷面影,圖2:白箭示囊樣等密度區(qū),空箭示紋理血管影,與胸主動(dòng)脈之間脂肪間隙存在,胸主動(dòng)脈受壓右移.,圖3:白箭示異常供血?jiǎng)用}自胸主動(dòng)脈發(fā)出,空箭示胸膜呈”肋骨樣”肥厚.,血管造影,臨床高度懷疑肺隔離癥而X線胸片

14、及體層片不能確定時(shí)主動(dòng)脈造影或選擇性動(dòng)脈造影，可以觀察到異常體動(dòng)脈分支供應(yīng)病變部位肺組織而得以明確診斷。,CT,DSA,治 療,葉外型者作隔離肺切除，葉內(nèi)型者作肺葉切除。由于肺囊腫多有感染，常使肺段的境界不明確，作肺段切的機(jī)會(huì)比較少。葉外型雖臨床癥狀較少，只要明確診斷，仍應(yīng)作切除為宜。,2024年3月30日2時(shí)46分,48,診斷,肺下葉病變，反復(fù)感染，久治不愈。結(jié)合臨床表現(xiàn)、X線胸片特點(diǎn)。進(jìn)一步CT、MRI或血管造影檢查。