肺隔離癥的診治

1、2014-9-20,,肺隔離癥(pulmonary sequestration,河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院胸外科研究生張書研,Company Logo,www.themegallery.com,Contents,,概 論肺隔離癥,Company Logo,www.themegallery.com,Company Logo,www.themegallery.com,概論,肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）：

2、是肺的一種先天性發(fā)育畸形，系指體循環(huán)動(dòng)脈分支供應(yīng)一部分發(fā)育不全、無呼吸功能而正常肺組織相隔離的肺組織。這種畸形分葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型多見。肺隔離癥是少見的先天性肺疾病，常不為人們所認(rèn)識(shí)，又因其缺少特異性臨床表現(xiàn)，故常被誤診為肺部其它疾病，病人可長(zhǎng)期被誤診而得不到有效治療，影響患者的健康和生活。影像檢查在Ps的診斷中起重要作用，特別是近年來隨著螺旋CT、MR和血管造影等影像新技術(shù)的發(fā)展應(yīng)用，其診斷價(jià)值尤為顯著。主要特點(diǎn)：病變由體動(dòng)脈供

3、血并與正常肺組織分離。,,病因及發(fā)病機(jī)制,Company Logo,www.themegallery.com,病因及發(fā)病機(jī)制,在胚胎發(fā)育期間肺動(dòng)脈發(fā)育不全，使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動(dòng)脈的血液含氧量與來自肺動(dòng)脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進(jìn)行，因而發(fā)育不全而無肺功能。,Company Logo,www.themegallery.com,病因及發(fā)病機(jī)制,Ps的病因有諸多學(xué)說

4、，常見有副肺芽學(xué)說，牽引學(xué)說，血管發(fā)育不全學(xué)說，目前多支持Pryce牽引學(xué)說，認(rèn)為本病是一種先天性肺胚胎發(fā)育畸形，是由胚胎的前原腸，額外發(fā)育的支氣管和氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團(tuán)塊。但有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動(dòng)脈或有異常動(dòng)脈卻沒有隔離肺。因此，肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制有待進(jìn)一步研討。,Company Logo,www.themegallery.com,,病理學(xué)分型及表現(xiàn),Company Logo,www.themegall

5、ery.com,病理學(xué)分型及表現(xiàn),根據(jù)隔離肺組織有無獨(dú)立的臟層胸膜，將肺隔離癥分為2型 葉內(nèi)型 葉外型,Company Logo,www.themegallery.com,分型,葉外型： 本型隔離肺有自己獨(dú)立完整的臟層胸膜，通?？拷７螌?shí)質(zhì)；90%的隔離肺與左半側(cè)膈有關(guān)，可位于肺底與橫膈之間、膈下或膈內(nèi)，甚至可位于縱膈內(nèi)。供血?jiǎng)用}通常來自腹主動(dòng)脈或其主要分支之一，也可以是多枝細(xì)小動(dòng)脈

6、供血。與肺葉內(nèi)型者比較，引流靜脈通常經(jīng)下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門靜脈回流至體循環(huán)系統(tǒng)，引起左向右分流。本型肺隔離癥多在新生兒尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。由于本型隔離肺封閉在自己獨(dú)立的胸膜囊內(nèi)，除非與下段食管或胃底相通，否則發(fā)生感染的可能性很小。較葉內(nèi)型者少見。,Company Logo,www.themegallery.com,分型,葉內(nèi)型：病變區(qū)與鄰近正常肺為同一臟層胸膜所包裹，隔離的肺組織與正常肺組織分界不清，病灶內(nèi)部為大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)，部分

7、為實(shí)性肺組織塊，囊內(nèi)充滿黏液。多不與正常支氣管相通，合并感染時(shí)可與臨近支氣管相通，囊內(nèi)可有膿液，空氣可進(jìn)入囊內(nèi)。 供血?jiǎng)用}來自降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈或其分支。靜脈回流經(jīng)肺靜脈、腔靜脈或奇靜脈。,Company Logo,www.themegallery.com,分型,多見于左側(cè)下葉后段，位于脊柱旁溝。肺葉內(nèi)型肺隔離癥多見于成人，患者可無臨床癥狀，在健康檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；或因合并感染形成肺部急性炎癥，在影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。在后一種情況下，可有發(fā)

8、熱、胸痛、膿痰，有的可有咯血。,Company Logo,www.themegallery.com,一．葉內(nèi)型,病變的肺組織呈囊性改變，位于同一肺葉的臟層胸膜內(nèi)。多數(shù)病例異常血管來自胸主動(dòng)脈，而靜脈回流則進(jìn)入正常肺靜脈。此型較常見，大多發(fā)生在左肺下葉。因反復(fù)感染或慢性炎癥引起咯血或咳嗽而引起注意。 X線胸片可見致密的圓形，橢圓形或多個(gè)小的透光陰影，有時(shí)完全不透光。支氣管造影顯示支氣管缺如或只有支氣管殘干。動(dòng)脈造影既可幫助診斷，又可

9、確定血供來源。,Company Logo,www.themegallery.com,二、葉外型,病肺位于正常肺葉組織之外。病肺與正常肺組織間有胸膜分隔。畸形血管的來源，除胸、腹主動(dòng)脈外，尚可為胃左動(dòng)脈、脾動(dòng)脈或肺動(dòng)脈發(fā)出的分支，靜脈回流通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。90％位于左肺下葉，少數(shù)位于上葉，外表似肺段、肺葉或迷走肺，可呈圓形，出自縱隔。此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。,Company Logo,www.the

10、megallery.com,,Company Logo,www.themegallery.com,,臨床表現(xiàn),Company Logo,www.themegallery.com,臨床表現(xiàn),葉內(nèi)型 新生兒期及嬰兒期多無癥狀，約半數(shù)以上病例到青春期后方能診斷。一般于繼發(fā)感染后才有癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)或持續(xù)進(jìn)行性肺部感染，X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)含氣薄壁囊腫，與鄰近氣管相通，出現(xiàn)一至數(shù)個(gè)空腔，腔中有空氣與液平面。囊腫可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，周圍肺組織常有

11、肺炎，此時(shí)要待炎癥消退后才能證實(shí)陰影的囊性特征病變。,Company Logo,www.themegallery.com,臨床表現(xiàn),葉外型 常見于新生兒，一般多無癥狀，多在常規(guī)X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤狀或分葉狀致密影，邊緣整齊，（半數(shù)或以上于1歲內(nèi)診斷）。,Company Logo,www.themegallery.com,臨床表現(xiàn),結(jié)合臨床表現(xiàn)X線胸片特點(diǎn)，首先選用B超檢查，再根據(jù)情況進(jìn)一步采用CT、MRI或血管造影檢查，肺部CT能顯示異

12、常的供血?jiǎng)用}和實(shí)質(zhì)改變，可分為3種類型：①含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊；②圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變；③局限性多血管征；多數(shù)經(jīng)CT及B超檢查可確定肺隔離癥的診斷。,Company Logo,www.themegallery.com,臨床表現(xiàn),①含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊；②圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變；③局限性多血管征；多數(shù)經(jīng)CT及B超檢查可確定肺隔離癥的診斷。,Company Logo,www.themega

13、llery.com,臨床表現(xiàn),胸部MRI可顯示供血?jiǎng)用}及回流靜脈，對(duì)確定診斷很有幫助，為手術(shù)提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。逆行主動(dòng)脈造影（強(qiáng)化CT），因能判斷血管來源，故對(duì)肺隔離癥確診有決定性意義，找出供血?jiǎng)用}發(fā)出部位、數(shù)目、行徑，對(duì)制定手術(shù)方案提供依據(jù)至關(guān)重要。,Company Logo,www.themegallery.com,,Company Logo,www.themegallery.com,,影像學(xué)表現(xiàn),Company L

14、ogo,www.themegallery.com,影像學(xué)表現(xiàn),1、X線（1）肺葉內(nèi)型：肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為下葉后基底段圓形或橢圓形致密影，少數(shù)為分葉狀或三角形，密度均勻一致，邊緣較為清楚，下緣與膈相連。合并感染時(shí)病灶與臨近支氣管相通，可見含氣的囊腔，其大小可隨病理演變而變化，感染時(shí)病灶增大，邊緣模糊；抗感染治療后病灶縮小，邊界清晰，但不消失。支氣管造影：下葉支氣管常部分發(fā)育不全，病變周圍支氣管常呈弓形移位，造影劑極少進(jìn)入囊腔。血管造

15、影：依靠選擇性胸或者腹主動(dòng)脈造影確診。顯示病變的供應(yīng),Company Logo,www.themegallery.com,影像學(xué)表現(xiàn),血管來自胸或者腹主動(dòng)脈的異常分支，并能清楚的顯示這些分支起源的部位、數(shù)目和大小。肺葉內(nèi)型回流到肺靜脈。（2）肺葉外型：肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為左肺下葉后基底段部位的軟組織密度影，位于膈上或者膈下。病灶密度均勻，可合并橫膈疝。血管造影顯示異常供血?jiǎng)用}，肺葉外型靜脈回流到體靜脈系統(tǒng)。,Company Logo

16、,www.themegallery.com,,2、CT CT掃描較平片更準(zhǔn)確顯示隔離肺部位、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)（實(shí)性、單發(fā)或多發(fā)囊性、樹枝狀影）、鄰近肺組織炎變，以及同側(cè)橫膈與肺發(fā)育異常的征象。（1）肺葉內(nèi)型：肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為肺下葉基底部脊柱旁軟組織密度影，病灶密度不均；典型者呈蜂窩狀改變，或呈多個(gè)大小不等的囊樣透光區(qū)，部分可見液-氣面或液-液面影；伴發(fā)感染者可見膿腫樣改變，病灶邊緣模糊不清，周圍見輕度肺氣腫。CT增強(qiáng)多數(shù)呈不規(guī)則

17、強(qiáng)化。可顯,Company Logo,www.themegallery.com,,示來自體循環(huán)的供養(yǎng)動(dòng)脈。（2）肺葉外型：邊緣清楚的軟組織密度，多數(shù)患者病灶密度均勻，少數(shù)可見多發(fā)小囊狀影，少數(shù)病變區(qū)不規(guī)則強(qiáng)化。螺旋CT動(dòng)態(tài)掃描多可顯示供養(yǎng)動(dòng)脈來自體循環(huán)。,Company Logo,www.themegallery.com,,3、血管造影 （1）肺葉內(nèi)型肺隔離癥：典型者供血?jiǎng)用}經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入隔離肺；引流靜脈絕大多數(shù)肺靜脈系統(tǒng)，少數(shù)患

18、者靜脈引流至下腔靜脈或奇靜脈.（2）肺葉外型肺隔離癥：供血?jiǎng)用}通常來自腹主動(dòng)脈或其主要分支之一，也可以是多支細(xì)小動(dòng)脈供血。與肺葉內(nèi)型者比較，引流靜脈通常經(jīng)下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門靜脈回流至體循環(huán)系統(tǒng)。,Company Logo,www.themegallery.com,,Company Logo,www.themegallery.com,診斷及鑒別診斷,診斷與鑒別診斷,主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及支氣管囊狀擴(kuò)張相鑒別。術(shù)前行

19、強(qiáng)化CT，纖維支氣管鏡檢查，痰液檢查對(duì)診斷有所幫助。 葉內(nèi)型應(yīng)與先天性肺囊腫及其他類似疾病鑒別。葉外型應(yīng)與肺腫瘤相鑒別。,Company Logo,www.themegallery.com,,肺隔離癥的治療,Company Logo,www.themegallery.com,治療,本病常有反復(fù)感染癥狀，并有咯血甚至大咯血，部分病例難與肺癌鑒別，有的病例可合并其它畸形，故一旦診斷確定應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。 治療原則：手術(shù)治療！,Compa

20、ny Logo,www.themegallery.com,治療,葉內(nèi)型與葉外型的治療方法,Company Logo,www.themegallery.com,葉內(nèi)型肺隔離癥的治療,葉內(nèi)型肺隔離癥易引起反復(fù)或持續(xù)性肺部感染，如行隔離肺切除易有并發(fā)癥，故主張行肺葉切除。葉內(nèi)型 多采用肺葉切除術(shù)，因其常合并嚴(yán)重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時(shí)必須注意異常動(dòng)脈，異常動(dòng)脈多存在于肺韌帶中偶爾有來自腹主動(dòng)脈的異常動(dòng)脈，周圍常有較多粘連，

21、影響手術(shù)顯露，或因年齡增長(zhǎng)，發(fā)生動(dòng)脈硬化病變，處理不當(dāng)可造成術(shù)中及術(shù)后的致命大出血。,Company Logo,www.themegallery.com,葉外型肺隔離癥的治療,葉外型因與正常肺組織分開，常發(fā)生在左側(cè)胸腔，故有可能行單純的隔離肺切除術(shù)，但因常伴其他先天性畸形，尤其在新生兒先天性膈疝時(shí)多見，預(yù)后較差。 故在手術(shù)時(shí)應(yīng)全面考慮。如不與胃腸道交通，無癥狀可不予治療，但多因不能明確診斷而手術(shù)切除，手術(shù)當(dāng)中要特別注意尋找和處理異常血