肺隔離癥病例分析

1、肺隔離癥,周至縣人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科 鞏曉峰,入院時的情況,入院后的檢查和治療,進一步檢查后確診,肺隔離癥介紹,01,,入院時情況,病史,男性，68歲，農民,主訴：咳嗽、氣喘3月，加重伴左側胸痛1周,現病史：患者3月前受涼后出現咳嗽，以晨起為重，咳黃色黏痰，感胸悶、氣喘。自服抗生素無效，1周來癥狀加重，感左側胸部刺痛，吸氣時加重，門診查胸片提示：左下肺高密度影，并以“左肺占位性質待定”收住。,既往史：冠心病個人史：吸煙30年，

2、約1包/日,查體,胸部CT（5月14日）,入院診斷,02,,入院后檢查治療,輔助檢查,ST-T改變,心內結構未見明顯異常,未見異常,實驗室檢查,,,結核菌素試驗結果 ：陰性 血常規(guī)：WBC:13.4×109 、N:0.79 CRP:42mg/L；PCT:0.56mg/L 尿、便常規(guī) 、血糖 、肝腎功 、電解質 、凝血四項、輸血前檢查無明顯異常,CEA：4.6ng/ml（0-4.3） CA19-9：36.15U/ml（0

3、-27） CA125：130.90U/ml （0-35） 血管炎：ANC(-),目前可能的診斷,,,,近3月來咳嗽、氣喘，伴左側胸痛左肺下葉可聞及濕性啰音血常規(guī)：WBC:13.4×109 、N:0.79;CRP:42mg/L；PCT:0.56mg/L,診療計劃,入院后予以頭孢西丁抗炎等治療，咳嗽、氣喘、左側胸痛減輕,03,,進一步檢查后確診,支氣管鏡檢查,未找到癌細胞 、抗酸桿菌陰性,增強CT,,,縱膈窗,CPR曲面

4、重建,VR正面,VR側面,胸部增強CT提示,,左下肺脊柱旁軟組織腫塊，明顯強化，其內可見斑片狀未強化區(qū)MPR示其血供來自腹腔干，未見肺動脈穿行其內?？紤]診斷 ：左下肺隔離肺 建議外科手術治療,04,,什么是肺隔離癥?,肺隔離癥（PS）,肺隔離癥,概念是一種少見的先天性肺發(fā)育異常性疾病，表現為部分肺組織與正常肺分離，其由胚胎時期部分肺組織接受異常的體循環(huán)動脈供血單獨發(fā)育而成，占肺先天畸形的0.15%~6.4%。,因發(fā)病率低，易誤診

5、!,發(fā)病機制：尚不清楚 可能與胚胎發(fā)育時支氣管肺芽和主動脈之間交通支仍然保留有關,男性多于女性,多位于下葉，左側多于右側,Clinical misdiagnosis mistherapy,vol.30.NO.12 Decemder 2017,中國呼吸與危重癥監(jiān)護雜志2016年7月第15卷第4期,肺隔離癥的特點,血供隔離：隔離肺內無肺動脈分支通氣隔離：是一部分胚胎肺組織(肺葉或肺段)與正常的支氣管(不)交通，并與正常的肺組織

6、隔離開, 而形成無功能肺組織,vs,血供隔離,通氣隔離,肺隔離癥的分型,,葉內型,葉外型,葉外型：副肺芽發(fā)生晚，在脫離后受到牽引，副肺芽出現在胸膜已形成之后,葉內型：副肺芽發(fā)育早，在胚胎早期肺組織與原肺發(fā)育脫離時受到牽引，副肺芽位于胸膜內,分型,中國呼吸與危重癥監(jiān)護雜志2016年7月第15卷第4期,肺隔離癥的血供動脈,均由異常體循環(huán)動脈供血,如胸主動脈或腹主動脈分支，其他如膈下動脈、肋間動脈、無名動脈、鎖骨下動脈、脾動脈、腸系膜上動脈、

7、腎動脈、內乳動脈等罕見,異常血管以1支多見，也可多達3～4支,靜脈回流，注入肺/體循環(huán),肺內型： 95%回流至肺靜脈, 5%經下腔靜脈及奇靜 脈回流。肺外型：一般不回流至肺靜脈，通常經下腔靜脈、 奇靜脈或半奇靜脈，或門靜脈回流。,中國呼吸與危重癥監(jiān)護雜志2016年7月第15卷第4期,肺隔離癥的臨床特點,,最常見于兒童與青年，男性多見，大多數有反復發(fā)作肺炎病史,臨床

8、缺乏特異性： 提高認識是診斷的關鍵；兒童：呼吸窘迫或反復肺部感染；成人：可出現反復肺部感染、咯血等或無癥狀(體檢發(fā)現),葉內型最常見（75%），葉外型較少見,絕大部分位于下葉后基底段，尤以左下葉后基底段多見，但也可發(fā)生于胸腔內任何部位，甚至心包或腹腔內,胸部X線：固定陰影長期不吸收為PS特征,肺隔離癥的危險性許多PS的診斷帶有偶然性，因肺內病變構成手術適應證，于術中根據病變特征和異常血管而確診。術中易誤傷異常血管而導致大出血,診斷與

9、鑒別診斷,DSA:金標準，有創(chuàng)，已少用,胸部X線超聲MPR核素掃描,主要依據影像學檢查確診的重要依據是發(fā)現異常體循環(huán)供血,CT及三維重建：定性診斷、發(fā)現異常血管起源及行程,鑒別診斷：肺炎、肺膿腫、肺癌、肺囊腫、支氣管擴張等……,肺隔離癥的治療,目前認為PS一旦診斷明確，均應積極手術治療(可能發(fā)生真菌、結核、咯血、血胸、心血管疾病甚至惡變等）,術中視野擴大、盲區(qū)減小，利于下肺韌帶及膈面的顯露與探查微創(chuàng)，切口小，無須切除或撐開肋骨

10、，呼吸肌不受破壞，術中出血少，術后傷口疼痛輕，利于排痰，術后恢復快,栓塞異常供血動脈，使隔離的肺組織缺血、變性、萎縮，炎癥逐步消散、吸收，最終機化，消除感染源頭，避免感染反復發(fā)作。,適用于：以咯血為主要癥狀、CT表現為局限性肺多血管征或難以耐受外科手術及無臨床癥狀的肺隔離癥。相對禁忌：隔離肺反復感染者（殘留感染灶難以清除，易誘發(fā)再次感染）,肺隔離癥的治療以手術為主,實用醫(yī)藥雜志2013年01月第30卷第01期,中國呼吸與危重癥監(jiān)護雜志

11、2016年7月第15卷第4期,,臨床誤判原因,,,,,,,,,,,PS發(fā)病率低，基層醫(yī)院診斷經驗少對本病認識不足, 缺乏警惕性,PS臨床表現缺乏特異性，癥狀反復加重、遷延不愈, 造成實變、機化、炎性假瘤等，（肺囊腫、肺膿腫、支氣管擴 張、肺癌？）,被并發(fā)癥或合并癥掩蓋 成人并發(fā)癥明顯增加, 肺膿腫、支氣管胸膜瘺、 膿胸、大咯血、自發(fā)性血胸、氣胸等并發(fā)癥, 嚴 重程度

12、遠遠超過PS, 遮蓋原始病變,部分患者腫瘤標志物可升高，易誤診,多位于段以下, 支氣管鏡等活檢手段難以取得陽性標本,影像形態(tài)多種多樣, 增加診斷難度,診療體會,臨床上發(fā)現以下情況要警惕肺隔離癥的可能：,1.反復發(fā)生的肺部慢性感染病史，遷延不愈；2.影像學檢查以下肺葉，尤其左肺下葉后基底段見團塊狀或囊性塊影，抗感染治療后不能吸收；3.疑診肺炎、肺膿腫、支氣管擴張等，治療效果不佳。及時完善：胸部螺旋CT增強＋三維重建血管成像,謝