caroli病

1、Caroli病一概述Caroli病又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥，是一種較為少見的先天性膽道疾病1958年由法國學(xué)者JaequcCaroli首先報(bào)道一例肝內(nèi)末梢膽管的多發(fā)性囊狀擴(kuò)張病例故一般多稱為Caroli病。其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張而形成肝臟內(nèi)的膽管囊腫，可單發(fā)，較多為多發(fā)性。有學(xué)者認(rèn)為這是一種常染色體隱性遺傳病，但許多病例無法追尋典型的遺傳家族史。自Caroli提出本病后，時(shí)至今日關(guān)于其定義、基本概念與分類歸屬都較為混亂。最主要的問題是

2、與先天性膽管擴(kuò)張癥的關(guān)系與區(qū)別。1975年日本學(xué)者戶谷（Todani）提出先天性膽管擴(kuò)張癥的Todani分型，其中肝外膽管擴(kuò)張同時(shí)合并有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張及先天性的肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張為第Ⅳ和Ⅴ型，即多發(fā)性擴(kuò)張型。但隨著對肝內(nèi)膽管擴(kuò)張了解的深入，目前多數(shù)作者認(rèn)為這是一獨(dú)立的病癥（Caroli?。?。其與先天性膽管擴(kuò)張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。近年來由于超聲顯像和各種膽道造影技術(shù)等診斷方法的應(yīng)用，可獲得肝內(nèi)病變的正確診斷，因此病例報(bào)道也日見增多，會(huì)發(fā)現(xiàn)其中不

3、乏為先天性膽管擴(kuò)張癥同時(shí)合并有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)按病變的范圍，將該癥分為單側(cè)型與雙側(cè)型兩型，前者局限在一個(gè)肝葉或半肝，后者則累及左右肝葉。3.按病變的數(shù)量分型根據(jù)病變的數(shù)量，分為單發(fā)性與多發(fā)性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥兩種類型。肝內(nèi)各級膽管均可有圓形或梭形囊樣擴(kuò)張，直徑為0.5～5cm，表現(xiàn)為串珠狀或葡萄狀，散居在肝葉內(nèi)。關(guān)于Caroli病與膽管癌變的關(guān)系，通過文獻(xiàn)檢索發(fā)現(xiàn)近20余年來國內(nèi)外都有Caroli病合并發(fā)生膽道系統(tǒng)癌變的報(bào)道。但對這些文獻(xiàn)進(jìn)行認(rèn)