皮膚病學精品課件（重慶醫(yī)科大學）5蕁麻疹2013版

1、蕁 麻 疹urticaria,重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院皮膚病學教研室羅曉燕,概 念,蕁麻疹（urticaria)是皮膚、粘膜小血管反應性擴張及滲透性增加而產生的一種局限性水腫反應。俗稱“風疹塊”。特征性的表現(xiàn)為風團（wheal),流行病學特點,是最常見的過敏性皮膚病；有15-20％的人一生中至少發(fā)作過一次急性蕁麻疹，慢性蕁麻疹的發(fā)病率也占總人群0.5%~3％； 兒 童: 以急性蕁麻疹多見, 占82%。多為對食物或感染

2、變應原的速發(fā)型超敏反應。,病因,一、食物動物蛋白：,植物蛋白：,病因,二、藥物超敏反應性：青霉素、磺胺、呋喃唑酮、 血清制劑、疫苗等，機體先產生對藥物的IgE抗體，或形成抗原抗體復合物而產生反應。直接促組胺釋放：嗎啡、可待因、可卡因、奎寧、阿司匹林、肼苯達嗪、阿托品、毛果蕓香堿、罌粟堿和多粘菌素B等。,病因,三、感染因素：是兒童急性蕁麻疹最常見的原 因，隱性感染是慢性蕁麻疹重要病因。,bacterial,

3、fungus,virus,parasite,HP,urticaria,,,,,,？？,病因,四、物理因素：摩擦、壓力、冷、熱、日光、運動；五、動植物因素：動物羽毛及皮屑、昆蟲毒素、蛇毒、海蟄毒素、蕁麻以及花粉等；六、精神因素：精神緊張可以通過乙酰膽堿釋放致?。黄?、內臟及全身疾病：SLE（7%~8%有蕁麻疹）、風濕熱、惡性腫瘤、代謝障礙、內分泌紊亂、自身免疫性甲狀腺炎等。八、其他因素：吸入物（屋塵、氣霧劑、易揮發(fā)的化學物品），妊娠

4、或月經(jīng)周期。,發(fā)病機制,免疫介導,非免疫介導,,,IgE介導的超敏反應,補體系統(tǒng)介導,,肥大細胞釋放劑,,花生四烯酸代謝障礙,一般可分超敏反應與非超敏反應兩類：,一、超敏反應性蕁麻疹發(fā)病機理1、I型超敏反應：多數(shù)均為此型,抗原(變態(tài)反應原),,機體,致敏,組胺緩激肽白三烯前列腺素,,,,血管通透性增加,毛細血管擴張,平滑肌收縮,腺體分泌增加,皮膚,黏膜,消化道,呼吸道,,根據(jù)發(fā)生快慢和持續(xù)時間長短，可將I

5、型超敏反應分為兩種：,速發(fā)相反應（early-phase reaction)：數(shù)秒鐘內發(fā)生，持續(xù)數(shù)小時，主要介質為組胺遲發(fā)相反應(late-phase reaction)：6-12h發(fā)生，持續(xù)數(shù)天，主要介質為LTB4、PAF、PGD2、細胞因子,2、與Ⅱ型超敏反應有關的蕁麻疹：如輸血引起的蕁麻疹。IgG或IgM類抗體與抗原在紅細胞上起反應，激活補體導致血管內溶血，同時C3a和C5a可使肥大細胞釋放組胺。,3、與Ⅲ型超敏反應有關的蕁

6、麻疹：見于血清制劑引起的血清病及蕁麻疹性血管炎?？扇苄钥乖cIgG或IgM結合形成循環(huán)免疫復合物，激活補體系統(tǒng)產生過敏毒素C3b，C5b,使肥大細胞和嗜鹼性粒細胞脫顆粒，組胺等化學介質釋放，導致血管擴張，通透性增加。,二、引起蕁麻疹的非超敏反應因素及機理,1、某些藥物、食物及毒素：如毛果蕓香堿、嗎啡、阿托品、VB1；草莓、桔類、蘑菇、貝類、龍蝦等；蛇毒、細菌、昆蟲毒素等。機理：上述物質進入體內，以非免疫方式直接活化補體，使補體C3、C

7、5分解成C3a、C5a，降低肥大細胞CAMP,釋放組織胺、激肽等引起蕁麻疹。,引起蕁麻疹的非變態(tài)反應因素及機理,2、物理、化學、精神及內分泌因素也可導致蕁麻疹：如機械刺激、飲酒、冷、熱、日光、運動、情緒緊張、內分泌改變（月經(jīng)周期）等。機理：直接作用于小血管,使局部肥大細胞釋放組胺；或通過內源性激素改變作用于肥大細胞。,引起蕁麻疹的非超敏反應因素及機理,3、某些全身性疾病可以伴發(fā)蕁麻疹： 如SLE、梅毒、過敏性紫癜、風濕熱、傳

8、 單、何杰金氏病等,臨床表現(xiàn),根據(jù)病程及臨床特點：,急性蕁麻疹慢性蕁麻疹特殊類型蕁麻疹,,皮膚劃痕癥,寒冷性蕁麻疹,膽堿能性蕁麻疹,血管性水腫,日光性蕁麻疹,壓力性蕁麻疹,一、急性蕁麻疹的臨床表現(xiàn),皮損特點:,一、急性蕁麻疹的臨床表現(xiàn),皮損特點:,起病較急，突發(fā)瘙癢，很快出現(xiàn)大小不一紅色風團，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，皮膚表面凹凸不平，呈橘皮樣外觀；微血管內血清滲出急劇時，壓迫管壁，風團呈蒼白色；數(shù)小時 （一般不超過24小時）內

9、水腫減輕，風團變?yōu)榧t斑并逐漸消失，消退后不留痕跡，但皮損此起彼伏，不斷發(fā)生。,一、急性蕁麻疹的臨床表現(xiàn),消化道受累者，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。喉頭及支氣管受累者，可出現(xiàn)喉頭水腫、咽喉發(fā)堵、胸悶、氣喘、呼吸困難甚至窒息。嚴重時出現(xiàn)心慌、煩躁、甚至血壓降低，發(fā)生過敏性休克。部分患者可有高熱、寒戰(zhàn)等全身中毒癥狀。,,兒童蕁麻疹多屬急性，且多由感染引起，風團較紅，持續(xù)時間較長。如不經(jīng)抗感染治療可持續(xù)不退。,二、慢性蕁麻疹,定義：皮損

10、反復發(fā)作持續(xù)超過6周以上者。皮疹遷延數(shù)月或數(shù)年，風團時輕時重；全身癥狀較輕；部分患者有一定時間規(guī)律性；病因多數(shù)查不出，12%有蕁麻疹家族史，個體易感性；不是急性反復發(fā)作而來，非進行性疾病的一個階段，而是一種原發(fā)性缺陷的表現(xiàn)。,三、特殊類型蕁麻疹,1、皮膚劃痕癥： (dermatographism)又名人工蕁麻疹。用手搔抓或鈍器劃患者皮膚，沿劃痕呈現(xiàn)紅色條狀隆起，伴瘙癢，不久自行消退?？蓡为毎l(fā)生，也可伴發(fā)于急性蕁麻疹恢復期。,三

11、、特殊類型蕁麻疹,2、寒冷性蕁麻疹：cold urticaria家族性：常染色體顯性遺傳,罕見。生后不久或早年發(fā)病，皮損終生反復出現(xiàn)。獲得性：常見,突然遇冷后于接觸部位發(fā)生風團，可持續(xù)半小時至3-4小時。重者手、唇發(fā)麻，氣緊、胸悶、心悸、腹痛、腹瀉，暈厥甚至休克等。游泳或進食冷飲可發(fā)生喉頭水腫。冰塊試驗或冷水浸浴試驗陽性?？赡転槔淝虻鞍籽Y、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥等疾病的臨床表現(xiàn)之一。,三、特殊類型蕁麻疹,3、膽堿能性蕁麻疹：

12、 cholinergic urticaria 多發(fā)于青年女性，皮膚散在2-4mm直徑圓形風團，不融合，或僅有劇癢而無皮疹，0.5-1小時內消退。可反復發(fā)作數(shù)月至數(shù)年，以后逐漸好轉。偶發(fā)全身癥狀：頭暈、頭痛、流涎、出汗、脈緩、瞳孔縮小、腹痛、腹瀉、暈厥。機理：由于運動、受熱、緊張、熱飲、乙醇等原因使軀體深部溫度上升，膽堿能神經(jīng)發(fā)生沖動，釋放乙酰膽堿作用于肥大細胞，釋放組織胺引起蕁麻疹。用1:5000Ach作皮試或劃痕試驗，出現(xiàn)衛(wèi)星

13、狀小風團。,,,三、特殊類型蕁麻疹,4、日光性蕁麻疹：日光照射數(shù)分鐘后暴露部位出現(xiàn)蕁麻疹，1小時內消失，較少見；由中波、長波紫外線或可見光及人造光引起，以300nm左右的紫外線最敏感；嚴重者可出現(xiàn)全身癥狀：如畏寒、乏力、暈厥、痙攣性腹痛。,三、特殊類型蕁麻疹,5、壓力性蕁麻疹站立、步行、穿緊身衣及長期坐在硬物上可誘發(fā)，2~6小時后產生瘙癢性、燒灼樣或疼痛性深部水腫，持續(xù)8~72小時；常累及手足、軀干、臀部、口唇及面部。,三、特

14、殊類型蕁麻疹,6、血管性水腫： (angioedema)又稱巨大蕁麻疹，因真皮深層及皮下小血管受累，發(fā)生在皮下組織疏松部位的局限性水腫，也可累及粘膜部位?？煞譃檫z傳性血管性水腫獲得性血管性水腫,三、特殊類型蕁麻疹,遺傳性血管性水腫（HAE)： 少見，常染色體顯性遺傳性疾病。由于補體功能異常或缺乏補體系統(tǒng)中的某些成分（C1INH）引起。多于兒童期起病，反復至中年甚至終生，外傷和感染可

15、誘發(fā)。主要發(fā)生在三個部位：1、皮下組織；2、腹腔臟器；3、上呼吸道實驗室檢查：C4↓↓， C1INH↓,三、特殊類型蕁麻疹,獲得性血管性水腫： 病因、發(fā)病機理：類似蕁麻疹表現(xiàn)：皮下疏松部位的局限性水腫，多為單發(fā)，癢感不顯，持續(xù)1~3天可消退發(fā)生于喉頭粘膜，可引起呼吸困難，甚至窒息死亡消化道受累：腹痛、腹瀉。,蕁麻疹的診斷流程（中華醫(yī)學會皮膚性病學分會2007年制訂）,蕁麻疹性血管炎,鑒別診斷：,與丘疹性蕁麻疹(pap

16、ular urticaria)鑒別： 是兒童常見病，好發(fā)于春秋季，與昆蟲叮咬有關。皮損特點為中心有丘皰疹、水皰或大皰的紅色風團樣丘疹，呈紡錘形或圓形，黃豆或花生米大小。需幾天才能消退，消退后留下色素沉著斑。好發(fā)于兒童腰、背、臀及下肢。,,治 療,原則為抗過敏和對癥治療 爭取去除病因,內用療法,急性蕁麻疹的治療一線：第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺類藥物： 氯雷他定、西替利嗪等；二線：地塞米松5-10mg/d，或強的松30mg/d，或

17、強的松龍40mg/d；H2受體拮抗劑。,,病情急、皮損廣泛，伴有休克、喉頭水腫、呼吸困難者應屬急診病人處理，與過敏性休克的處理原則一致。,進行搶救治療：0.1%腎上腺素：成人：0.5-1ml/次，兒童：0.01-0.02ml/kg.次， 皮下或肌注，必要時15分鐘后重復。皮質類固醇激素：地塞米松 5mg im st，氫化可的松 200-400mg+5-10%GS iv gtt；支氣管痙攣者：氨茶堿 250mg+5-10%

18、GS iv gtt；有喉頭水腫，呼吸困難者：給O2、必要時氣管切開或插管；血壓降低，收縮壓≤11kpa(80mmHg)時，給升壓藥（多巴胺、阿拉明），維持有效血壓；心跳、呼吸驟停時，進行心肺復蘇；控制感染：選用有效抗生素，處理感染灶。,內用療法,慢性蕁麻疹：積極尋找并消除致病因素，不宜使用激素抗組胺類藥物為主：聯(lián)合、靈活、鞏固靜脈封閉療法：大靜封、小靜封免疫調節(jié)：轉移因子、左旋咪唑、斯奇康、烏體林斯兒童如有寄生蟲或幽

19、門螺桿菌感染應進行相應治療,慢性蕁麻疹的治療: EAACI/GA2LEN/EDF/WAO 指南2009推薦,診斷為慢性蕁麻疹,,第二代非鎮(zhèn)靜H1抗組胺藥增加劑量(最大至4倍),,,加用白三烯拮抗劑或更換其他非鎮(zhèn)靜H1抗組胺藥,如果癥狀2周后持續(xù)存在,如果癥狀1－4周后仍未控制,,一線治療,Zuberbier et al. Allergy. 2009:64:1427-1443.,第二代非鎮(zhèn)靜H1抗組胺藥（nsAH）,惡化：全身性激素3－

20、7天,如果癥狀1－4周后仍未控制,加用環(huán)孢素A，抗H2受體藥物，氨苯砜或重組抗人IgE單克隆抗體,惡化：全身性激素3－7天,內用療法,膽堿能性蕁麻疹、皮膚劃痕癥的治療： 一線:第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥 二線:酮替酚,內用藥物治療,寒冷性蕁麻疹的治療：一線治療：第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥二線治療：酮替酚、賽庚啶、孟魯司特寒冷脫敏療法：開始以20℃水泡手足，15-20分鐘/次 bid， 2周后逐漸降低水溫至8 ℃ ，以后長期堅持以8

21、 ℃左右的水洗臉、足、擦身等。,內用藥物治療,血管性水腫：獲得性血管性水腫與一般蕁麻疹治療相同遺傳性血管性水腫目前尚無滿意的治療方案，抗組胺藥及腎上腺皮質激素療效不佳，可應用抗纖溶藥物、雄激素類藥物,外用藥物治療,1%樟爐洗劑 止癢粉、霜劑,中醫(yī)中藥治療,中西醫(yī)結合，對慢性蕁麻疹有一定療效。,掌握要點：,蕁麻疹的病因和Ⅰ型超敏反應機制各型蕁麻疹及血管性水腫的臨床表現(xiàn)急性蕁麻疹的治療過敏性休克的急救,復習題,1.急性蕁麻疹的