心肌病標(biāo)準(zhǔn)版ppt演示課件

1、原 發(fā) 性 心 肌 病,概 述,心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的，以心肌病變及功能障礙為主要表現(xiàn)的一組疾病。心肌病包括原發(fā)性和特異性　　特異性心肌?。豪^發(fā)于全身性疾病的心肌病變，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病 原發(fā)性心肌?。耗壳安∫虿幻髁耍孕募〔∽?yōu)橹鞯募膊?。分?jǐn)U張型、肥厚型、限制型、右室發(fā)育不良型。,內(nèi) 容,內(nèi) 容,概 述,是心肌病的一種類

2、型心臟各房室擴(kuò)大多有心律失常和心臟收縮功能減退最終呈現(xiàn)充血性心力衰竭為特征的綜合征病因：不明，多因素：心肌炎、免疫、微循環(huán)障礙、遺傳,這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。 是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無(wú)明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”,.,,顯微鏡下可見有心肌病心臟的心肌纖維（同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核）肥大，還伴有心肌間質(zhì)性纖維化。,.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院,臨 床 表 現(xiàn),癥狀：,臨 床

3、 表 現(xiàn),癥狀：主要為充血性心力衰竭癥狀：氣促、乏力心律失常：心悸心絞痛、暈厥、猝死。,臨 床 表 現(xiàn),體征：心臟體征：心界擴(kuò)大室性奔馬律返流性雜音肺部體征：兩肺基底濕羅音外周：頸靜脈怒張、肝脾腫大、雙下肢浮腫,臨 床 表 現(xiàn),心電圖各種心律失常，ST-T改變。胸片普大型心影，肺淤血超聲心動(dòng)圖房、室腔增大 室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低瓣膜開放幅度減小

4、 心室壁厚度變薄,.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院,臨 床 表 現(xiàn),癥狀：,臨 床 表 現(xiàn),癥狀：,治 療,主要為心力衰竭的治療減輕心臟負(fù)荷保存和改善心臟儲(chǔ)備功能預(yù)防和處理各種并發(fā)癥常用藥物：利尿劑、ACEI或ARB、β受體阻滯劑、洋地黃預(yù)后不良，生存率低,內(nèi) 容,概 述,肥厚型心肌病是以左心室心肌非對(duì)稱性或?qū)ΨQ性肥厚，心腔縮小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降為基本特性的原發(fā)性心肌病

5、肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道梗阻左室充盈受阻，致左房擴(kuò)大和肺淤血常染色體顯性遺傳病,臨 床 表 現(xiàn),癥狀：勞力性呼吸困難突然站立和運(yùn)動(dòng)后暈厥心絞痛猝死晚期呈充血性心力衰竭表現(xiàn),臨 床 表 現(xiàn),體征：左室流出道梗阻：胸骨左緣3 ～5肋間收中晚期噴射樣雜音伴震顫雜音增強(qiáng)：心臟前后負(fù)荷↓ 、心肌收縮性↑雜音減弱：心臟前后負(fù)荷↑ 、心肌收縮性↓二尖瓣關(guān)閉不全：心尖部收

6、縮期雜音,.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院,輔 助 檢 查,心電圖：左室肥厚，ST-T改變長(zhǎng)期存在深倒T波病理性Q波,診 斷,肥厚型心肌病家族史勞力性呼吸困難、非典型心絞痛胸骨左緣3～5肋間收縮期雜音超聲心動(dòng)圖具確診價(jià)值：室間隔呈非對(duì)稱性肥厚舒張期室間隔與左室后壁厚度比大于1.3～1.5：1室間隔厚度大于20mm,治 療,原則：減低心肌收縮性，使增厚的心肌減薄，改善心肌順應(yīng)性藥物：β受體阻滯劑、

7、鈣通道阻滯劑手術(shù)、消融、介入治療,內(nèi) 容,概 述,是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，引起舒張期難于舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴(yán)重受損，而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的原發(fā)性心肌病病因不明發(fā)病年齡輕,臨 床 表 現(xiàn),癥狀：呼吸困難、疲勞舒張性心力衰竭表現(xiàn)：肺及全身性淤血,輔 助 檢 查（診 斷）,X線：主要為左右心房擴(kuò)大，心臟呈球形。超聲心動(dòng)圖：心腔狹小，心尖多閉塞心內(nèi)膜超聲反射增強(qiáng)，心