醫(yī)用細(xì)胞生物學(xué)十線粒體

1、醫(yī)用細(xì)胞生物學(xué)課件十線粒體,了解:,掌握:,1、線粒體的超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)2、線粒體的半自主性,1、線粒體的氧化磷酸化過程2、線粒體的增殖方式,線粒體—細(xì)胞的能量工廠,線粒體(mitochondria,mt), 1894年發(fā)現(xiàn)。普遍存在于真核細(xì)胞中。 無線粒體：哺乳動物成熟的紅細(xì)胞 細(xì)胞內(nèi)95%以上的能量來自線粒體。,一、線粒體的形態(tài),光鏡：線狀、顆粒狀、桿狀一般直徑：0.5～1.0um 長度：3um,二、線粒體的數(shù)量與分

2、布,線粒體較多分布在細(xì)胞需要ATP多的部位,三、線粒體的超微結(jié)構(gòu),電鏡下：電子顯微鏡觀察的蝙蝠胰腺細(xì)胞線粒體,電鏡結(jié)構(gòu)：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。,,,,,,外膜,,,內(nèi)膜,,,,,,,,膜間腔,,,嵴,,基質(zhì)腔,,,,（含有DNA）,線粒體的超微結(jié)構(gòu),,外膜： 一層單位膜，厚6nm，平整、光滑。 含多套運(yùn)輸?shù)鞍?，成筒狀園柱體，中央有小孔，允許分子量為10KDa以內(nèi)的物質(zhì)自由通過。,內(nèi)膜：一層單位膜構(gòu)成，厚4.5nm

3、，蛋白質(zhì)含量高，高度選擇性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)的交換轉(zhuǎn)移。例如：將ADP運(yùn)入內(nèi)腔將ATP運(yùn)出基質(zhì),,外膜,內(nèi)膜,,,,,嵴,,嵴：,基粒（ATP酶復(fù)合體）：,內(nèi)膜基質(zhì)面上許多帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。,基粒,,,,?3-4nm長4.5-6nm,?6-11.5nm 高5-6nm,頭部,,柄部,,基片,,: 合成ATP,: 調(diào)控質(zhì)子通道,：質(zhì)子的通道,基質(zhì)腔,內(nèi)膜向基質(zhì)腔折疊形成，可增加內(nèi)膜的表面積。,嵴和基粒,ATP

4、酶復(fù)合體,膜間腔,基粒-合成ATP的關(guān)鍵部位,基粒的結(jié)構(gòu),合成ATP,頭部,基片,H質(zhì)子的通道,基質(zhì)腔： 內(nèi)膜和嵴圍成的腔隙，腔內(nèi)充滿較致密的 物質(zhì)—線粒體基質(zhì)。,脂 類,蛋白質(zhì),酶 類,線粒體DNA,線粒體mRNA,線粒體tRNA,線粒體核糖體,基質(zhì)顆粒,核 酸,,四、線粒體的功能,線粒體可以將糖類，脂類，蛋白質(zhì)等能源物質(zhì)徹底氧化，合成ATP，釋放能量供細(xì)胞利用。線粒體是細(xì)胞的供能中心。,真核細(xì)胞中碳水化合物代謝俯

5、瞰,,三 羧 酸 循 環(huán),化 學(xué) 滲 透 假 說,基粒-合成ATP的關(guān)鍵部位,基粒合成ATP的過程,葡萄糖、氨基酸等在基質(zhì)腔分解脫H+和電子，電子通過內(nèi)膜傳遞促使“H+”質(zhì)子泵入膜間腔，通過基粒返回在其頭部合成ATP,線粒體的超微結(jié)構(gòu),外膜：光滑平整內(nèi)膜：高蛋白膜、電子傳遞鏈有關(guān)的酶類 向內(nèi)突起形成嵴 內(nèi)膜與嵴的內(nèi)表面遍布著基粒 膜間腔：含多種可溶性酶、底物和輔助因子。 基質(zhì)腔：含線粒

6、體DNA，核糖體及各種酶類,五、線粒體的半自主性,線粒體具有自身的遺傳物質(zhì)mtDNA，可編碼37個基因，其中13個編碼蛋白質(zhì)。具自身的核糖體、有蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)mtDNA的復(fù)制、轉(zhuǎn)錄所需的酶、構(gòu)成線粒體核糖體的蛋白質(zhì)都是由核DNA編碼、在細(xì)胞質(zhì)中合成運(yùn)進(jìn)線粒體的。線粒體內(nèi)大部分的蛋白質(zhì)和酶是由核基因編碼的。,,mtDNA分子量小、基因數(shù)量少、編碼的蛋白質(zhì)有限，只占線粒體蛋白質(zhì)的10%，而大多數(shù)線粒體蛋白質(zhì)（90%）由核基因編碼、并在

7、細(xì)胞質(zhì)中合成后轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體中去。同時線粒體遺傳系統(tǒng)受控于細(xì)胞核遺傳系統(tǒng)。,因此，線粒體為半自主性細(xì)胞器。,六、線粒體的增殖,,,,間壁分離,收縮分離,出芽分裂,線粒體與疾病,一 . 線粒體基因突變與疾病 母系遺傳及各種外界因素的影響 線粒體腦、肌病 二、線粒體中某些組分的治療作用 細(xì)胞色素c已被作為一氧化碳中毒、新生兒窒息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心絞痛的急救藥或輔助藥。輔酶Q對高血壓、牙周病、肌