冠狀靜脈竇無頂綜合征

1、冠狀靜脈竇無頂綜合征,XT、2018.01,ＣＳ解剖特征及分型,ＣＳ位于心臟冠狀溝后部，在右心房和左心房之間，并開口于右心房，主要接受心大靜脈、心中靜脈、心小靜脈等心肌的靜血回流，是冠狀循環(huán)的重要組成部分。先天性ＣＳ畸形分為４大類：（１）ＣＳ擴張；正常＜10mm（２）ＣＳ缺損，即ＵＣＳＳ；（３）ＣＳ閉鎖；（４）發(fā)育不全的ＣＳ。,解剖,,冠狀靜脈竇增寬,,,,（ＵＣＳＳ）是房間隔缺損中的一種少見的類型，該病的發(fā)病率不到房間隔缺損總

2、數的１％。因患者通常缺乏特異度的臨床表現，而不被臨床醫(yī)師重視。,無頂冠狀靜脈竇綜合征 ＵＣＳＳ,ＵＣＳＳ也稱冠狀靜脈竇間隔缺損。為胚胎發(fā)育過程中，左心房靜脈皺褶形成不完全造成。表現為冠狀靜脈竇 與左心房后下壁間分隔不完全或無分隔，致使左心房血液經ＣＳ入右房。該病由Ｒａｇｈｉｂ于１９６５年首先提出。ＵＣＳＳ十分少見。ＵＣＳＳ常合并永存左上腔靜脈 （ＬＳＶＣ），有文獻報告約７５％的ＵＣＳＳ合并ＰＬＳＶＣ。,無頂冠狀靜脈竇綜合征 ＵＣＳＳ,根

3、據 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型：Ⅰ 型，CS 間隔完全缺損同時合并 PLSVC；Ⅱ 型， CS 間隔完全缺損同時不合并 PLSVC；Ⅲ 型， CS 間隔中段部分缺損；Ⅳ型，CS間隔終末段缺損。,無頂冠狀靜脈竇綜合征ＵＣＳＳ分型,解剖,左上腔分型,無頂冠狀靜脈竇綜合征ＵＣＳＳⅠ型,,,無頂冠狀靜脈竇綜合征ＵＣＳＳⅡ型,,無頂冠狀靜脈竇綜合征ＵＣＳＳⅢ型,,無頂冠狀靜脈竇綜合征ＵＣＳＳⅣ型,,,隱藏于標準切

4、面的心臟結構 ——冠狀靜脈竇和降主動脈,,,,,觀察胸主動脈，區(qū)分心包與胸腔積液,冠狀靜脈竇，正常看不到＜5mm，增寬首先想到永存左上腔,冠狀靜脈竇增寬,,,,,CS,AO,區(qū)分心包/胸腔積液,胸腔積液與心包積液,冠狀靜脈竇增寬,胸骨旁非標準四腔心切面（左室長軸觀轉90度）：冠狀靜脈竇呈新月形，左端窄，右端變寬（約10mm左右），開口于右房,無頂冠狀靜脈竇綜合征ＵＣＳＳ分流與合并畸形,ＵＣＳＳ因為存在心房水平左

5、向右的分流，因此常引起右心前負荷增加，嚴重者可引起右心擴大、肺動脈高壓及右心功能衰竭?；颊呖杀憩F為胸悶、活動耐力下降等不典型癥狀。有文獻報告部分型ＵＣＳＳ可以合并室上性心動過速、心房顫動。而患者癥狀的嚴重程度取決于缺損類型及分流量。ＵＣＳＳ合并其他心臟畸形特點；文獻報道ＵＣＳＳ常合并的心臟畸形：繼發(fā)孔房間隔缺損房室間隔缺損、法洛氏四聯癥、肺靜脈異位引流、三房心、右室雙出口等。,無頂冠狀靜脈竇綜合征ＵＣＳＳ的典型超聲表現,二維超聲：ＣＳ

6、竇壁與左房間可見回聲中斷。彩色多普勒可見血流從左房經ＣＳ到右房，通常超聲看到該表現 即可診斷。但是孤立的ＵＣＳＳ診斷較困難，考慮可能因為竇壁缺損較小，并不合并ＰＬＳＶＣ，房水平分流量少。,無頂冠狀靜脈竇綜合征ＵＣＳＳ的典型超聲表現,超聲在檢查過程中，若發(fā)現ＣＳ輕度增寬時，要多切面、多角度觀察ＣＳ竇壁是否完整，當二維圖像顯示欠清時，需要結合彩色多普勒以協助診斷。必要時進行經食管超聲心動圖檢查及右心聲學造影，可提供一定的信息，以確定診斷

7、。,無頂冠狀靜脈竇綜合征ＵＣＳＳ診斷要點,二維切面 ：胸骨旁左室長軸觀：冠狀靜脈竇增寬，內徑>8mm；胸骨旁非標準四腔心切面（左室長軸觀轉90度）：冠狀靜脈竇呈新月形，左端窄，右端變寬（約10mm左右），開口于右房胸骨上凹觀：左側上腔靜脈呈管狀結構，位于降主動脈前方或左前方，同時右鎖骨上窩觀顯示右側上腔靜脈,無頂冠狀靜脈竇綜合征ＵＣＳＳ診斷要點,降主動脈前方或左前方左上腔靜脈,UCSS超聲圖,劍下兩腔切面,無頂冠狀靜脈竇綜合

8、征超聲檢查注意事項,建議超聲檢查發(fā)現以下情況時，要注意觀察是否存在ＵＣＳＳ：（１）房間隔缺損，尤其是繼發(fā)孔型房間隔缺損。（２）含有室間隔缺損，房室瓣裂，肺靜脈異位引流，房室間隔缺損及心臟位置異常等情況時。 （３）含有兩種以上畸形的復雜先天性心臟病。（４）ＣＳ增寬，但不合并ＰＬＳＶＣ。,因為ＣＳ為心臟后方結構，受聲窗等影響較大，診斷存在一定難度。二維經胸超聲心動圖顯示ＣＳ缺損處常與聲窗平行，無法直觀確切顯示ＣＳ缺失與否及位置。而彩

9、色多普勒由于血流容積效應，無法確認ＣＳ與左房的血流是否相通，多需行右心聲學造影，觀察ＣＳ的氣泡進入左房來確定存在與否，,無頂冠狀靜脈竇綜合征小結,聯合三維經食管超聲心動圖檢查，可以明顯提高ＵＣＳＳ診斷的準確率。另外，也有文獻認為聯合進行ＣＴ、ＭＲＩ等檢查診斷部分型ＵＣＳＳ上存在一定優(yōu)勢。超聲心動圖是診斷無頂冠狀靜脈竇綜合征病理分型、血流動力學及伴發(fā)畸形的首選方法，對伴發(fā)畸形的認識有助于提高術前診斷準確率。,無頂冠狀靜脈竇綜合征小結,謝