海綿竇綜合征等

1、海綿竇綜合征眶尖綜合征眶上裂綜合征顱底的一些綜合征,,——楊炳健,海綿竇綜合征(Foix T I Syndrome),1920年由Foix首先描述Foix T II Syndrome(紅核上部綜合征),橫竇,直竇,竇匯,上矢狀竇,乙狀竇,頸內(nèi)靜脈,翼靜脈叢,顳葉,眶部,腦底部,海綿竇,巖上竇,巖下竇,眼上靜脈,眼下靜脈,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,海綿竇的位置及交通,冠狀切面,1.成對(duì)的硬腦膜皺褶構(gòu)成2.結(jié)締組織

2、小梁，將竇腔分隔成互相交通的小腔隙3.蝶鞍周?chē)纬梢粋€(gè)完整的環(huán)狀靜脈竇——環(huán)竇4.每側(cè)海綿竇前起：眶上裂的內(nèi)側(cè)端后達(dá)：顳骨巖部尖端長(zhǎng)約2cm，內(nèi)外寬1cm5.血流緩慢,海綿竇在顱底的位置,,矢狀位,,Ac：前床突Pc：后床突Se：蝶鞍OF：眶尖SOF：眶上裂FR：圓孔CC：頸動(dòng)脈管,,,,,,,海綿竇綜合征—病因,1.腫瘤：淋巴瘤, 腦膜瘤, 垂體瘤2.血管性疾?。汉＞d竇血栓形成，頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，CCF

3、(頸內(nèi)動(dòng)脈－海綿竇瘺)3.炎癥非特異：Tolosa-Hunt綜合征(痛性眼肌麻痹)，結(jié)節(jié)病，炎性假瘤，垂體炎特異性：真菌，細(xì)菌,臨床表現(xiàn),1.同側(cè)所支配眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(III,IV,VI)損害，導(dǎo)致全眼肌麻痹、眼球固定，上瞼下垂、瞳孔散大、對(duì)光反射和調(diào)節(jié)反射均消失，并有復(fù)視。2.同側(cè)三叉神經(jīng)第一支(V1)受累，出現(xiàn)同側(cè)眼和額部疼痛或麻木、角膜反射減弱或消失。3.同側(cè)眼球突出和眼結(jié)膜充血、水腫。,根據(jù)病變部位，可分為前、中、后三

4、組海綿竇綜合征。前：V1中：V1，2后：V1，2，3,眶上裂綜合征,眶上裂：蝶骨大翼和小翼之間的裂隙神經(jīng)走行：III(上,下)，IV，V1，VI,病因：1.腫瘤 2.血管性疾病 3.炎癥 4.外傷：骨折,1858年首先由Hirschfeld報(bào)道1890年Rochon和Duvigneaud明確了本征,臨床表現(xiàn),1.同側(cè)所支配眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(III,IV,VI)損害

5、，導(dǎo)致全眼肌麻痹、眼球固定，上瞼下垂、瞳孔散大、對(duì)光反射和調(diào)節(jié)反射均消失，并有復(fù)視。 III(上)：上直肌、上瞼提肌 III(下)：下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌 可有部分眼肌麻痹，VI麻痹發(fā)生早。2.同側(cè)三叉神經(jīng)第一支(V1)受累，出現(xiàn)同側(cè)眼和額部疼痛或麻木、角膜反射減弱或消失。3.靜脈受壓可致眶部球后水腫，可出現(xiàn)同側(cè)眼球輕度突出。4.與V1一同經(jīng)眶上裂的眼交感神經(jīng)節(jié)受累，可出現(xiàn)同側(cè)Horner征

6、。(瞳孔縮小，眼球內(nèi)陷，眼裂變小，面部少汗)5.X線(xiàn)攝片可有眶上裂骨質(zhì)破壞或增生。,眶尖綜合征,眶上裂 + II，眼動(dòng)脈,病因：1.腫瘤 2.血管性疾病 3.炎癥 4.外傷,1927年首先由Rollet報(bào)道又名眶上裂視神經(jīng)孔綜合征,臨床表現(xiàn),1.眶上裂綜合征的表現(xiàn)2.II：由于視神經(jīng)炎和視乳頭水腫，可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、視力下降或出現(xiàn)中心暗點(diǎn)與周邊視野缺損。

7、3.還可伴搏動(dòng)性眼球突出、眼后疼痛及結(jié)膜充血水腫。,顱底的一些綜合征,頸靜脈孔綜合征枕大孔區(qū)綜合征巖尖綜合征,頸靜脈孔綜合征,1916年，由Vernet最先描述1932年，首先由Vedian所報(bào)道,頸靜脈孔,,IXXXI巖下竇乙狀竇腦膜后動(dòng)脈,內(nèi)耳道,,VIIVIII迷路動(dòng)脈,病因,腫瘤 神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、淋巴瘤轉(zhuǎn)移、鼻咽癌轉(zhuǎn)移、軟骨瘤、聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤、頸靜脈球體瘤等。血管性疾病 動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈畸形、頸靜脈炎等。

8、炎癥：顱底蛛網(wǎng)膜炎、顱底骨炎、咽側(cè)壁及咽后壁膿腫等，頸靜脈孔附近的淋巴結(jié)炎，如細(xì)菌感染、淋巴結(jié)核等。外傷。,臨床表現(xiàn),1.同側(cè)真性球麻痹，同側(cè)舌的痛溫覺(jué)和后1/3味覺(jué)喪失。（IX，X）2.胸鎖乳突肌麻痹導(dǎo)致頭不能轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，斜方肌麻痹而致不能聳肩。（XI）3.頸靜脈孔前方為內(nèi)耳孔，病變時(shí)易使此處出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹和耳鳴、耳聾、耳痛。（VII，VIII）,枕大孔區(qū)綜合征,意指枕大孔區(qū)腫瘤、先天性畸形等原因所致的一組臨床癥狀的總稱(chēng),病因

9、腫瘤：腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤，室管膜瘤、 髓母細(xì)胞瘤等。先天畸形：顱底凹陷癥、寰椎枕化、小腦扁桃體下疝等。,延髓(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ，頸神經(jīng)根)腦膜(硬膜、蛛網(wǎng)膜、軟膜)椎動(dòng)脈副神經(jīng)脊髓根,枕骨大孔,,臨床表現(xiàn),1.后組顱神經(jīng)(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ)損害癥狀：吞咽或發(fā)音困難，斜頸與舌肌萎縮。2.頸神經(jīng)根受損及腦膜刺激癥狀：枕頸部放射性疼痛，手指發(fā)麻及上肢肌肉萎縮，后枕部感覺(jué)減退。頸項(xiàng)強(qiáng)硬，枕頸部壓痛，強(qiáng)迫頭位等。 3.延髓及頸髓損害癥

10、狀：包括錐體束征和脊髓丘腦束征，如進(jìn)行性四肢無(wú)力或感覺(jué)異常，可有括約肌功能障礙，晚期可出現(xiàn)呼吸困難等。4.小腦受損癥狀：如眼球震顫，步態(tài)不穩(wěn)，意向性震顫等。5.腰穿時(shí)可有腦脊液梗阻及顱內(nèi)壓增高的征象。,巖尖綜合征,1904年Gradenigo首先對(duì)本綜合癥作了報(bào)道。,又名：顳骨巖部骨髓炎 三叉神經(jīng)痛-外展神經(jīng)麻痹-急性中耳炎綜合征,病因炎癥：中耳炎、乳突炎等。腫瘤：顳骨巖尖腫瘤（膽脂瘤、腦膜瘤、三叉神經(jīng)纖維瘤

11、等）其他：外傷骨折、出血等,外展神經(jīng)在巖蝶韌帶下方通過(guò)。三叉神經(jīng)及其半月神經(jīng)節(jié)緊鄰巖尖部。面神經(jīng)臨近該區(qū)域亦可受累。,臨床表現(xiàn),V：病變同側(cè)眼部和面部疼痛，多呈發(fā)作性刀割樣、撕裂樣、搏動(dòng)性劇痛，夜間加劇，白天減輕。晚期可有感覺(jué)障礙。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支很少受累，若受累可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌、顳肌、翼內(nèi)肌、翼外肌肌力減弱，下頜偏向患側(cè)，并伴有上述肌肉萎縮。VI：外展神經(jīng)麻痹，眼球內(nèi)斜，復(fù)視。其他：可有同側(cè)周?chē)悦姘c；偶可合并同側(cè)暫時(shí)性視神