骨嗜酸性肉芽腫影像診斷

1、骨嗜酸性肉芽腫影像診斷,,logo,-2-,概述,1.傳統(tǒng)組織細胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內皮細胞增生癥Letter-siwe（勒雪氏?。〩an-schuller-christan?。S色瘤病）嗜酸性肉芽腫2.2002年WHO將組織細胞增生癥X命名為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細胞異常克隆增生,-3

2、-,國際組織細胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標準,初步診斷：普通光學顯微鏡下發(fā)現(xiàn)LCH細胞浸潤明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽性肯定診斷：電鏡下病變細胞胞漿內存在Birbeck顆粒，和或病變細胞表面CD1a染色陽性,-4-,病理與臨床,Langerhans細胞的異常增生、浸潤和聚集骨髓中，破壞骨質，并混雜數(shù)量不等的旁觀者細胞，如嗜酸粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和嗜中性粒細胞，以嗜酸粒細胞為主

3、Beachenko等將本病分為以下3個階段：Langerhans細胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期,-5-,病理與臨床,本病好發(fā)于兒童及青年多為單骨受累，約占50%~75%單骨病灶中發(fā)生率；顱骨（包括面顱骨）、長骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折可有嗜酸粒細胞輕度增高及血沉加快具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點,-6-,影像學表現(xiàn),多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡增長

4、或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏多樣性：累及不同部位病變特點不一,-7-,影像學表現(xiàn),顱骨最多見顱骨骨質破壞可呈穿鑿樣外觀，其內可有“紐扣樣”死骨病變破壞外板后可形成軟組織腫塊若內外板破壞程度不同，可呈“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍—浮牙征,-8-,骨嗜酸性肉芽腫,-9-,骨嗜酸性肉芽腫,-10-,男，50歲,-11-,地圖樣骨質破壞,-12-,影像學表現(xiàn),長骨病變多累及干骺端和骨干骨髓

5、腔膨脹性生長，邊緣清楚骨皮質內緣可呈扇貝樣壓跡CT上骨皮質可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質破壞”常伴有層狀骨膜反應部分早期常無硬化緣，晚期可見硬化邊緣，骨皮質內緣呈扇貝樣壓跡。,-13-,影像學表現(xiàn),長骨MRI上病變表現(xiàn)為長T1長T2信號，增強 明顯強化，病變在T2像上的范圍遠比腫瘤的實際大小廣泛，最典型的表現(xiàn)為局灶性病變，周圍骨髓、軟組織呈廣泛的T1低信號、T2高信號，代表骨髓和軟組織的水腫，稱為“閃耀現(xiàn)象”。皮質旁腫塊薄層均

6、勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”，有學者認為是EGB特征性的征象。,-14-,,-15-,骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫,-16-,,,男 10歲 左腿部疼痛半年 無發(fā)熱 WBC 12000個/L,-17-,,,-18-,,-19-,,-20-,,,T2WI壓脂，冠狀位 T1WI冠狀位 典型的地圖樣骨質破壞 骨質破壞、水腫

7、及軟組織腫塊均 骨髓水腫 呈低信號而難于分辨 薄層軟組織腫塊,,-21-,診斷,本例術前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤本例病理診斷術中病理曾誤診為炎癥，術后免疫組化確診Langerhans細胞增生癥臨床-影像-病理三結合是診斷骨腫瘤及腫瘤樣病變的制勝法寶,-22-,影像學表現(xiàn),脊柱

8、可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常追旁有局限性軟組織腫脹修復期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復至正常椎體大小和形態(tài),-23-,,-24-,男 8歲 頸痛一個月余,-25-,,-26-,,-27-,MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準確定位,-28-,,-29-,,嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學表現(xiàn)不一，影像學表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導致誤診誤診病例中以長骨病變誤診最多，最經國內

9、有文獻報道多組病例誤診率達50% 尤文肉瘤 慢性骨髓炎 骨結核,-30-,,,,尤文肉瘤與嗜酸性肉芽腫同等量骨破壞情況下，癥狀持續(xù)時間4-6個月，后者僅1-2周浸潤性骨破壞惡性骨膜反應軟組織腫塊較大,-31-,,,,骨嗜酸性肉芽腫 骨結核

10、 骨破壞伴膿腫形成 泥沙樣死骨 70%患者伴有肺結核 MRI或CT增