肺靜脈異位引流（修改）課件

1、肺靜脈異位引流,,概念,肺靜脈異位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺靜脈未直接與左心房相連，而與體靜脈或右心房相連接.其發(fā)病率: 約占先天性心臟病的5.8% 部分型；約占60～70% 完全型：約占30～40%,,肺V,,左心房,,體V系統(tǒng),,左心房,APVC,分型,,,正常,正常肺靜脈－胚胎發(fā)育,A原始肺芽組織

2、被內臟V叢包繞，但與心臟無連接，部分成為肺血管床（CCV: 共同主靜脈 UV: 臍卵黃靜脈；splanchnic plexus：內臟靜脈叢 ）B 共同肺V形成（來源于左心房），連接肺靜脈叢和心臟竇-房部C 肺血管床和內臟V叢的連接消失，肺血管床形成四支肺V，通過共同肺V與心房連接D 共同肺V是一個臨時性結構，以后逐漸與左心房融合，四支肺V直接與心房連接,肺靜脈異位引流－胚胎發(fā)育,A 部分型肺靜脈異位引流： 在內

3、臟V叢吸收前，一支或兩支肺V未能與共同肺V連接B 完全型肺靜脈異位引流： 在內臟V叢吸前，正常肺V叢未與共同肺V連接,1、完全型肺靜脈異位引流,右心房,體靜脈血,,全部肺V血,,,,,,肺A,左心房,,體循環(huán),紫紺,,大部分,少部分 未閉卵圓孔/房缺,,肺充血,,,,,2部分型肺靜脈異位引流血流動力學,部分型肺靜脈異位引流，其病理生理改變與房間隔缺損相似。,肺V,右心室,肺A,體循環(huán),左心房,右心房,,,,,,房缺,,,

4、,,部分肺V,體V系統(tǒng),右心室,右心房,肺A,,,,,,,,,,,如：上腔V、頭臂V、奇V、冠狀竇、下腔V、門V、肝V,,,,部分肺V,肺V,,,,,,,體循環(huán),1,2,房缺,部分型ADPV,左向右分流,3血流動力學,1、 如果肺V引流途徑存在梗阻（心下型尤為常見） → 產生嚴重肺淤血、肺水腫→ 導致重度肺動脈高壓和右心衰竭，預后差 2、左心發(fā)育情況與房水平分流密切相關，如果右向左分流量少→ 左心室發(fā)育障礙→ 影響左

5、心功能→ 預后不良,病理改變,1、 右心及肺動脈系統(tǒng)明顯擴張 2、 左心房、左心室縮?。ㄒ酝耆透鼮轱@著）， 左 心室發(fā)育不良程度與手術死亡率密切相關。 3、 絕大多數患者合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺動脈高壓，尤其存在肺靜脈回流受阻時， 亦可合并其他復雜畸形。,部分型肺靜脈異位引流示意圖,部分型解剖類型繁多，最常見者為以下幾種類型 A右上肺靜脈連接到上腔靜脈或右心房

6、B右下肺靜脈與下腔靜脈相連（常伴有彎刀綜合征，Scimitar syndrome） C左側肺靜脈通過垂直靜脈引流到無名靜脈 D左側肺靜脈引流至冠狀靜脈竇,所有的部分性肺靜脈回流異常都屬于左向右分流，一般不引起臨床癥狀，通常因為心臟雜音或肺動脈高壓而被查出，或被偶然發(fā)現。,部分性肺靜脈畸形引流,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,紅箭示左心房提前顯影,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,右側紅箭示房間隔缺損

7、,左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈,左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈,右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈,彎刀綜合征(scimitar syndrome),又稱“鐮刀征”。該征屬部分性肺靜脈畸形引流的一類型，其特點是右肺V開口于下腔V，少見引流至門脈、肝V或右心房。是一個影像學征象，為后前位胸片上位于心臟右側向下內朝向橫隔的一個彎曲的血管影，它由一條異常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其彎刀，故名。這條V可以彎曲如刀，也可以變直或變細。有

8、時可見多條V。,彎刀綜合征,右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）,MIP. CTA,GRE.MR,右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）,彎刀綜合征,彎刀征,釓（gá）增強核磁血管造影顯示彎刀綜合癥. A: 二維冠狀切面 B: 三維成像技術,完全型肺靜脈異位引流類型,1、心上型2、心內型3、心下型4、混合型,TADPV分型（Ⅰ型）,心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側的共同肺靜脈腔（CPVC）然后經垂直上靜脈與無名靜脈連接匯入

9、上腔靜脈(SVC) ；少數由CPVC直接注入上腔靜脈或奇靜脈。此型者可占異常靜脈的50%。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,心上型：,心上型： 共同靜脈腔通過 A 左側通過垂直靜脈流入右上腔靜脈B 右側奇靜脈流入右上腔靜脈,心上型,圖示四支肺靜脈匯合，垂直靜脈，左無名靜脈，右上腔靜脈,左圖示四支肺靜脈匯合后直接入右心房,心上型肺靜脈異位連接,PVC:共同肺靜

10、脈腔；VV:垂直靜脈;inV:無名靜脈;SVC:上腔靜脈,心上型,肺靜脈異位引流----心上型,TADPV分型（Ⅱ型）,心內型：也稱心旁型或心臟型，約占30%。肺靜脈通過短的管道或3～4個孔與右心房連接，或左右肺靜脈形成CPVC后直接與右房或冠狀靜脈竇 (CS)相通，冠狀靜脈竇擴大但位置正常。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,心內型示意圖,心內型X線片,TADP

11、V分型（Ⅲ型）,心下型：左右肺靜脈似“圣誕樹”相連于垂直下靜脈[共同肺靜脈（非常小）] ，在食管的前方穿過膈肌的食管裂孔，與門靜脈系統(tǒng)連接，少數與靜脈導管、肝靜脈或下腔靜脈連接。此型占13%。 因行程遙遠，受外界壓迫的機會多，容易導致肺靜脈引流部位梗阻，產生嚴重的肺淤血，預后非常差,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,心下型,肺靜脈匯流入肝門靜脈,肺靜脈異

12、位引流----心下型,TADPV分型（Ⅳ型）,混合型：最為少見，為肺靜脈經不同途徑回流入右心。此型占7%。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,治療方法：一經確診，絕大多數需要手術治療,1、 完全型肺靜脈異位引流：　　適應癥 ： 宜早期手術，對嚴重紫紺、缺氧發(fā)作和心衰的新生兒和嬰幼兒，需急診手術。對大多數患兒，一經確診即應盡早手術治療。部分癥狀較輕、肺靜脈回流無梗

13、阻、房間隔交通較大的患者，可推遲到1歲以后再手術?！　〗砂Y： 重度肺動脈高壓合并艾森曼格綜合征。,,2、部分型肺靜脈異位引流：　　適應癥： PAPVC絕大多數合并其他心臟畸形，而需外科手術治療?！　〗砂Y： 重度肺動脈高壓合并艾森曼格綜合征。,手術并發(fā)癥：,術后早期并發(fā)癥：肺水腫、肺動脈高壓危象、心律失常和肺部并發(fā)癥?！　⌒g后晚期并發(fā)癥：主要為肺靜脈梗阻和吻合口狹窄，而且是術后死亡和再手術的主要原因。還有反復出現的心律失常。,