血友病假腫瘤影像學(xué)分析及軟組織假腫瘤致骨骼變化3T磁共振研究.pdf

1、血友病是遺傳性出血性疾病，由于凝血因子缺乏或活性凝血活酶生成障礙所致，具有易出血、凝血時(shí)間延長傾向。根據(jù)缺乏凝血因子種類分為三種:血友病A、B和C，分別缺乏第Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ凝血因子。根據(jù)患者凝血因子活性占正常人活性百分比，把血友病A分為亞臨床型、輕型、中間型和重型。血友病B的輕重分型，一般參照A型分型標(biāo)準(zhǔn)。血友病假腫瘤(hemophilic pseudotumor,HP)是血友病的一種并發(fā)癥，是在血友病疾病基礎(chǔ)上發(fā)生的軟組織和骨骼部位或其他

2、部位的血腫，多為亞急性或慢性。Starker等在1918年首先描述本病，臨床上比較罕見，約占血友病患者1-2％，以四肢和骨盆多見，亦見于其他四肢骨、胸腔、腹腔和顱腦。Brant EE和Sim KB等根據(jù)HP發(fā)生在肌骨不同部位分為3型:Ⅰ型，HP在軟組織;Ⅱ型，在骨膜下;Ⅲ型，在骨骼內(nèi)。HP雖然是一種良性病變，但患者具有出血后不易控制特點(diǎn)，若診斷不當(dāng)或處理不合理，就會(huì)給患者和臨床帶來很大麻煩，嚴(yán)重者導(dǎo)致殘疾或截肢，因此HP影像診斷與臨床治

3、療一直是醫(yī)學(xué)熱點(diǎn)和難點(diǎn)。
　　由于本病臨床上少見，常由于對本病缺乏認(rèn)識(shí)，影像學(xué)易出現(xiàn)誤診，臨床上易出現(xiàn)錯(cuò)誤評估或誤診誤治。國內(nèi)1991年肖官惠等分析了10例HP患者X線表現(xiàn)，病變都在四肢部位，重點(diǎn)討論HP的膨脹性骨質(zhì)破壞和骨膜增生形態(tài);2012年胡曙東等探討了16例骨骼和軟組織HP的計(jì)算機(jī)體層攝影(computer tomography，CT)征象，總結(jié)了HP的溶骨性破壞，鈣化和軟組織腫塊形成等CT表現(xiàn);2016年黃曉輝等分析了1

4、2例A型血友病HP的多種影像學(xué)表現(xiàn)，其中報(bào)道了5例磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)檢查患者，初步分析了HP對肌骨損害的MRI表現(xiàn)。在國外報(bào)道中，1972年Brant研究了6例骨骼HP的X線基本征象，1980年Guilford等報(bào)道了2例骨盆HP骨質(zhì)破壞的CT表現(xiàn)，1997年和2004年Jaovisidha和Park JS分別討論了幾例HP的MRI表現(xiàn)，提出MRI檢查對HP病變顯示具有敏感性。

5、　　總之，從國內(nèi)外文獻(xiàn)中，發(fā)現(xiàn)對HP的MRI研究相對較少，可能與病例少見，獲得的患者病例樣本較少有關(guān)，有必要進(jìn)一步探討HP的MRI表現(xiàn);有關(guān)HP引起關(guān)節(jié)破壞和腹腔HP相關(guān)影像信息報(bào)道較少，本研究將初步探討有關(guān)這方面內(nèi)容。軟組織內(nèi)HP易導(dǎo)致肌肉、筋膜等破壞，還會(huì)引起鄰近骨膜水腫或增生，壓迫骨皮質(zhì)使骨髓腔狹窄及骨髓水腫等。運(yùn)用3TMRI分析軟組織HP的大小、生長方式及位置等因素，探討這些因素是否與引起骨骼變化有關(guān)，可以獲得對軟組織HP某些新

6、的認(rèn)識(shí)。GE Signal1.5T磁共振成像儀和西門子MAGNETOM Skyra3.0T智能MRI儀在HP病變顯示上具有較高的敏感性，充分發(fā)揮MRI在判斷和評估HP病情方面優(yōu)勢，特別是T2加權(quán)成像壓脂(T2weighted imaging fat suppression，T2WIFS)序列和質(zhì)子密度成像壓脂(proton density weighted imagingfat suppression，PDWIFS)序列能有效消除軟組織

7、中和骨髓腔中脂肪信號(hào)，避免脂肪組織引起的圖像干擾，清晰真實(shí)呈現(xiàn)HP的MRI信號(hào)特點(diǎn)。GE discovery XR650數(shù)字?jǐn)z影（digital radiography，DR）X線機(jī)和GE discovery CT750HD FREEDOM CT掃描儀也為肌骨HP檢查提供了多種影像學(xué)設(shè)備聯(lián)合應(yīng)用，且具有有效減少輻射劑量優(yōu)勢。
　　目的：
　　1、研究肌骨部位HP和關(guān)節(jié)及腹盆部特殊部位HP在X線、CT和3TMRI影像學(xué)表現(xiàn)，有

8、利于提高對本病多種影像學(xué)的全面認(rèn)識(shí)，減少誤診、避免延誤治療和錯(cuò)誤治療。
　　2、運(yùn)用3TMRI T2WIFS和PDWIFS序列成像，分析軟組織HP引起的骨膜和骨髓變化，研究軟組織假腫瘤的最大縱徑、最大橫徑、HP與骨骼距離及HP包繞骨骼范圍的大小對骨骼影響，可以使影像學(xué)醫(yī)師和臨床醫(yī)師獲得對軟組織內(nèi)HP新的認(rèn)識(shí)，為臨床醫(yī)師預(yù)治預(yù)判提供參考和指導(dǎo)。
　　方法：
　　研究對象收集本院2001年2月至2016年12月經(jīng)臨床檢驗(yàn)、

9、影像學(xué)或手術(shù)結(jié)果證實(shí)的42例血友病HP患者。HP發(fā)生在軟組織和（或）骨骼，均為血友病A型或B型。排除對象患者HP部位有手術(shù)史;HP部位合并其他性質(zhì)病變;患者有其他與肌骨相關(guān)基礎(chǔ)疾病。
　　一般資料42例患者均為男性，年齡10-58歲，平均32.4±12.0歲。A型血友病患者34例(34/42，80.9％)，B型血友病患者8例(8/42，19.1％);患者輕重程度:輕型患者2例(2/42，4.8％)，中型患者31例(31/42，73

10、.8％)，重型患者9例(9/42，21.4％))。42例患者中，血友病病史3個(gè)月～36年，平均23±9.4年。自幼發(fā)現(xiàn)并診斷血友病患者23例。
　　方法：
　　1、42例患者中，31例經(jīng)X線、CT和3.0TMRI檢查，11例患者由于身體方面原因或考慮到自身受到的輻射劑量原因只進(jìn)行了其中兩種檢查。把獲得的所有檢查影像信息，根據(jù)HP發(fā)生部位進(jìn)行分組，分別為軟組織內(nèi)HP，骨骼內(nèi)HP（包括骨膜下HP），累及關(guān)節(jié)HP和腹盆部HP四個(gè)組

11、，探討和研究每組中的HP多種影像學(xué)表現(xiàn)。
　　2、研究軟組織HP（Ⅰ型HP）對骨骼影響:選擇所有42例患者中，肢體軟組織中存在HP的32位患者作為此研究對象，且所有選擇的HP病變標(biāo)準(zhǔn):均做MRIT2WIFS和PDWIFS序列掃描，每個(gè)病變具有可測量性，鄰近骨骼具有可觀察性，且鄰近骨骼沒有病變存在。（對多發(fā)病變患者，選取一側(cè)肢體或兩側(cè)肢體上符合標(biāo)準(zhǔn)的病變來研究）。研究中涉及39個(gè)肢體，共39個(gè)病灶，其中25例患者為單側(cè)肢體，7例患者

12、為雙側(cè)肢體。在T2WIFS或PDWIFS序列的橫斷、冠狀和矢狀面上測量每個(gè)HP的最大橫徑(longest transverse diameter，LTD)、HP最大縱徑(longest longitudinal diameter,LLD)、HP與骨骼距離(distance between pseudotumor and bone，D)及HP包繞骨骼范圍(scope of bone wrapped，SOBW)。在以上兩個(gè)序列中分別測量所得

13、的每個(gè)HP的四個(gè)參數(shù)值，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，在兩個(gè)序列上測量值沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。
　　結(jié)果：
　　1、HP影像學(xué)表現(xiàn)(1)骨骼HP（Ⅲ型），在17例患者骨骼上發(fā)生27處病變，其中呈純?nèi)芄切怨瞧茐恼?處、囊樣骨破壞者6處、膨脹性骨破壞者13處;骨皮質(zhì)變薄或不連續(xù)者14處、累及鄰近關(guān)節(jié)者5處、病變內(nèi)斑點(diǎn)狀和小斑片狀鈣化者16處、軟組織腫塊形成11處及病變密度不均勻者19處;在T1WI，T2WIFS和PDWIFS圖像上，病變呈混雜、高低不

14、等信號(hào)者18處，邊界有骨硬化或假包膜形成低信號(hào)邊緣者23處。(2)關(guān)節(jié)內(nèi)HP3例，關(guān)節(jié)面和骨端均有骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)腫脹畸形。(3)骨膜下HP（Ⅱ型），在5例患者骨膜下發(fā)生8處病變，沿骨膜下縱軸發(fā)展者5處，向外生長者3處，壓迫骨皮質(zhì)（或髓腔）者8處，骨膜增生增厚者6處，形成骨膜三角者2處。
　　2、軟組織內(nèi)HP(Ⅰ型)引起骨膜變化和骨髓水腫結(jié)果
　　在選擇研究的39個(gè)軟組織內(nèi)HP病變中，骨膜改變組病變?yōu)?4個(gè)(24/39，61.

15、5％)，非骨膜改變組病變?yōu)?5個(gè)(15/39，38.5％);39個(gè)軟組織HP病變中，骨髓水腫組病變?yōu)?5個(gè)(15/39，38.5％)，非骨髓水腫組病變?yōu)?4個(gè)(24/39，61.5％)。在39個(gè)軟組織內(nèi)HP中，同時(shí)引起骨膜改變和骨髓水腫的病變5個(gè)，由于這類病變的個(gè)數(shù)較少，未與同時(shí)無骨膜和無骨髓變化的軟組織內(nèi)HP病變的參數(shù)(LTD、LLD、D和SOBW)做統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。
　　結(jié)論：
　　1、HP在X線、CT和MRI不同影像學(xué)檢查

16、上表現(xiàn)具有多樣性，但皆具有血腫影像學(xué)特點(diǎn);MRI能比較真實(shí)的顯示假腫瘤內(nèi)血腫成分信號(hào)及假包膜和含鐵血黃素沉者，在診斷和鑒別診斷上有重要價(jià)值。
　　2、軟組織HP（Ⅰ型HP）的SOBW、LLD、D三種參數(shù)大小是影響鄰近骨膜變化的因素;SOBW和LLD的大小是影響骨髓水腫的因素。
　　臨床意義：
　　通過對42例骨骼和軟組織內(nèi)HP和特殊部位HP的多種影像學(xué)綜合分析，特別是MRI多種序列應(yīng)用，有助于影像科醫(yī)師和臨床醫(yī)師比較清

17、晰全面的認(rèn)識(shí)HP病變，有助于HP與骨巨細(xì)胞瘤，骨肉瘤及動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等其他疾病的鑒別診斷，減少誤診;為臨床及時(shí)及早制定合理治療方案提供參考依據(jù)。
　　創(chuàng)新性：
　　1、比較系統(tǒng)地對42例不同部位HP的X線、CT和3TMRI三種影像學(xué)進(jìn)行歸類總結(jié)分析，探討了不同部位HP多種影像學(xué)檢查表現(xiàn)，一定程度上擴(kuò)展了對HP的認(rèn)知程度，克服了以往因病例較少報(bào)道的局限性和片面性。2、運(yùn)用T2WI FS和PDWI FS序列成像，研究了導(dǎo)致骨骼變