自身免疫性腦炎患者臨床特征及診斷和治療的回顧性分析與研究.pdf

1、目的：
　　回顧性分析和研究自身免疫性腦炎患者的臨床特征，診斷和治療結(jié)果，并探討2016 Lancet Neurol發(fā)表的臨床診斷新標準在自身免疫性腦炎診斷和治療中的指導意義。
　　方法：
　　收集2014年9月-2017年2月期間就診于浙江大學附屬邵逸夫醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，確診或臨床診斷考慮自身免疫性腦炎患者的臨床資料。根據(jù)現(xiàn)行的診斷標準分為自身免疫性腦炎抗體陽性和自身免疫性腦炎抗體陰性（含未檢測抗體）兩組，分析和描述兩組

2、患者的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查(包括腦脊液(cerebrospinal fluid，CSF)、顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)、腦電圖(electroencephalogram，EEG)、腫瘤篩查和共病檢查）特點。迸一步根據(jù)2016 Lancet Neurol發(fā)布的自身免疫性腦炎診斷新標準，將20例患者進行自身免疫性腦炎的診斷分級（確診，擬診或可能），討論分析各級自身免疫性腦炎的診斷要點。在上述

3、基礎(chǔ)上，分析和評價20例患者的治療經(jīng)過和結(jié)果。使用改良RANKIN量表(modified Rankin Scale，mRS)評估患者治療前后的神經(jīng)評分，并統(tǒng)計分析治療前后mRS評分以及mRS評分改善與開始免疫治療的時間或患者年齡之間的相關(guān)性。
　　結(jié)果：
　　首先，我們分析患者的臨床特點，結(jié)果表明，20例考慮自身免疫性腦炎患者中，男性11例，女性9例，年齡為16-68歲，中位數(shù)為40歲，CSF自身免疫性腦炎相關(guān)抗體陽性組患者

4、10例(50％)，包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)腦炎6例，抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白(Leucine-rich glioma inactivated1，LGI1)腦炎1例，抗γ-氨基丁酸B受體（γ-aminobutyric acid-B receptor, GABABR）腦炎1例，抗amphiphysin抗體腦炎2例。CSF抗體陰性和未檢測抗體組患者10例(50

5、％)。20患者的臨床主要表現(xiàn)為亞急性的發(fā)病以及快速進展的精神異常、癲癇發(fā)作、意識改變、運動障礙和記憶減退。其中，抗體陽性組患者最常見的臨床表現(xiàn)為精神障礙，而抗體陰性組患最常見表現(xiàn)為癲癇。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)，12例(60％)患者提示不同程度的CSF白細胞異常。16例(80％)患者頭顱影像學檢查表現(xiàn)腦部病變，11例(55％)患者表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的邊緣系統(tǒng)受累，6例(30％)提示邊緣系統(tǒng)外病變。15例(75％)顯示EEG異常。5例(25％)患者合

6、并腫瘤或腫瘤指標升高。
　　其次，我們進一步根據(jù)2016臨床診斷新標準，20例患者根據(jù)臨床神經(jīng)系統(tǒng)評估和常規(guī)實驗室檢查（CSF,頭顱MRI和EEG）和合理的排除其他病因，可確診自身免疫性腦炎12例，擬診3例，可能5例。對于抗體陰性的患者，仍可臨床確診為自身免疫性腦炎。
　　最后，我們表明20例自身免疫性腦炎患者中有19例患者進行了免疫治療，包括激素、免疫球蛋白、血漿置換和環(huán)磷酰胺等，自身免疫性腦炎常見癥狀意識障礙、癲癇、神經(jīng)

7、癥狀、運動和記憶障礙以及患者的實驗室檢查明顯好轉(zhuǎn)。所有19例患者以及12例確診患者的免疫治療前后mRS評分比較有明顯差異(p＜0.01或p＜0.05）。患者治療后mRS評分改善與起病至開始免疫治療的時間（而非患者年齡）密切相關(guān)（r=-0.565，p＜0.01）。
　　結(jié)論：
　　1.我們的數(shù)據(jù)表明，自身免疫性腦炎患者的主要臨床表現(xiàn)為亞急性起病的精神異常、癲癇發(fā)作、意識改變、運動障礙和記憶障礙。典型的影像學改變?yōu)閱卫螂p側(cè)的邊

8、緣系統(tǒng)受累。CSF中陽性的自身免疫性腦炎抗體和細胞增多以及EEG異常也是自身免疫性腦炎的重要特征。
　　2.2016臨床診斷新標準不完全依賴抗體檢測，根據(jù)相對特異臨床表現(xiàn)以及實驗室檢查，可實現(xiàn)自身免疫性腦炎的早期分級診斷和早期免疫治療。
　　3.我院的臨床治療實踐表明，免疫治療是自身免疫性腦炎的主要治療方法。早期免疫治療是提高自身免疫性腦炎療效和改善預(yù)后的關(guān)鍵因素。基于臨床診斷新標準的綜合診斷對實現(xiàn)自身免疫性腦炎的早期治療具