肺動脈吊帶合并氣管狹窄畸形矯治不干預(yù)氣管的預(yù)后分析.pdf

1、肺動脈吊帶(Pulmonay artry sling，PAS)是一種罕見的先天性心血管畸形。解剖特征為異常走形的左肺動脈壓迫造成氣管狹窄。氣管干預(yù)，指各種形式的氣管狹窄矯治手術(shù)，包括外科修補成形或內(nèi)科支架置入術(shù)。目前對于PAS合并氣管狹窄的患兒是否在行左肺動脈移植術(shù)的同時進行氣管干預(yù)依然存在很大爭議。早期一部分學(xué)者認為應(yīng)同時行左肺動脈矯治和氣管成形術(shù)，因左肺動脈壓迫所致的氣管軟骨環(huán)可能導(dǎo)致長段型氣管狹窄;此外，完全性氣管環(huán)導(dǎo)致的氣管狹窄

2、將導(dǎo)致術(shù)后氣管狹窄長期存在，嚴重影響PAS患兒的預(yù)后，需要進行氣管干預(yù)。由于氣管手術(shù)難度大，并發(fā)癥多，死亡率高。一部分學(xué)者開始嘗試、并主張單純行左肺動脈移植術(shù)，從而避免氣管并發(fā)癥，提高患兒預(yù)后，因為對異常起源的左肺動脈進行移位或再植可減輕或解除對氣管的壓迫，明顯改善患兒的呼吸道癥狀。但目前哪些患兒能避免氣管干預(yù)，無預(yù)測指標。
　　目的:分析PAS合并氣管狹窄畸形矯治不干預(yù)氣管的預(yù)后，尋找術(shù)前判斷避免氣管干預(yù)的預(yù)測指標，探討提高該病

3、治療效果的方法。
　　方法:采用描述性流行病學(xué)的方法進行研究。把2011年10月-2015年11月間北京八一兒童醫(yī)院17例PAS合并氣管狹窄患兒被納入研究，術(shù)前所有患兒應(yīng)用纖維支氣管鏡檢查完全氣管環(huán)。臨床結(jié)果和氣管狹窄嚴重程度（氣管內(nèi)徑和長度）被納入評估。PAS合并氣管狹窄或其他心臟畸形應(yīng)用心臟彩色多普勒超聲和計算機化斷層顯像診斷。CT結(jié)果審閱和狹窄氣管內(nèi)徑和氣管長度在某心臟中心由同一位醫(yī)師審閱。收集所有納入患兒的臨床資料，包括性

4、別、年齡、臨床表現(xiàn)，CT影像學(xué)檢查、纖維支氣管鏡、彩色多普勒超聲心動圖結(jié)果，手術(shù)方式、藥物利用、術(shù)后治療策略以及預(yù)后資料。
　　結(jié)果:共收集到17例病例。全組17例患兒初次手術(shù)均僅行肺動脈移植術(shù)未行氣管干預(yù)，手術(shù)均順利完成，術(shù)后均采用早期拔管、呼吸機輔助通氣策略。其中，12例早期順利撤離呼吸機，痊愈出院;另外5例因多次撤機失敗，圍術(shù)期行氣管干預(yù)手術(shù)，均死亡。死亡5例中，3例行氣管支架植入術(shù)（1例死于壞死性小腸結(jié)腸炎、2例死于感染及

5、多臟器功能衰竭），2例行氣管成形術(shù)（均死于感染及氣管漏氣）。所有存活患兒出院后隨訪呼吸道癥狀均有所減輕甚至消失。氣管狹窄指數(shù)[（氣管狹窄段直徑/氣管狹窄段長度）×100％]有無氣管干預(yù)的2組患兒間差異有統(tǒng)計學(xué)意義，氣管未干預(yù)組(10.14±1.58)％，氣管干預(yù)組(5.72±1.17)％(P＜0.001)。對于氣管狹窄指數(shù)高于(10.14±1.58)％的PAS患兒，采取單純肺動脈移植術(shù)可獲得滿意的預(yù)后。對于氣管狹窄指數(shù)低于(5.72±1