肺動(dòng)脈瓣狹窄

1、肺動(dòng)脈瓣狹窄一概述肺動(dòng)脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動(dòng)脈狹窄以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見(jiàn)，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見(jiàn)，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，它可單獨(dú)存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差＜30%mmHg，一般不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。二病因各類(lèi)肺動(dòng)脈狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開(kāi)始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開(kāi)始形成三個(gè)瓣

2、膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過(guò)程發(fā)生障礙，如孕婦發(fā)生宮內(nèi)感染尤其是風(fēng)疹病毒感染時(shí)三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的魚(yú)嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過(guò)程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相

3、連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。三臨床表現(xiàn)例則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動(dòng)脈瓣狹窄病例擴(kuò)大的肺動(dòng)脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門(mén)血管陰影減少，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍13區(qū)域?yàn)樯酰史我扒逦?.心電圖檢查心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動(dòng)脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T波倒置等改變，重度狹窄病

4、例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。3.超聲心動(dòng)圖檢查肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖檢查可顯示瓣葉開(kāi)放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。4.右心導(dǎo)管和選擇性右室造影檢查如右心室收縮壓高于4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動(dòng)脈收縮壓階差超過(guò)1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺動(dòng)脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動(dòng)脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差