兒童先天性肺動脈吊帶38例臨床診治特點及預后分析.pdf_第1頁
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文檔簡介

1、目的:探討兒童先天性肺動脈吊帶(pulmonary artery sling, PAS)的臨床特點、治療及預后。
  方法:回顧性分析重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院2009年6月-2015年2月確診的38例PAS臨床及隨訪資料,分析25例行左肺動脈(left pulmonary artery, LPA)重建術的PAS患兒死亡危險因素。
  結果:38例PAS患兒中,35例(92.11%)在1歲內(nèi)起病,其中6例(15.79%)在生后

2、1個月內(nèi)起病,5例生后不久即有臨床表現(xiàn);30例(78.95%)在1歲內(nèi)確診。35例(89.47%)因不同程度呼吸道表現(xiàn)入院,就診主要表現(xiàn)有咳嗽34例(89.47%),喘息32例(84.21%);余3例因常規(guī)術前檢查發(fā)現(xiàn)胸部影像學異常進一步檢查明確。38例PAS患兒中37例行多層螺旋CT血管重建( CTA)檢查診斷PAS,診斷率97.37%,1例提示肺動脈發(fā)育異常,后經(jīng)手術證實為PAS。36例行心臟超聲檢查,其中27發(fā)現(xiàn)LPA起源于右肺動

3、脈而診斷PAS,診斷率75%。38例PAS患兒中26例行手術治療,其中25例于行LPA重建術,術中及術后共死亡7例,存活18例,合并完全性氣管環(huán)在死亡組和存活組中差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05);12例非手術治療,死亡9例,存活3例。
  結論: PAS患兒起病年齡小,大多因反復咳喘行原因檢查明確診斷,心臟超聲可早期提示PAS,但CTA是最佳確診手段。LPA重建術是解除左肺動脈壓迫的重要手段,合并完全性氣管環(huán)可能是LPA重建術患兒

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