742例嬰兒肝炎綜合征臨床分析.pdf

1、背景：
　　嬰兒肝炎綜合征（infantile hepatitis syndrome，IHS）是嬰兒期（<1歲）常見的一種以黃疸為主要表現(xiàn)的疾病，一般男性多于女性，起病隱匿，病因復(fù)雜，大多數(shù)伴有肺炎，多數(shù)可治愈，但仍有少數(shù)患兒病因不明，導(dǎo)致治療效果不佳，最終發(fā)展成肝纖維化，甚至肝衰竭而死亡。
　　目的：
　　本文通過對 IHS患兒的一般情況、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、并發(fā)癥及治療等進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)IHS的臨床特點(diǎn)，提高對

2、IHS的認(rèn)識。
　　對象及方法
　　1.對象：收集2006年1月～2016年1月期間重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院住院IHS患兒臨床資料。
　　2.方法：回顧性分析IHS患兒相關(guān)臨床資料。
　　3.統(tǒng)計(jì)分析：采用SPSS21.0版統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析和處理，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果：
　　1．共收集742例IHS患兒（男449例，女293例），男：女=1.53:1，小于3月590例（79

3、.5％），3-6月102例（13.8%），6月-1歲50例（6.7%）。
　　2.可能發(fā)病的病因：742例患兒中考慮為感染（274例，36.9%），其中巨細(xì)胞感染最多（251例，33.8%），其中144/251例（57.4%）疑診遺傳代謝性疾?。ň唧w病因不明），膽道畸形（64例，8.6%），遺傳代謝疾?。?2例，4.3%），藥物性肝損傷（1例），中毒性肝炎（1例），其他病因不明（370例，49.8%），其中30/370例（8.1%

4、）疑診遺傳代謝性疾病。
　　3.418/742例(56.3%)合并肺炎(69例痰培養(yǎng)結(jié)果以肺炎克雷伯桿菌、大腸埃希氏菌、金黃色葡萄球菌為主)，合并心血管畸形75例(10.1%)，合并臍疝75例(10.1%)，合并腹股溝疝18例（2.4%），合并睪丸鞘膜積液14例（1.9%），合并鵝口瘡16例（2.2%），合并梅毒9例（1.2%），合并凝血功能障礙33例（4.4%），合并低蛋白血癥18例（2.4%），合并電解質(zhì)紊亂11例（1.5%）

5、（其中低鉀血癥5例，低鈉血癥4例，低氯血癥2例）。
　　4.血常規(guī)：723/742例白細(xì)胞（WBC）計(jì)數(shù)（12.21±6.23）×109/L， WBC升高399/742例（55.2%），主要合并肺炎等疾病。
　　5.電解質(zhì)：低鉀血癥18/553例（3.3%），高鉀血癥140/553例（25.3%），低鈉血癥93/553例（16.8%），高鈉血癥6/553例（1.1%），低氯血癥17/553例（3.1%），高氯血癥79/553

6、例（14.3%）。
　　6.凝血象：570/742例凝血功能檢查，凝血功能障礙447/570例（78.4%）。
　　7.肝功能：561/742例肝功能檢查，520/561例（92.7%）有總膽紅素升高，其中518/520例（99.6%）患兒均有直接膽紅素升高。輕度黃疸44/521例（8.4%），中度黃疸124/521例(23.8%),重度黃疸353/521例（67.8%）。116/561例（20.7%）患兒存在低白蛋白血癥。

7、496/561例（88.4%）患兒有谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，525/561例（93.6%）患兒有谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。
　　8.血脂、血糖、血氨、血乳酸：283/742例血脂檢查，血脂異常120/283例（42.4%）。277/742例血糖篩查，血糖異常120/277例（43.3%）。306/742例血氨篩查，血氨異常197/306例（64.4%）。311/742例血乳酸篩查，血乳酸異常248/311例（79.7%）。
　　9.串聯(lián)質(zhì)譜：

8、230/742例行串聯(lián)質(zhì)譜，其中氨基酸以谷氨酸降低、甲硫氨酸升高、酪氨酸升高、纈氨酸降低、精氨酸升高、甘氨酸降低、蘇氨酸升高居多。氨基肉堿譜異常以升高居多。
　　10.影像學(xué)檢查：腹部彩超：552/742例患兒行腹部彩超檢查，239/552例（43.3%）有膽道異常，340/552例（61.6%）有肝臟腫大，275/552例（49.8%）有脾臟腫大。膽道核磁共振水成像（MRCP）：正常105/622例（16.9%），異常517/6

9、22例（82.9%）。
　　11.治療效果：對684例患兒進(jìn)行隨訪，361/684例（52.8%）患兒好轉(zhuǎn)，320/684例（46.8）患兒預(yù)后欠佳，肝功能未完全恢復(fù)正常，3/684例（0.4%）患兒治療無效死亡。
　　結(jié)論：
　　本組IHS患兒發(fā)病年齡主要集中在3個(gè)月齡及以下，男性患兒居多。巨細(xì)胞病毒（CMV）肝炎在本組病因明確的 IHS中居首位。IHS患兒大多數(shù)合并肺炎，病原體絕大多數(shù)為細(xì)菌，<3月齡患兒以肺炎克雷

10、伯菌肺炎亞種感染為主，?3月齡患兒以大腸埃希氏菌感染為主,>3月齡患兒陰溝腸桿菌感染率高于<3月齡患兒（P<0.05）。因此，IHS患兒應(yīng)常規(guī)行胸部影像學(xué)及痰液檢查，合并肺炎患兒，應(yīng)早期常規(guī)使用抗生素治療。巨細(xì)胞病毒（CMV）DNA拷貝數(shù)值大?。ㄓ绕涫茄篊MV-DNA）可提示IHS患兒聽力損害可能性大小。本組患兒聽力損害與年齡無明顯關(guān)系,可能與送檢標(biāo)本病毒載量低有關(guān)。CMV感染中57.4%患兒疑診遺傳代謝性疾病。超過一半患兒合并肺炎，