Houssay綜合征21例臨床資料分析.pdf

1、背景與目的:
　　Houssay綜合征又稱糖尿病合并垂體功能減退癥，為 Bernardo Alberto Houssay（1887-1971）所發(fā)現(xiàn)率先提出，1925年，Houssay發(fā)現(xiàn)，在切除胰腺產(chǎn)生糖尿病的小狗，若同時(shí)切除垂體可減少或阻止糖尿病的發(fā)生；而注射垂體提取物可產(chǎn)生糖尿病或加重糖尿病的嚴(yán)重性。這種發(fā)現(xiàn)被稱為“Houssay現(xiàn)象”。此后，Houssay在20世紀(jì)30年代關(guān)注了腺垂體與糖尿病直接的關(guān)系[1]。在糖尿病基礎(chǔ)

2、上由于各種原因如腫瘤、炎癥、缺血等所引起起的腺垂體功能減退稱為Houssay綜合征。其表現(xiàn)隱匿，經(jīng)常誤診漏診，最終可導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。因此此病的預(yù)防和治療越來越受到關(guān)注。Houssay綜合征個(gè)案報(bào)道較多，臨床大量病例分析并不多見，因此對鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院近十多年臨床上遇到的確診為Houssay綜合征患者進(jìn)行回顧性分析總結(jié)，探討其發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后等情況。
　　方法:
　　回顧性概括總結(jié)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2005

3、年1月至2016年1月期間本院確診的21例Houssay綜合征的患者的臨床資料。入組標(biāo)準(zhǔn)：（1）符合1999年世界衛(wèi)生組織（WHO）提出的2型糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)，（2）經(jīng)常反復(fù)出現(xiàn)低血糖，停用胰島素及減少降糖藥物低血糖難以糾正，并且最后確定低血糖原因?yàn)榇贵w功能減退所致者；(3)病史、體征及測定下丘腦-垂體-靶腺軸(甲狀腺、腎上腺、性腺)激素水平及功能試驗(yàn)均提示垂體功能減退者；（3）排除原發(fā)性甲狀腺功能減退、Addison病、自身免疫性多發(fā)內(nèi)

4、分泌腺病綜合征（APS）、肝病、腹瀉等胃腸道疾病者。
　　結(jié)果:
　　1.一般數(shù)據(jù)：
　　21例Houssay綜合征患者，9例男性，12例女性，男:女=1:1.33；年齡25-78歲，中位年齡60.05歲，其中20-30歲1例，30-60歲9例，大于60歲10例。病程：初診3例，5個(gè)月-6年12例，6-16年6例。垂體瘤2例，希恩綜合征4例，顱咽管瘤1例，特發(fā)14例；
　　2.臨床表現(xiàn)：
　　21例患者均易

5、反復(fù)出現(xiàn)低血糖癥狀；2例入院時(shí)有腎上腺危象，脫水伴有低血壓，虛脫無力，惡心嘔吐，呈嗜睡狀態(tài)；6例患者出現(xiàn)貧血；18例入院時(shí)有低鈉血癥。4例伴只伴有甲減者怕冷少汗，毛發(fā)稀疏，皮膚干燥，記憶力減退等；7例只伴有腎上腺功能減退者疲乏無力、易感染；2例甲狀腺功能減退合并腎上腺皮質(zhì)功能減退者；余8例全垂體功能減退患者；其中入院時(shí)2例被誤診為APS，1例被誤診為腫瘤；
　　3.實(shí)驗(yàn)室檢查：
　　(1)21例患者均發(fā)生過低血糖，當(dāng)時(shí)急查血

6、糖2.15±0.82mmol/l；
　　(2)入院時(shí)：高血鉀2例，低血鉀1例，余處于正常范圍，均值4.85±0.36mmol/l；6例貧血，余處于正常范圍，血紅蛋白：116.71±19.56g/l,；低血鈉18例，血鈉:131.57±4.75mmol/l；TC：4.52±1.05 mmol/l；TG：1.73±0.67mmol/l；ALT：24.33±7.26 U/L;AST：23.38±8.59U/L；
　　(3)21例中

7、共伴有甲狀腺功能低下者14例，伴有腎上腺皮質(zhì)功能低下者17例，伴有性腺功能低下者8例，F(xiàn)T3：3.30±0.54pmol/l，F(xiàn)T4：5.76±2.61 pmol/l， TSH低于正常范圍者14例， TSH：0.90±1.056uIU/ml；ACTH（8:00）：6.48±4.410pg/ml，COR（8:00）：79.11±50.43ng/ml,UFC低于正常范圍者17例， UFC:73.81±43.07nmol/d;FSH11.08

8、±3.29mIU/ml,LH:8.69±1.91mIU/ml；
　　(4)垂體MRI表現(xiàn)：18例垂體顯著縮小，垂體變薄；
　　4.統(tǒng)計(jì)患者口服激素替代治療前與治療7天后空腹胰島素水平，兩樣本量資料比較應(yīng)用配對樣本t檢驗(yàn)，p＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；甲狀腺功能減退者，通過激素替代治療后， FT3和TSH治療前后相比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，而治療前后相比較FT4差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)；腎上腺功能減退者