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1、背景:
過(guò)敏性紫癜(Henoch-Sch(o)nlein purpura,HSP)是兒童最常見的小血管炎之一,可以累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道以及腎臟。過(guò)敏性紫癜性腎炎(Henoch-Sch(o)nleinpurpura nephritis,HSPN)是指繼發(fā)于過(guò)敏性紫癜(HSP)的腎炎,是影響HSP預(yù)后的主要因素。HSPN是兒童時(shí)期常見的繼發(fā)性腎小球疾病,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院對(duì)20年腎活檢資料分析,紫癜性腎炎占腎活檢總數(shù)的3
2、5.6%(800/2245)。由于診斷標(biāo)準(zhǔn)不一以及觀察隨訪時(shí)間差異,過(guò)敏性紫癜患者發(fā)生腎損害的報(bào)告率差別較大,文獻(xiàn)報(bào)道為20%~100%。HSPN的主要腎臟病理組織學(xué)改變是腎小球系膜細(xì)胞的增殖及基質(zhì)增生。通過(guò)積極正確的治療,大多數(shù)HSPN患兒預(yù)后良好,但仍有報(bào)道約1.0%~15.7%的患兒可能發(fā)生進(jìn)行性的腎損害,約3%的紫癜性腎炎會(huì)進(jìn)展到終末期腎臟(ESRD),需要替代治療。
過(guò)敏性紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)多樣,可以分為孤立性血尿
3、型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性腎炎型、腎病綜合征型等,且病理分型也多樣化,臨床表現(xiàn)與病理常不平行。臨床表現(xiàn)可以很輕,但病理可能很嚴(yán)重。因此應(yīng)積極觀察,適時(shí)腎活檢以了解病理變化,依據(jù)病理與臨床結(jié)合進(jìn)行治療。腎穿刺活組織檢查術(shù)是創(chuàng)傷性檢查,故在國(guó)內(nèi)兒科開展尚不普遍,重復(fù)腎穿刺活組織檢查開展更少,往往不易被家長(zhǎng)和患兒接受,因此HSPN治療后其病理變化情況在兒童未見相關(guān)報(bào)道。本文研究了我院20年來(lái)800例次HSPN行腎活檢的病例中有重
4、復(fù)腎活檢的紫癜性腎炎病例,并對(duì)其臨床與病理特點(diǎn)、治療前后變化及預(yù)后進(jìn)行評(píng)估。
目的:
兒童紫癜性腎炎在病情波動(dòng)的情況下,重復(fù)腎活檢以了解病理變化,有利于指導(dǎo)治療,判斷病情及轉(zhuǎn)歸。
方法:
研究對(duì)象為1995午1月至2014年12月在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院腎臟科住院,臨床診斷為過(guò)敏性紫癜性腎炎,通過(guò)腎穿刺活組織檢查術(shù),經(jīng)病理科確診為過(guò)敏性紫癜性腎炎,并且在一段時(shí)期后再次腎活檢的患兒共16例?;仡?/p>
5、性收集、分析患兒的臨床與病理資料,并長(zhǎng)期隨訪,了解其病情變化及轉(zhuǎn)歸情況。
結(jié)果:
1995年1月至2014年12月共16例有重復(fù)腎活檢資料的HSPN患兒。男8例,女8例。發(fā)病年齡6~15歲。病程12~81個(gè)月。隨訪時(shí)間2~19年。第一次腎活檢距發(fā)病時(shí)間相隔1~9個(gè)月,兩次腎活檢間隔時(shí)間為0.5年~6年。臨床類型為血尿和蛋白尿型6例、急性腎炎型4例、腎病綜合征型6例。病理類型按照國(guó)際兒童腎臟病學(xué)會(huì)(ISKDC)制定的標(biāo)
6、準(zhǔn)分別為Ⅱa級(jí)~Ⅵb級(jí)。兩次腎活檢病理類型相同的有5例(31.3%)患兒;好轉(zhuǎn)的為5例(31.3%),加重的為6例(37.5%)。2例(12.5%)患兒最終進(jìn)展為硬化性腎炎。其中3例第一次病理類型為Ⅳb及以上的患兒,第二次病理類型均與前次相同或有進(jìn)展。6例(37.5%)患兒因紫癜復(fù)發(fā)、病情反復(fù)予重復(fù)腎活檢,其中1例病理類型好轉(zhuǎn),2例病理類型相同,3例病理類型加重。10例(62.5%)病變較輕的或早期實(shí)施大劑量甲基強(qiáng)的松龍與環(huán)磷酰胺雙沖擊
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