變應(yīng)性肉芽腫血管炎的臨床表現(xiàn)和長(zhǎng)期隨訪15例.pdf

1、變應(yīng)性肉芽腫血管炎(CSS)是一種罕見(jiàn)的壞死性系統(tǒng)性血管炎，累及小血管和中等血管，以哮喘、高嗜酸細(xì)胞血癥及血管周?chē)人峒?xì)胞性肉芽腫為特征。哮喘是CSS的主要臨床特征，通?？稍谘苎装l(fā)生前3-8年出現(xiàn)，吸入性糖皮質(zhì)激素(ICS)及長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑(LABA)對(duì)其療效差，很容易誤診為難治性哮喘。 目的：總結(jié)分析北京協(xié)和醫(yī)院收治住院的CSS患者的臨床表現(xiàn)、治療結(jié)果和長(zhǎng)期隨訪資料。 方法：和結(jié)果：對(duì)自2001年至2007年在北

2、京協(xié)和醫(yī)院確診并住院治療的15例CSS患者進(jìn)行回顧性研究和隨訪。CSS的診斷基于美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。所有患者均有哮喘。與先前的研究結(jié)果一樣，肺臟、外周神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚是最常見(jiàn)的受累臟器。在疾病的活動(dòng)期，多數(shù)患者外周血嗜酸細(xì)胞和血清總IgE升高。15例患者中，2例在甲強(qiáng)龍沖擊治療后續(xù)用強(qiáng)的松，逐漸遞減，并加環(huán)磷酰胺(CTX)，8例強(qiáng)的松遞減治療并加CTX，5例單用強(qiáng)的松治療。在上述治療的基礎(chǔ)上，部分患者還加用了甲氨蝶呤(MTX)、羥氯

3、喹、硫唑嘌呤(AZA)、環(huán)孢A(CsA)、雷公藤、WIG等輔助治療。15例患者病情均緩解。對(duì)13例患者進(jìn)行了隨訪，2例失訪，平均隨訪時(shí)間40月，1例1年后死于其他原因，7例維持緩解，其中3例已停藥，3例以小劑量激素及免疫抑制劑維持，1例單用小劑量激素維持；5例復(fù)發(fā)，平均復(fù)發(fā)1.8次，復(fù)發(fā)原因均為激素減量或停藥，予激素加量并合用CTX后均緩解，目前其中3例以小或中等量激素維持，2例以中等量激素及CTX維持。 結(jié)論：CSS的臨床表現(xiàn)