變應(yīng)性皮膚血管炎

1、變應(yīng)性皮膚血管炎,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,allergic cutaneous vasculitis,別名,allergic cutaneous angiitis；allergic vasculitis；nodular dermal allergidi；systemic allergic vasculitis；變應(yīng)性皮膚脈管炎；結(jié)節(jié)性皮膚變應(yīng)疹；系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎,類別,皮膚科/皮膚血管病及淋巴管病,ICD號(hào),L98.8,概述,變

2、應(yīng)性皮膚血管炎(allergic cutaneous vasculitis)又稱變應(yīng)性血管炎(allergic vasculitis)、系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎(systemic allergic vasculitis)、結(jié)節(jié)性皮膚變應(yīng)疹(nodular dermal allergidi)。是真皮毛細(xì)血管及微細(xì)血管的壞死性炎癥。,流行病學(xué),本病多見(jiàn)于青年人.目前無(wú)其他相關(guān)內(nèi)容描述。,病因,可能與細(xì)菌毒素、病毒感染、異性蛋白及某些藥物有關(guān)。,發(fā)

3、病機(jī)制,致敏物質(zhì)作為抗原進(jìn)入機(jī)體，與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物，沉積于血管壁而引起血管損傷。,臨床表現(xiàn),多見(jiàn)于青年人，本病發(fā)病前1～2周常有急性細(xì)菌或病毒感染史。多數(shù)患者僅皮膚受累，少數(shù)可累及內(nèi)臟。 皮損初發(fā)為粟粒到綠豆大紅色斑丘疹和紫癜，漸增大，可變成水皰或血皰，也可為暗紅色結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)壞死后可形成潰瘍，上覆干燥性血痂。潰瘍愈合后常留下萎縮性瘢痕。多種損害常同時(shí)存在，但以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)樘卣鳌Ｆふ詈冒l(fā)于小腿、踝部及上肢等處

4、，呈對(duì)稱分布，也可累及軀干。自覺(jué)疼痛或燒灼感。,臨床表現(xiàn),部分患者可伴內(nèi)臟受累，如腎臟、胃腸、神經(jīng)系統(tǒng)等，稱為變應(yīng)性皮膚-系統(tǒng)性血管炎。,并發(fā)癥,可伴內(nèi)臟受累，如腎臟、胃腸、神經(jīng)系統(tǒng)等。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血小板計(jì)數(shù)可減少，血沉加快，白細(xì)胞數(shù)可增高及嗜酸性粒細(xì)胞增高。,其他輔助檢查,組織病理： 可見(jiàn)真皮乳頭下和網(wǎng)狀層的毛細(xì)血管炎和小血管炎。血管擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔變窄甚至閉塞，血管壁纖維蛋白樣變性或壞死。血管及其周圍有中性粒細(xì)胞

5、浸潤(rùn)。,診斷,根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查可明確診斷。,鑒別診斷,需與丘疹壞死性結(jié)核疹相鑒別，后者有結(jié)核病史或有結(jié)核病灶，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性，皮損以毛囊性硬丘疹、結(jié)節(jié)及潰瘍?yōu)橹?，不出現(xiàn)紫癜、血皰、風(fēng)團(tuán)等皮疹。,治療,1.皮質(zhì)類固醇激素 常服用潑尼松40～60mg/d，待病情得到控制后，可逐漸減量至維持量。 2.抗生素 可選用紅霉素、氨芐西林、先鋒霉素等抗生素治療。 3.免疫抑制劑 可口服環(huán)磷酰胺1～3mg/(kg

6、3;d)，常與皮質(zhì)類固醇激素并用。 4.其他 對(duì)治療效果不顯著者，可應(yīng)用氨苯砜，100～150mg/d，口服。,預(yù)后,本病病程慢性，常反復(fù)發(fā)作。一般未累及內(nèi)臟者預(yù)后良好，內(nèi)臟受累者預(yù)后差。,預(yù)防,目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。,診斷鑒別,診斷依據(jù) 1.慢性經(jīng)過(guò)，反復(fù)發(fā)作，以雙下肢為主分布。 2.皮疹呈紅斑、丘疹、紫癜、小水皰、結(jié)節(jié)、風(fēng)團(tuán)、潰瘍等多形損害。 3.白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，血沈增快。 4.抗“Ｏ”值增高

7、。 5.組織病理顯示皮下組織上部非特異性脂肪組織炎及真皮炎癥反應(yīng)。,疾病治療,治療原則 1.尋找和去除病因，避免各種誘發(fā)因素。 2.非特異性抗過(guò)敏治療。 3.降低毛細(xì)血管通透性和脆性。 4.皮質(zhì)類固醇激素治療。 5.對(duì)癥支援治療。用藥原則 1.早期輕病例以口服抗組織胺藥、維生素Ｃ、Ｅ為主。 2.中期普通病例以口服或肌注抗組織胺藥物，維生素Ｃ、Ｅ及葡萄糖酸鈣靜脈注射或少量皮質(zhì)