兒童門靜脈海綿樣變的臨床治療研究.pdf

1、背景及目的：
　　門靜脈海綿樣變性(cavernous transformation of portal vein，CTPV)是一種罕見的兒童門靜脈系統(tǒng)的疾病，約占兒童門靜脈高壓癥的40％左右。脾大、脾功能亢進是該病最常見的臨床表現(xiàn)，大部分患兒同時伴有食管及胃底靜脈曲張，25％～40％的患兒有難以控制的上消化道出血[1、2]。CTPV與成人常見的肝內(nèi)型門靜脈高壓不同，該病屬肝外型門靜脈高壓，患兒多無進行性肝損傷，肝功能大多數(shù)正常，

2、但上消化道出血的危險性較成人高得多，有長期反復(fù)出血、治療后再出血的趨勢。目前國內(nèi)外對于門靜脈海綿樣變的治療尚未達成共識，一般主張預(yù)防首次上消化道出血，其次治療已經(jīng)發(fā)生的上消化道出血和降低多次反復(fù)出血危險的可能，然而對于已形成的血管畸形則沒有更適宜的處理辦法。無論是預(yù)防還是治療出血，都可以采用藥物、介入以及手術(shù)治療的方法。手術(shù)治療主要包括斷流術(shù)、分流術(shù)、聯(lián)合手術(shù)以及肝移植術(shù)[3-5]，其中分流術(shù)是目前最常用的方法。該研究通過分析及回顧40

3、例CTPV患兒的病史、體征、輔助檢查、治療經(jīng)過及后續(xù)隨訪情況，總結(jié)分析相關(guān)診治經(jīng)驗及探討治療方案的選擇。
　　材料與方法：
　　材料：
　　選取本院小兒外科2012年01月～2017年01月共收治的40例門靜脈海綿樣變性的患兒，其中男21例，女19例;年齡1～16歲，平均5.2歲。30例首發(fā)癥狀為上消化道出血:嘔血、便血。2例首發(fā)癥狀表現(xiàn)為雙下肢紫癜，5例以脾大收治入院，經(jīng)進一步檢查而獲得診斷。1例患兒首發(fā)癥狀表現(xiàn)為血

4、小板下降。另有2例患兒無明顯脾大及脾亢癥狀。首發(fā)癥狀的年齡為1～16歲，平均4.9歲。
　　方法：
　　收集并回顧性分析鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科自2012年01月至2017年1月首診收治的40例門靜脈海綿樣變性患兒的臨床資料，包括病史、體格檢查、實驗室檢查（血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能等）、影像學檢查（腹部彩色多普勒超聲、門靜脈系統(tǒng)彩色多普勒超聲、上腹部增強CT、門靜脈血管造影、MRI等），以及患兒的發(fā)病特點、手術(shù)

5、方式、術(shù)后消化道出血、肝性腦病等臨床資料。通過電話或門診隨訪至患兒死亡或2017年12月，隨訪內(nèi)容主要為患兒目前生存情況、術(shù)后食管胃底曲張靜脈是否再次出血，術(shù)后反復(fù)出血的次數(shù)以及出血后的治療情況。數(shù)據(jù)分析采用SPSS21.0，應(yīng)用Fisher確切概率法及卡方檢驗檢驗不同指標差異顯著性，P＜0.05差異有統(tǒng)計學意義。
　　結(jié)果：
　　1、14例患兒接受保守治療:2例接受內(nèi)鏡治療，1例行介入治療，1例因失血性休克搶救無效而死亡，

6、其余均接受藥物保守治療。經(jīng)治療后7例患兒出院2年內(nèi)再出血，本院保守治療后未再出血。
　　2、26例患兒接受外科手術(shù)治療。15例接受斷流術(shù):2例因術(shù)后短期內(nèi)多次出血行Rex分流術(shù)，術(shù)后未再出血;1例術(shù)后1年內(nèi)出血4次行內(nèi)鏡下曲張血管套扎術(shù);4例術(shù)后出血1次，當?shù)乇Ｊ刂委熀笪丛俪鲅?2例術(shù)后出血3次于本院行藥物保守治療后未再出血。10例接受分流手術(shù):行Rex術(shù)6例，其中1例術(shù)后因脾亢并出血行斷流術(shù)后未再出血;行Warrn術(shù)4例，術(shù)后未

7、再出血;接受斷流聯(lián)合分流手術(shù)1例，術(shù)后無出血情況。所有患兒出院后均無肝性腦病發(fā)生。
　　3、分別比較保守治療組患兒治療前后白細胞值、血小板值及血紅蛋白值差異，P＜0.05，提示差異有統(tǒng)計學意義，同時比較治療前后谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、血清總膽紅素(TBIL)及血漿凝血酶原時間(PT)，P＞0.05，差異無統(tǒng)計學意義;分別比較斷流手術(shù)組患兒治療前后血小板值和血紅蛋白值差異，P＜0.05，提示差異有統(tǒng)計學意義，而比較治療前后白細胞、谷丙

8、轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、血清總膽紅素(TBIL)及血漿凝血酶原時間(PT)值，P＞0.05，提示差異無統(tǒng)計學意義;分別比較分流手術(shù)組患兒治療前后血小板值、血紅蛋白值、門靜脈壓力及脾臟厚度，P＜0.05，差異有統(tǒng)計學意義，比較治療前后白細胞、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、血清總膽紅素(TBIL)及血漿凝血酶原時間(PT)值，P＞0.05，差異無統(tǒng)計學意義。
　　4、比較斷流手術(shù)組與分流手術(shù)組患兒治療后出血情況差異，應(yīng)用t檢驗，結(jié)果P＜0.05，提

9、示兩種手術(shù)方式術(shù)后出血人數(shù)差異有統(tǒng)計學意義;比較兩種手術(shù)方式手術(shù)時間及術(shù)中出血量，應(yīng)用秩和檢驗，P＞0.05，提示差異無統(tǒng)計學意義;比較兩種手術(shù)方式的術(shù)后白細胞、血小板及血紅蛋白值，提示兩種手術(shù)方式術(shù)后的白細胞及血紅蛋白值差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)，而血小板差異無統(tǒng)計學差異(P＜0.05)。
　　結(jié)論：
　　1.CTPV的外科治療首選Rex分流手術(shù)，不能行Rex術(shù)式患兒可選擇行遠端脾腎靜脈分流術(shù);
　　2.脾大、