周期性血小板減少病例分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：周期性血小板減少為是外周血血小板數(shù)目周期性波動(dòng)為主要臨床特點(diǎn)的罕見(jiàn)疾病，波動(dòng)周期在20天-40天不等。該病常見(jiàn)于女性患者，多為散發(fā)病例，但隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的深入，逐漸發(fā)現(xiàn)家族聚集病例及嬰幼兒期間發(fā)病病例。該病臨床表現(xiàn)類(lèi)似免疫性血小板減少癥，多數(shù)患者疾病初期被誤診為ITP，經(jīng)過(guò)2年-20年后才診斷為CTP，且該病臨床特點(diǎn)各異，發(fā)病機(jī)制不清，對(duì)傳統(tǒng)ITP治療手段如糖皮質(zhì)激素、脾切除、靜脈注射丙種球蛋白等均不敏感。本文通過(guò)對(duì)1例CTP患者

2、疾病特點(diǎn)的描述及血小板波動(dòng)周期中相關(guān)指標(biāo)的檢測(cè)，旨在進(jìn)一步完善對(duì)CTP發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)，探討疾病相關(guān)檢查對(duì)治療的指導(dǎo)作用，并回顧C(jī)TP的典型病例報(bào)道，提高對(duì)疾病相關(guān)發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、治療方法等方面的認(rèn)識(shí)。
　　方法：對(duì)該例周期性血小板減少患者臨床特點(diǎn)進(jìn)行描述性分析，并對(duì)患者發(fā)病機(jī)制相關(guān)指標(biāo)進(jìn)行檢測(cè)，同時(shí)回顧70例典型病例的文獻(xiàn)報(bào)道。
　　結(jié)果：該例患者可發(fā)現(xiàn)血小板呈周期性波動(dòng)，波動(dòng)周期在20天-40天之間，與月經(jīng)周期無(wú)明顯相

3、關(guān)，性激素及T淋巴細(xì)胞亞群檢測(cè)未見(jiàn)與血小板相關(guān)的周期性波動(dòng)。但患者促血小板生成素及網(wǎng)織血小板比例有明顯波動(dòng)，且與血小板波動(dòng)周期相反。
　　結(jié)論：周期性血小板波動(dòng)的發(fā)病機(jī)制可大致分為巨核細(xì)胞生成不良及自身免疫破壞，其中女性患者與性激素之間的相關(guān)性尚不明確。本例患者TPO水平有明顯波動(dòng)，且有低于正常水平現(xiàn)象，并觀察到RP與TPO有相同的波動(dòng)周期。結(jié)合既往文獻(xiàn)對(duì)CTP的描述，我們推測(cè)可能有體內(nèi)反饋系統(tǒng)異常激活現(xiàn)象。病理性因素作用于巨核細(xì)