周期性血小板減少病例分析及文獻復(fù)習(xí).pdf

1、目的：周期性血小板減少為是外周血血小板數(shù)目周期性波動為主要臨床特點的罕見疾病，波動周期在20天-40天不等。該病常見于女性患者，多為散發(fā)病例，但隨著對疾病認識的深入，逐漸發(fā)現(xiàn)家族聚集病例及嬰幼兒期間發(fā)病病例。該病臨床表現(xiàn)類似免疫性血小板減少癥，多數(shù)患者疾病初期被誤診為ITP，經(jīng)過2年-20年后才診斷為CTP，且該病臨床特點各異，發(fā)病機制不清，對傳統(tǒng)ITP治療手段如糖皮質(zhì)激素、脾切除、靜脈注射丙種球蛋白等均不敏感。本文通過對1例CTP患者

2、疾病特點的描述及血小板波動周期中相關(guān)指標的檢測，旨在進一步完善對CTP發(fā)病機制的認識，探討疾病相關(guān)檢查對治療的指導(dǎo)作用，并回顧CTP的典型病例報道，提高對疾病相關(guān)發(fā)病機制、臨床特點、治療方法等方面的認識。
　　方法：對該例周期性血小板減少患者臨床特點進行描述性分析，并對患者發(fā)病機制相關(guān)指標進行檢測，同時回顧70例典型病例的文獻報道。
　　結(jié)果：該例患者可發(fā)現(xiàn)血小板呈周期性波動，波動周期在20天-40天之間，與月經(jīng)周期無明顯相

3、關(guān)，性激素及T淋巴細胞亞群檢測未見與血小板相關(guān)的周期性波動。但患者促血小板生成素及網(wǎng)織血小板比例有明顯波動，且與血小板波動周期相反。
　　結(jié)論：周期性血小板波動的發(fā)病機制可大致分為巨核細胞生成不良及自身免疫破壞，其中女性患者與性激素之間的相關(guān)性尚不明確。本例患者TPO水平有明顯波動，且有低于正常水平現(xiàn)象，并觀察到RP與TPO有相同的波動周期。結(jié)合既往文獻對CTP的描述，我們推測可能有體內(nèi)反饋系統(tǒng)異常激活現(xiàn)象。病理性因素作用于巨核細