免疫性血小板減少性紫癜模板

1、免疫性血小板減少性紫癜,XX，6歲男童,主訴：發(fā)現(xiàn)全身皮膚出血點(diǎn)、瘀斑1月余?，F(xiàn)病史：1月余前發(fā)現(xiàn)全身皮膚散在出血點(diǎn)，呈針尖大小，壓之不退色，以雙下肢、腹部為著。磕碰及蚊蟲(chóng)叮咬處出現(xiàn)大小不等的瘀斑，消退緩慢。期間非噴射性嘔吐2次，嘔吐物為黑色胃內(nèi)容物，排黑便1次。不伴發(fā)熱、皮疹、光過(guò)敏、腹痛、關(guān)節(jié)痛、骨痛。查血常規(guī)：Plt 6x10^9/L，以“血小板減少原因待查”收入院。患兒起病以來(lái)，精神可，食欲佳，睡眠良好，小便如常，大便如前所述

2、，體重?zé)o明顯變化。,XX，6歲男童,既往史：2月前因扁桃體炎就診于我院門(mén)診，未查血象，予頭孢治療后痊愈。余無(wú)特殊。個(gè)人史：G1P1足月兒，因?qū)m內(nèi)窘迫行剖宮產(chǎn)，無(wú)窒息。發(fā)育及兒童保健無(wú)特殊。家族史：否認(rèn)家族遺傳病及類(lèi)似疾病史。,入院查體,T 36.1℃ P101次/分 R25次/分 BP94/68mmHg貧血面容，神智清楚。全身皮膚黏膜散在出血點(diǎn)、瘀斑。口腔內(nèi)見(jiàn)出血點(diǎn)，咽無(wú)充血，雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大。心、肺、腹、神經(jīng)查體無(wú)異常。未及

3、肝脾腫大。,輔助檢查,血常規(guī)（外院）：WBC19.87X10^9/L,N64.3%HGB113g/L,PLT6X10^9/L。,入院檢查,血常規(guī)：WBC18.16X10^9/L,N84.4%, HGB106g/L,PLT7X10^9/L,CRP3mg/L，ret1.56%。生化、凝血大致正常。ANA 1:3200（+），抗dsDNA抗體、心磷脂抗體、PAIgG、免疫球蛋白、補(bǔ)體（-）。骨穿：骨髓增生活躍，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少

4、。心臟彩超、腹部B超、胸片未見(jiàn)異常。鐵代謝、葉酸、B12均正常。,,,考慮診斷是什么呢？,病例特點(diǎn),6歲學(xué)齡前男童，急性起病，病程1個(gè)月?，F(xiàn)病史：全身出血點(diǎn)、瘀斑，伴消化道出血表現(xiàn)，查血小板低6x10^9/L。既往史：2月前患扁桃體炎。查體：生命體征平穩(wěn)。貧血貌，全身負(fù)重部位出血點(diǎn)，瘀斑，口腔內(nèi)有出血點(diǎn)，肝、脾不大。心、肺、腹查體無(wú)異常。輔助檢查：血常規(guī)：WBC高，N為主，HBG稍低，PLT明顯低。骨穿：骨髓增生活躍，產(chǎn)板型

5、巨核細(xì)胞減少。ANA（+）。,診斷,免疫性血小板減少性紫癜（急性 極重度）貧血（輕度）,免疫性血小板減少癥 ( immune thrombocytopenia，ITP )是獲得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病1/3。,ITP發(fā)病機(jī)制,1、血小板破壞增多：自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除；2、血小板生成減少：巨核細(xì)胞成熟障礙。,癥狀：全身出血表現(xiàn)。查體：脾臟一般不增大。輔助檢查：①至少2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異

6、常。②骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。③診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查：PAIgG。排除其它繼發(fā)性血小板減少癥：①感染、藥物、毒物誘發(fā)的血小板減少；②自身免疫性疾?。豪钳彙㈩?lèi)風(fēng)濕等；③血液系統(tǒng)：AA、MDS、ALL等；④脾亢；⑤先天性血小板減低、EVANS 綜合征等。,ITP診斷,,治療,一般治療：注意休息，減少外傷，忌服用抗血小板藥物。對(duì)因治療：激素、丙球、切脾。輸血小板：PLT<10x10^9/L并有內(nèi)臟出血者考

7、慮使用。,促進(jìn)血小板生成： - rh-TPO （特比澳） -AMG531 （雷米斯?。?-Eltrombopag （艾曲泊帕）,抑制血小板破壞： - Splenectomy （切脾） - IVIg （免疫球蛋白） - Rituximab （美羅華）,針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療,抗CD20單克隆抗體（美羅華）作用機(jī)制：清除CD20+B細(xì)胞克?。徽{(diào)節(jié)免疫功能。作為復(fù)發(fā)/激素依賴(lài)的患者