特發(fā)性血小板減少性紫癜

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜,,,,概念,特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又稱免疫性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病，其特點:是機體產(chǎn)生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細胞成熟障礙，導致外周血血小板減少。急性型和慢性型,,,病因和發(fā)病機制,感染 病毒感染/抗病毒抗體或免疫復合物免疫因素 PAIg G 80-90%肝、脾臟因素 產(chǎn)生和破壞場

2、所遺傳因素 HLA-DRW、HLA-DQW3其他因素 雌激素,臨床表現(xiàn),急性型起病急聚，大多發(fā)病前1-3周有上 呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隱襲，常無誘因出血 皮膚黏膜淤點淤斑、鼻及齒齦出血 眼底出血、內臟出血、顱內出血貧血 取決于出血量多少 失血性貧血脾臟腫大,急性型與慢性型ITP的鑒別,急性型 慢性型年齡

3、 2-6 歲 20-40歲性別 無區(qū)別 女性較多誘因 常見 不常見起病 急聚 隱匿

4、出血癥狀 明顯 不明顯血小板數(shù) ＜20 × 109/L 30-80 ×109/L血小板壽命 1-6 h 12-24h巨核細胞 增多成熟瘴礙 增多或正常病程

5、 2-6周，自發(fā)緩解 數(shù)月-數(shù)年無自發(fā)緩解,實驗室檢查,血象 血小板數(shù)減少，形態(tài)異常（大或碎片），白細胞正?；蛟龆啵?紅細胞和血紅蛋白正?；驕p少 骨髓象 巨核細胞增多或正常， 且伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細胞減少及血小板 形態(tài)異常血小板抗體 PAIgG、PAIgM、PAIgA PAC3其他 血小板壽命縮短、相關抗原(GPⅠb-Ⅸ 、 GPⅡbⅢa),診

6、斷,出血癥狀反復檢測血小板減少巨核細胞正?；蛟龆啵槌墒煺系K脾臟不腫大或輕度腫大其他 ①潑尼松治療有效；②血小板壽命縮短；③脾切除治療有效；④PAIgG陽性；⑤ PAC3陽性,鑒別診斷,過敏性紫癜 再生障礙性貧血血栓性血小板減少性紫癜肝硬化脾亢系統(tǒng)性紅斑狼瘡白血病,治療,病因治療 停用影響血小板的藥物，休息糖皮質激素 脾切除免疫抑制劑難治性ITP① 靜注丙球 0.4/kg/dⅩ5d

7、 ② Danazol(達那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③ 環(huán)胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血漿置換 ⑤ 大劑量甲強龍 1gⅩ3d ⑥ 劑量VitC2gp.o/8giv,常見的護理診斷,1有損傷的危險 出血

8、 2 焦慮 與隨時有出血的危險有關 3知識缺乏 缺乏疾病的相關知識 4潛在的并發(fā)癥 顱內出血 5自我形象紊亂,護理措施,1：心理護理 評估患者的心理狀態(tài)是否存在焦慮悲哀等心理 想其講述本病的相關知識，增強患者的信心減 輕或消除焦慮情緒2： 生活護理 病室空氣清新，保持適宜的溫濕度

9、 給與高蛋白、高維生素、少渣飲食 避免抓傷皮膚牙簽剔牙,床單位保持平整,穿寬 松棉質衣物,避免強體力勞動,預防外傷3: 病情觀察 觀察出血部位、范圍和出血量,觀察患者的生命 體征和

10、精神意識變化,檢測血小板計數(shù)和出血時間 當血小板<20×10/L，應注意觀察顱內出血和內臟出 血的發(fā)生4 藥物治療的護理 遵醫(yī)囑用藥，觀察藥物的療效和副作用,<,健康教育,1 對患者講解本病的相關知識，使其正確認知疾病，積極配合治遼 保持樂觀的情緒，避免情緒緊張