先天性顱底凹陷癥的細化分型及臨床分析.pdf

1、目的:探討先天性顱底凹陷癥的細化分型及臨床特征。
　　方法:回顧性分析2005年6月至2013年12月在我院收治的139例顱底凹陷癥患者的完整資料，在Goe l分型基礎之上根據其是否合并脊髓空洞將先天性顱底凹陷癥進一步分為四型：
　　1.BIa+0型：顱底凹陷，寰齒間距增大，不合并脊髓空洞；
　　2.BIa+S型：顱底凹陷，寰齒間距增大，合并脊髓空洞；
　　3.BIb+0型：顱底凹陷，寰齒間距無增大，不合并脊髓空

2、洞；
　　4.BIb+S型：顱底凹陷，寰齒間距無增大，合并脊髓空洞。均從患者年齡、性別、體重、臨床表現、頸椎MRI、MRI-Cine、顱頸交界區(qū)三維CT重建、手術前后JOA評分及相關神經功能等方面進行分析。
　　結果:139例患者中，BIa+0型31例（22.3％），BIa+S型45例（32.4%），BIb+0型21例（15.1%），BIb+S型42例（30.2%），其中BIa+0型和BIb+0型以腦干受壓引起的四肢無力、錐

3、體束征及小腦損害引起的平衡及共濟失調為主，BIa+S型和BIb+S型既含有腦干受壓癥狀，同時還含有以脊髓中央管周圍受損引起的節(jié)段性分離性感覺障礙及肌肉萎縮等脊髓空洞癥狀。四種分型在年齡、性別及體重因素上不存在統計意義上的差異性（p＞0.05）。分別在手術前后，對患者進行了JO A評分及對可出現潛在神經損傷的相關功能進行評測，并對結果進行統計分析。結果表明，經分型診斷治療后，患者的病情普遍能得到改善。JOA評分中：BIa+0型病人分值可由

4、術前的10.97上升至術后的12.45，術后JOA評分平均提高30.78%；BIa+S型病人分值可由術前的10.78上升至術后的12.76，術后JOA評分平均提高35.09%；BIb+0型病人分值可由術前的11.71上升至術后的13.57，術后JOA評分平均提高36.57%；BIb+S型病人分值可由術前的10.95上升至術后的12.71，術后JOA評分平均提高31.92%。潛在神經損傷的相關功能評測中，經分型診斷治療后，其中各組的術后改

5、善率分別為：BIa+0，86.5%；BIa+S，88.4%；BIb+0，83.7%；BIb+S，79.1%。
　　結論:對于先天性顱底凹陷癥實施有效的臨床治療，需要我們對顱頸交界區(qū)部位的神經生理及骨性解剖結構取得深入的研究了解。本課題中依托頸椎MRI、MRI-C ine及顱頸交界區(qū)三維CT重建檢查，可清晰顯示顱頸交界區(qū)病變及解剖結構，根據寰樞椎脫位及脊髓空洞的有無，將先天性顱底凹陷癥細分為四型，可準確反映復雜先天性顱底凹陷癥復雜的