輸血依賴性血液病患者的輸血現(xiàn)況及鐵過載分析.pdf

1、第一部分
　　目的：
　　研究輸血依賴性血液病的病種分布、輸血現(xiàn)狀以及鐵過載橫斷面調查。
　　方法：
　　收集1年內深圳市第二人民醫(yī)院、深圳市人民醫(yī)院、寶安區(qū)人民醫(yī)院和龍崗區(qū)中心醫(yī)院（2014年8月-2015年7月）收治的輸血依賴性血液病患者資料。對該類患者病種分布、輸血現(xiàn)狀進行回顧性分析并對輸血相關鐵過載進行橫斷面調查。
　　結果：
　?。?）深圳市第二人民醫(yī)院（43例）、深圳市人民醫(yī)院（29例）、

2、寶安區(qū)人民醫(yī)院（21例）和龍崗區(qū)中心醫(yī)院（21例）收治的輸血依賴性血液病患者共114例，其中地中海貧血13例，再生障礙性貧血（AA）57例，骨髓增生異常綜合癥（MDS）36例，骨髓纖維化8例。
　?。?）輸血依賴性血液病病種性別分布：男性所占比例為55.5％，女性所占比例為45.5%。其中地中海貧血、骨髓纖維化、再生障礙性貧血（AA）和骨髓增生異常綜合癥（MDS）男性所占比例分別為7.0%、25.5%、15.0%和8.0%；女性所

3、占比例分別為11.5%、7.0%、17.0%和9.0%。
　?。?）輸血依賴性血液病病種癥狀分型分布：α型地中海貧血（中間型）所占比例為2.6%，重型β型地中海貧血為8.7%；重型再生障礙性貧血（SAA）為5.3%，非重型再生障礙性貧血（NSAA）為44.7%；骨髓增生異常綜合癥（MDS）為31.7%，其中難治性貧血（RA）為25.5%，難治性貧血伴環(huán)狀鐵幼粒細胞增多（RARS）為0.9%，難治性血細胞減少癥伴幼多系發(fā)育異常（RC

4、MD）為5.3%；骨髓纖維化（MF）為7%。
　　（4）輸血依賴性血液病輸血現(xiàn)狀：1年內累計輸血（即紅細胞懸液，下同）≤8.0U組和＞8.0U組病例數(shù)分別為：α型地中海貧血1例/2例；β型地中海貧血分別為7例/3例；SAA分別為2例/4例；NSAA分別為37例/14例；RA分別為16例/13例；RARS分別為1例/0例；RCMD分別為3例/3例；骨髓纖維化3例/5例。
　　（5）輸血依賴性血液病患者血清鐵蛋白（SF）動態(tài)監(jiān)測

5、情況：MDS監(jiān)測SF27例，AA41例，地中海貧血10例。其中SF≤1000和SF>1000病例數(shù)分別為：MDS為20例/7例，AA為20例/19例，地中海貧血4例/6例。
　　結論：
　　輸血依賴性血液病男性發(fā)病率稍高于女性，病癥分型按照從高到低依次為：NSAA、RA、β型地中海貧血、MF、RCMD、SAA、RARS、α型地中海貧血；大部分患者均存在輸血史，且病情越嚴重，輸血量越多；
　　第二部分
　　目的：<

6、br>　　評價分析輸血量和SF的變化，祛鐵方案治療效果，以及祛鐵治療前后肝腎功能、SF的變化情況。
　　方法：
　　回顧性調查1年內深圳市第二人民醫(yī)院、深圳市人民醫(yī)院、寶安區(qū)人民醫(yī)院和龍崗區(qū)中心醫(yī)院（2014年8月-2015年7月）收治的輸血依賴性血液病患者資料。對該類發(fā)生鐵過載及進行了祛鐵治療的患者觀察治療效果，并對比祛鐵前后肝腎功能指標及SF的變化進行回顧性分析。
　　結果：
　?。?）此次收治的輸血依賴性非

7、惡性血液病患者中發(fā)生鐵過載共36例，鐵過載行祛鐵治療患者共12例，深圳市第二人民醫(yī)院（7例）、深圳市人民醫(yī)院（0例）、寶安區(qū)人民醫(yī)院（3例）和龍崗中心醫(yī)院（2例）依據(jù)治療依從性和規(guī)范性分為規(guī)則治療組和不規(guī)則治療組，前者共5例，后者共7例。經統(tǒng)計學分析，二者在性別比例、平均年齡、體重、身高、輸血量、病癥類型等基本資料方面對比，差異均無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。
　?。?）祛鐵治療效果：規(guī)則治療組療效顯著（CR）、療效輕微（MIR）

8、、穩(wěn)定鐵過載（SIL）、無效（NR）例數(shù)分別為1例、3例、0例、1例，不規(guī)則治療組分別為0例、2例、2例和3例，前者治療總有效率為80.0%，后者為57.1%。
　?。?）祛鐵前后輸血量和SF變化：祛鐵治療前，規(guī)則治療組和不規(guī)則治療組差異不具有統(tǒng)計學意義，祛鐵治療后，規(guī)則治療組輸血量和SF分別為（143.2±9.6）ml，（1286.5±69.7）ng/ml；不規(guī)則治療組分別為（208.7±13.4）ml，（3864.4±124.

9、1）ng/ml。兩組輸血量和SF均較祛鐵治療前明顯減少，但是規(guī)則治療組減少幅度較不規(guī)則治療組更加顯著。
　?。?）祛鐵治療前后肝功能指標變化：祛鐵治療前，規(guī)則治療組和不規(guī)則治療組谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶、白蛋白和球蛋白水平相比，差異無統(tǒng)計學意義；祛鐵治療后，規(guī)則治療組谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶、白蛋白和球蛋白水平分別為（41.3±3.9）/L、（45.4±3.3）/L、（59.8±4.9）g/L、（34.7±2.7）g/L；不規(guī)則治療組

10、分別為（49.7±4.1）/L、（56.7±4.5）/L、（70.4±5.6）g/L、（52.4±5.0）g/L，較治療前均明顯降低，但是規(guī)則治療組降低程度較不規(guī)則治療組更加明顯。
　　（5）祛鐵治療前后腎功能指標變化：祛鐵治療前，規(guī)則治療組和不規(guī)則治療組血尿素氮、ECT和血肌酐水平相比，差異均無統(tǒng)計學意義；祛鐵治療后，規(guī)則治療組血尿素氮、ECT和血肌酐水平分別為（7.9±0.9）mmol/L、（57.8±6.3）ml/min和（

11、112.7±9.8）umol/L；不規(guī)則治療組分別為（11.8±1.1）mmol/L、（43.2±4.8）ml/min和（125.9±10.3）umol/L，較治療前血尿素氮和血肌酐均明顯降低，ECT明顯升高，但是規(guī)則治療組變化幅度較不規(guī)則治療組更加明顯。
　　結論：
　　輸血量與SF存在一定的線性相關性，因而對輸血依賴性非惡性血液病鐵過載患者采用規(guī)則祛鐵治療方法可以明顯減少輸血量，降低SF水平，改善肝腎功能，提高治療總有效