小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥血漿腦鈉肽-N端腦鈉肽前體與左室射血分數(shù)的相關性研究.pdf

1、目的：
　　本研究意在通過對心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(Endocardial Fibroelastosis，EFE)患兒血漿腦鈉肽（brain natriumpeptide，BNP）/N端腦鈉肽前體(N-terminalpro-BNP,NT-pro-BNP)的動態(tài)觀察以及其與左室射血分數(shù)(leftventricularejectionfraction，LVEF)的相關性，來評估其在心內(nèi)彈患兒轉(zhuǎn)歸和預后判定中的價值。
　　方法：<

2、br>　　1、病例選擇:選自我科2009年1月初至2013年4末住院的EFE患兒（共計50例，46例納入統(tǒng)計觀察范圍，其中男24例，女22例，發(fā)病年齡1個月-4歲，平均:9個月。
　　2、患者納入觀察統(tǒng)計標準:1）發(fā)病初期資料全面的，2）正規(guī)服用糖皮質(zhì)激素和洋地黃（地高辛）以及血管轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)的，3）心臟超聲有典型左室舒張末內(nèi)徑增大，伴有LVEF降低和心內(nèi)膜增厚＞2mm的，4）心電圖左室肥厚伴有心肌勞損的典型改變或至少

3、心動過速。
　　3、藥物治療:丙種球蛋白400mg/kg.d，連用5天，ACEI類制劑（開博通）0.1mg/kg.d分兩次口服，糖皮質(zhì)激素（強的松或美卓樂）0.5-1mg/kg.d分兩次口服，至少服2年、危重病例應用西地蘭快飽和后改洋地黃（地高辛）0.01mg/kg.d，最大0.125mg/d分2次口服，至少服1.5年，呋塞米（速尿）依心功能不全程度而定用量和療程。對療效不佳，即正規(guī)用藥半年以上，LVEF一直小于30％的患兒加服環(huán)

4、磷酰胺，按照0.1mg/kg.d，分成2次口服，服3個月，歇2個月為一個療程，總療程小于13。
　　4、隨訪項目:進行心功能分級、測定心肌酶全項和BNP/NT-pro-BNP（因為我院是2011年6月份開始檢測NT-pro-BNP的，故之前病例采集BNP）、心電圖、動態(tài)心電圖、心臟超聲+左心功能測定;心功能分級采取NYHA（年長兒），嬰兒ROSS分級（嬰幼兒）兩種。
　　5、隨訪時間:病初每月一次連續(xù)三次、以后每三月一次共6

5、次入院靜脈輸注丙種球蛋白、復查血清離子、血清酶（心肌酶、肝腎功）、肌鈣蛋白、BNP/NT-pro-BNP、心電圖:普通12導聯(lián)加長標Ⅱ、心臟超聲:心內(nèi)結(jié)構(gòu)加左心功能。一年后由副主任醫(yī)師以上人員門診隨訪，未用環(huán)磷酰胺的，6個月一次，加服環(huán)磷酰胺的復查項目增加血、尿常規(guī)，依據(jù)用藥初始療程和間歇療程不同間隔1-3個月不等。
　　6、儀器:BNP/NT-pro-BNP水平:取靜脈血2ml，采用羅氏公司COBASE411型免疫分析儀采用化學

6、發(fā)光法;血清離子、血清酶（心肌酶、肝腎功）、肌鈣蛋白T、由高年資的專業(yè)技師檢測;影像學指標:心臟超聲由經(jīng)胸二維超聲心動圖測量儀（荷蘭PHILIPSIE33，S5-1orS12-4型）測量左室舒張末內(nèi)徑(leftventricularsystolicenddiamondLVED)、心內(nèi)膜厚度(leftventricularendocardialthicknessLVET)、LVEF，心臟超聲由固定的有經(jīng)驗的副主任醫(yī)師以上人員復查;心電圖(

7、Electrocardiogram，ECG)為日本光電生產(chǎn)的ECG-9320K型心電圖儀;3歲以下不合作的患兒5％水合氯醛1ml/kg灌腸，鎮(zhèn)靜之后做心臟超聲和心電圖檢查。
　　結(jié)果：
　　全組46例患兒，最長隨訪時間36個月，平均隨訪時間24個月。全組初診EFE時血漿BNP/NT-pro-BNP平均水平分別是2417.7pg/ml和5525.9pg/ml，隨心功能恢復其值逐漸下降，約治療12個月時全組血漿BNP/NT-pr

8、o-BNP均值降至正常。隨訪至12個月心電圖ST-T改變以及左室肥大恢復正常者占23/26例。隨訪至24個月時19/22例LVEF恢復正常。其中LVEF正常而BNP/NT-pro-BNP仍高于正常值者2例，BNP/NT-pro-BNP降至正常而LVEF仍低于正常者3例。隨訪至24個月LVED12/22例恢復正常。多數(shù)隨心功能恢復，血漿BNP/NT-pro-BNP逐漸降至正常。
　　血漿BNP水平同LVEF呈負相關。相關回歸方程式:

9、Y=-71.2X+3451，r=-0.46。
　　血漿NT-pro-BNP水平同LVEF亦呈負相關。相關回歸方程式:Y=-136.30X+8509.04,r=-0.70。
　　結(jié)論：
　　1、BNP/NT-pro-BNP在EFE初期（心功能不全期）均升高;
　　2、EFE患兒血漿BNP/NT-pro-BNP與LVEF呈負相關;
　　3、EFE患兒臨床恢復順序依次為心電圖、BNP/NT-pro-BNP/LVE